스 핑고 마이 엘린은 동물 조직에서 가장 풍부한 스핑 고리 피드입니다 : 현재까지 연구의 모든 세포막에서 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 극성 헤드 그룹 측면에서 포스파티딜콜린과 구조적으로 유사하므로 인지질 (phosphosphingolipid)로도 분류됩니다.
1880 년대에 과학자 Johann Thudichum은 뇌 조직에서 에테르 용해성 지질 성분을 분리하여 이름을 스 핑고 미엘린으로 지정했습니다. 나중에 1927 년에이 스핑 고지 질의 구조는 N- 아실-스핑 고신 -1- 포스 포 콜린으로보고되었습니다.
스 핑고 미엘린의 구조 (출처 : Wikimedia Commons를 통한 English Wikipedia의 Jag123)
다른 스핑 고지 질과 마찬가지로 스 핑고 미엘린은 구조적 및 세포 신호 전달 기능을 모두 가지고 있으며, 특히 신경 조직, 특히 특정 뉴런의 축삭을 덮고 분리하는 덮개 인 미엘린에 풍부합니다.
그 분포는 subcellular fractionation과 sphingomyelinases를 이용한 효소 분해 실험을 통해 연구되었으며 그 결과 진핵 세포에서 sphingomyelin의 절반 이상이 원형질막에서 발견되는 것으로 나타났습니다. 그러나 이것은 셀 유형에 따라 다릅니다. 예를 들어, 섬유 아세포에서는 전체 지질의 거의 90 %를 차지합니다.
이 지질의 합성 및 대사 과정의 조절 장애는 복잡한 병리 또는 지질 증의 발달로 이어집니다. 이들의 예는 간 비장 비대증 및 진행성 신경 기능 장애를 특징으로하는 유전성 니만-픽 질병입니다.
구조
스 핑고 미엘린은 극성 머리와 두 개의 무극성 꼬리로 구성된 양친 매성 분자입니다. 극성 헤드 그룹은 포스 포 콜린 분자이므로 glycerophospholipid phosphatidylcholine (PC)과 유사하게 보일 수 있습니다. 그러나이 두 분자 사이의 계면 및 소수성 영역에는 상당한 차이가 있습니다.
포유류의 스 핑고 미엘린 분자에서 가장 흔한 염기는 스핑 고신 (1,3-dihydroxy-2-amino-4-octadecene)으로 구성된 세라마이드로, 위치 4와 위치의 탄소 사이에 트랜스 이중 결합이 있습니다. 탄화수소 사슬의 5 개. 포화 된 유도체 인 스 핑가 닌도 흔하지 만 덜 발견됩니다.
스 핑고 미엘린의 소수성 꼬리의 길이는 16 ~ 24 개의 탄소 원자 범위이며 지방산 조성은 조직에 따라 다릅니다.
예를 들어, 인간 뇌 백질의 스 핑고 미엘린은 네르 본산을 가지고 있고, 회색질의 스 핑고 미엘린은 주로 스테아르 산을 함유하고 있으며 혈소판의 일반적인 형태는 아라키도 네이트입니다.
일반적으로 스 핑고 미엘린의 두 지방산 사슬 사이에는 길이 차이가 있는데, 이는 반대쪽 단층에서 탄화수소 사이의 "교차"현상을 선호하는 것으로 보입니다. 이것은이 스핑 고지 질에서 더 열악한 다른 막에 비해 막에 특별한 안정성과 특별한 특성을 부여합니다.
분자의 계면 영역에서 스 핑고 미엘린은 아미드 그룹과 탄소 3에 유리 하이드 록실을 가지고 있으며, 이는 측면 도메인 및 상호 작용의 정의에 중요한 분자 내 및 분자 간 결합에 대한 수소 결합 공여자 및 수용체 역할을 할 수 있습니다. 다양한 유형의 분자로.
풍모
-시그널링
스핑 고신 대사의 산물 인 세라마이드, 스핑 고신, 스핑 고신 1- 포스페이트 및 디아 실 글리세롤-은 중요한 세포 이펙터이며 세포 자멸사, 발달 및 노화, 세포 신호 전달 등과 같은 여러 세포 기능에서 역할을합니다.
-구조
스 핑고 미엘린의 3 차원 "원통형"구조 덕분에,이 지질은 일부 통합 막 단백질에 대한 특정 도메인을 설정할 수 있기 때문에 단백질 관점에서 중요한 기능적 의미를 갖는보다 조밀하고 정렬 된 막 도메인을 형성 할 수 있습니다.
지질 "뗏목"과 카베 올라
스 핑고 미엘린, 일부 글리세로 인지질 및 콜레스테롤과 같은 스핑 고지 질의 지질 뗏목, 막 상 또는 정렬 된 마이크로 도메인은 막 단백질과 다양한 기능 (수용체, 수송 체 등)의 결합을위한 안정적인 플랫폼을 나타냅니다.
Caveolae는 GPI 앵커로 단백질을 모집하고 스 핑고 미엘린이 풍부한 원형질막의 침입입니다.
콜레스테롤에 관하여
콜레스테롤은 구조적 강성으로 인해 특히 유동성과 관련된 측면에서 세포막의 구조에 상당한 영향을 미치므로 필수 요소로 간주됩니다.
스 핑고 미엘린은 수소 결합 공여자와 수용자를 모두 가지고 있기 때문에 콜레스테롤 분자와보다 "안정적인"상호 작용을 형성 할 수 있다고 믿어집니다. 이러한 이유로 막의 콜레스테롤과 스 핑고 미엘린 수치 사이에는 양의 상관 관계가 있다고합니다.
합성
스 핑고 미엘린의 합성은 골지 복합체에서 발생하며, 소포체 (ER)에서 운반 된 세라마이드는 포스파티딜콜린에서 포스 포 콜린 분자가 전달되고 디아 실 글리세롤 분자가 동시에 방출 됨으로써 변형됩니다. 반응은 SM 신타 제 (세라마이드 : 포스파티딜콜린 포스 포 콜린 트랜스퍼 라제)에 의해 촉매됩니다.
또한 포스파티딜 에탄올 아민 (PE)에서 세라마이드로 포스 포 에탄올 아민을 전달하고 후속 포스 포 에탄올 아민 메틸화를 수행함으로써 발생할 수있는 스 핑고 미엘린 생산을위한 또 다른 경로가 있습니다. 이것은 PE가 풍부한 일부 신경 조직에서 특히 중요하다고 생각됩니다.
스 핑고 미엘린 합성 효소는 골지 복합 막의 내강 측에서 발견되며, 대부분의 세포에서 스 핑고 미엘린의 세포질 외 위치와 일치합니다.
스 핑고 미엘린의 극성 그룹의 특성과 특정 트랜스로 케이스의 명백한 부재로 인해이 지질의 위상 방향은 효소 신타 제에 따라 달라집니다.
대사
스 핑고 미엘린의 분해는 원형질막과 리소좀 모두에서 발생할 수 있습니다. 세라마이드 및 포스 포 콜린으로의 리소좀 가수 분해는 활성이 약 4.5의 최적 pH를 갖는 가용성 리소좀 당 단백질 인 산성 스핑 고미 엘리나 제에 의존합니다.
원형질막의 가수 분해는 pH 7.4에서 작동하고 작동을 위해 2가 마그네슘 또는 망간 이온이 필요한 스핑 고수 초에 의해 촉매됩니다. 스 핑고 미엘린의 신진 대사 및 재활용에 관여하는 다른 효소는 소포 수송 경로를 통해 서로 연결되는 다른 세포 기관에서 발견됩니다.
참고 문헌
- Barenholz, Y., & Thompson, TE (1999). 스 핑고 미엘린 : 생물 물리학 적 측면. 지질의 화학 및 물리학, 102, 29–34.
- Kanfer, J., & Hakomori, S. (1983). 스핑 고지 질 생화학. (D. Hanahan, Ed.), Handbook of Lipid Research 3 (1st ed.). 플레 넘 프레스.
- Koval, M., & Pagano, R. (1991). 스 핑고 미엘린의 세포 내 수송 및 신진 대사. Biochimic, 1082, 113-125.
- Lodish, H., Berk, A., Kaiser, CA, Krieger, M., Bretscher, A., Ploegh, H., Martin, K. (2003). Molecular Cell Biology (5th ed.). Freeman, WH & Company.
- Millat, G., Chikh, K., Naureckiene, S., Sleat, DE, Fensom, AH, Higaki, K.,… Vanier, MT (2001). Niemann-Pick 질병 유형 C : NPC2 그룹에서 HE1 돌연변이 및 유전자형 / 표현형 상관 관계의 스펙트럼. Am. J. Hum. 그 가죽. , 69, 1013-1021.
- Ramstedt, B., & Slotte, P. (2002). 스 핑고 미엘린의 막 특성. FEBS 편지, 531, 33–37.
- Slotte, P. (1999). Sphingomyelin-생물학적 및 모델 막의 콜레스테롤 상호 작용. 지질의 화학 및 물리학, 102, 13–27.
- Vance, JE, & Vance, DE (2008). 지질, 지단백질 및 막의 생화학. New Comprehensive Biochemistry Vol.36 (4th ed.). 엘스 비어.