하인즈 시체 : 특성, 형성, 착색, 병리 - 생물학 - 2025

하인즈 체는 과립 또는 적혈구 또는 적혈구의 주변에서 나타나는 병적 개재물이다. 그들은 특정 비정상적인 조건에서 헤모글로빈의 변성에 의해 형성됩니다. 변성 된 헤모글로빈은 적혈구 막에 침전되어 축적됩니다.

헤모글로빈 침전에는 여러 가지 원인이있을 수 있지만 주요 원인은 포도당 -6- 인산 탈수소 효소 효소의 결핍 또는 기능 장애 때문입니다. 이 효소는 hexose-monophosphate 유도 경로에 필수적입니다.

Heinz 시체와 함께 적혈구를 보여주는 크레 실 블루로 염색 된 말초 혈액 도말. 출처 : Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017) 책에서 가져온 이미지. 혈액학 학부. 4 판. Virgen de la Arrixaca 대학 임상 병원. 무르시아. 의학 교수. 무르시아 대학교.

이 경로는 적혈구의 유지에 필요하며 특히 감소 된 NAPH 분자를 생성하는 역할을합니다. 이는 차례로 과산화물 (산화 스트레스)의 작용으로부터 헤모글로빈을 보호하는 데 필요한 조건 인 글루타티온을 감소시킴으로써 작용합니다.

효소 결핍은 유전 적 결함이나 돌연변이 때문일 수 있습니다. 많은 변칙적 변종이 있으며 그중 지중해, 아시아 및 아프리카가 있습니다. 다른 원인은 불안정한 혈색소 병증 및 약물 유발 용혈성 빈혈입니다.

Heinz 시체는 특별한 얼룩이 사용되었을 때 볼 수 있습니다. 일반적인 혈액 도말 얼룩은 얼룩을 묻히지 않기 때문입니다.

특수 얼룩이있는 Heinz 바디는 자주색 또는 보라색으로 나타나며 1 ~ 2 마이크론을 측정합니다. 가장 널리 사용되는 기본 염료는 밝은 크레 실 블루이지만 크레 실 바이올렛도 사용할 수 있습니다.

형질

Heinz 몸체는 적혈구 막의 주변에 위치한 작은 보라색 둥근 내포물로 보입니다. 이들은 일반적으로 단단합니다. 그들은 일반적으로 젊고 성숙한 적혈구 모두에서 나타납니다.

하나의 적혈구 내에 하나에서 여러 개의 Heinz 시체가있을 수 있습니다.

Excentrocytes는 포도당 -6-phosphate dehydrogenase 결핍 환자의 얼룩에서도 볼 수 있습니다. Excentrocytes는 비정상적으로 편심 한 창백함, 즉 중심이 아닌 적혈구입니다. 이 세포는 물린 세포로 알려져 있습니다.

Heinz 시체가 형성되는 이유는 무엇입니까?

Heinz 몸이 형성되는 이유를 이해하기 위해서는 적혈구가 핵이없고 미토콘드리아와 같은 특정 세포 기관도없는 세포라는 것을 설명해야합니다. 이러한 이유로 그들은 단백질과 지질을 합성 할 수 없습니다. 그들은 또한 산화 적 대사를 사용할 수 없습니다.

그러나 적혈구는 생존을 위해 아데노신 트리 포스페이트 (ATP), 니코틴 아미드 디노 클레오 타이드 감소 (NAPH), 글루타티온 감소 (GSH) 및 2,3- 디포 스포 글리세 레이트 (2,3-DPG)의 4 가지 기본 요소 만 생성하면됩니다. .

ATP

적혈구는 ATP를 사용하여 막의 지질을 유지하고 유연성을 유지하며 막 횡단 양성자 펌프의 적절한 기능을 유지하여 나트륨과 칼륨의 흐름을 조절합니다.

NAPH

NAPH는 헤모글로빈에서 철분을 줄이고 글루타티온을 줄이는 데 사용됩니다.

GSH

GSH는 과산화물의 산화 작용에 의한 변성을 방지하기 때문에 헤모글로빈 보호에 중요합니다.

2,3-DPG

마지막으로 2,3-DPG는 헤모글로빈이 다양한 조직에서 산소를 방출하는 데 중요합니다. 뿐만 아니라 적혈구가 가장 작은 혈관을 통과하는 데 필수적인 적혈구의 생리적 변형을 유지하는 역할을합니다.

발전 경로

이 모든 분자는 에너지 생성의 다양한 대사 경로를 통해 형성됩니다. 이들은 Embden-Meyerhof 해당 경로, Luebering-Rapaport 경로 및 hexose-monophosphate 유도 경로입니다.

첫 번째 경로는 적혈구에 필요한 에너지의 75 %를 생성합니다. 그것에서 ATP 분자가 생성됩니다. 이 경로의 실패는 수명이 짧은 적혈구 또는 조기 사망 (용혈 증후군)을 생성합니다.

두 번째 경로는 적혈구에 2.3 DPG를 축적하는 것입니다. 이것은 산소에 대한 헤모글로빈의 친 화성을 높이기 위해 필요합니다.

셋째, 충분한 양의 GSH를 생산하기 위해 필요한 NAPH가 생성되며, 이는 헤모글로빈을 양호한 상태로 유지하는 데 필수적입니다. 이 경로의 결핍은 헤모글로빈의 변성으로 이어집니다. 일단 변성되면 침전되어 하인즈 몸체를 형성합니다.

이 경로의 주요 실패는 효소 포도당 -6- 인산-탈수소 효소 (G6PD)의 결핍 때문입니다.

하인즈 바디 컬러링

Heinz 바디를 시연하기 위해 밝은 크레 실 블루와 크레 실 바이올렛의 두 가지 유형의 염료를 사용할 수 있습니다.

식염수와 필터로 0.5 % 염료 용액을 준비합니다. 언급 된 것 중 하나입니다.

기술

시험관에 항응고제와 함께 혈액 한 방울을 넣으십시오. 그런 다음 식용 색소 4 방울을 넣고 섞습니다.

-실온에서 약 10 분 동안 배양합니다.

-혼합물로 연장되거나 신선한 현탁액을 만들 수 있습니다. 현미경으로 관찰하고 Heinz 시체로 적혈구를 세십시오. Heinz 몸이있는 적혈구의 비율을보고하기 위해 1000 개의 적혈구가 관찰되고 다음 공식이 적용됩니다.

Heinz 바디가있는 GR의 % = (Heinz 바디가있는 GR의 수 / 1000) X 100

하인즈 시체가 관찰되는 병리

-포도당 결핍 -6- 인산 탈수소 효소

급성 용혈을 동반하는 선천성 효소 질환입니다. 전 세계 4 억 명이 넘는 사람들에게 영향을 미칩니다. 스페인에서는 인구의 약 0.1 ~ 1.5 %만이 영향을받을 수 있습니다. X 염색체와 관련된 유전병입니다.

효소가 비정상적으로 생성 될 수 있습니다. 지중해, 아시아 및 아프리카와 같은 변칙적 인 변종이 있습니다.

효소가 정상적인 기능을 수행하지 않으면 NAPH가 생성되지 않습니다. NAPH가 없으면 글루타티온 분자를 줄일 수 없으므로 적혈구는 산화 스트레스로부터 헤모글로빈을 보호 할 수 없습니다.

이 시나리오에서 헤모글로빈은 산화제의 존재 하에서 보호되지 않고 변성 된 다음 막 수준에서 응집체 형태로 침전 및 축적됩니다. 이것은 세포를 경직시키고 적혈구의 용해를 유발합니다.

산화제 노출, 특정 감염에 시달 리거나 신선한 콩 섭취 (파비스 무스)와 같은 일부 상태는 용혈성 빈혈을 자극 할 수 있습니다.

조짐

일반적으로이 선천성 질환은 자체 제한적인 발작으로 나타납니다. 혈관 내 용혈성 위기가 발생할 때의 증상은 다음과 같습니다 : 복부 또는 요추 통증, 전반적인 불쾌감, 어두운 소변. 위기는 감염을 겪은 후 fava bean을 섭취하거나 약물을 섭취함으로써 나타날 수 있습니다.

-불안정한 혈색소 병증

일부 혈색소 병증은 적혈구 막에 Heinz 시체가 나타날 수 있습니다. 이것은 쉽게 변성되는 불안정한 헤모글로빈의 존재 때문일 수 있습니다.

예를 들어, 헤모글로빈 H 질환에서는 하인즈 시체가있는 저 색소 성 소세포 성 빈혈이 발생합니다.

-약물 용혈성 빈혈

효소 포도당 -6- 인산 탈수소 효소가 결핍 된 환자의 경우 다음과 같은 특정 약물을 섭취하면 용혈 위기가 발생할 수 있습니다.

-항 기생충 : 말라리아 예방

-항생제 : 날 리딕 산, 술폰 아미드, 니트로 푸란 토인, 클로람페니콜, 술폰 등.

-Talasemias

하나 이상의 헤모글로빈 사슬 합성의 이상으로 인해 빈혈을 유발하는 유전성 질환입니다. 예를 들어, 알파 지중해 빈혈 및 베타 지중해 빈혈.

두 조건 모두 체인 중 하나를 초과합니다. 이들은 침전되어 하인즈 몸체를 형성하는 경향이 있으며, 이는이 적혈구의 제거를 가속화합니다.

하인즈 시체 제거

비장의 대 식세포는 적혈구 및 다른 유형의 내포물에서 Heinz 몸을 제거하는 역할을하는 ginning 또는 pitting이라는 기능을 가지고 있습니다.

참고 문헌

1. 특수 혈액학 기술 매뉴얼. 유카탄 자치 대학교. 2012. 다운로드 : cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). 혈액학 학부. 4 판. Virgen de la Arrixaca 대학 임상 병원. 무르시아. 의학 교수. 무르시아 대학교.
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4. Grinspan S. 말초 혈액 도말 연구. Rev Médica Hondur, 1985; 53 : 282-290. 사용 가능 : bvs.hn/RMH/pdf
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