중간 필라멘트 : 구조, 유형, 기능 - 생물학 - 2026

중간 필라멘트 도 (영어 중급 필라멘트) "IF를"로 문헌에 공지는 세포질 불용 다세포 진핵 생물의 모든 세포에 존재하는 섬유 성 단백질의 가족입니다.

그들은 세포 구조의 지원과 소포 수송, 세포 이동 및 변위 등과 같은 다양한 대사 및 생리적 과정을 주로 담당하는 세포 내 필라멘트 네트워크 인 세포 골격의 일부입니다.

성상 세포 (Vimentin 및 GFAP)의 중간 필라멘트의 두 단백질에 대한 면역 형광 현미경 (출처 : Wikimedia Commons를 통한 GerryShaw)

microtubules 및 microfilament와 함께 중간 필라멘트는 세포 내 세포 기관의 공간 조직, 세포 내 이입 및 exocytosis 과정, 그리고 세포 분열 및 세포 간 통신 과정에 참여합니다.

연구 및 기술 된 첫 번째 중간 필라멘트는 케라틴으로, 1930 년대에 X 선 회절로 구조를 분석 한 최초의 단백질 유형 중 하나였습니다.

그러나 중간 필라멘트의 개념은 불용성과 변성 후 시험관 내에서 재 조립하는 능력을 특징으로하는 복잡한 "세포 공간의 기계적 통합 자"로 묘사 한 Lazarides에 의해 1980 년대에 도입되었습니다.

많은 저자들은 동물 세포에 대한 스트레스 "완충"요소로 간주합니다. 왜냐하면 그것들은 미세 소관과 미세 섬유보다 더 유연한 필라멘트이기 때문입니다. 그들은 세포 골격에서 발견 될뿐만 아니라 핵 골격의 일부이기도합니다.

세포 골격의 다른 섬유질 구성 요소와 달리 중간 필라멘트는 세포 이동성 과정에 직접 참여하지 않고 오히려 세포의 구조적 유지 및 기계적 저항에 기능합니다.

구조

출처 : http://rsb.info.nih.gov/ij/images/

중간 필라멘트는 대략 10nm의 직경을 가지며, 그 크기는 미오신에 해당하는 크기와 액틴 필라멘트에 해당하는 크기 (25 ~ 7nm) 사이이기 때문에 이름이 지정된 구조적 특성입니다. 각기.

이들은 구상 단백질의 중합체 인 다른 두 가지 유형의 세포 골격 필라멘트와 구조적으로 다릅니다. 구성 단위는 서로 뭉쳐 로프와 같은 구조를 형성하는 뚜렷한 긴 길이의 α- 나선 섬유질 단백질이라는 점에서 다릅니다.

중간 필라멘트를 구성하는 모든 단백질은 동일한 크기의 "코일 형성"세그먼트의 양이 다른 α- 나선형 또는 "로프"도메인으로 구성된 유사한 분자 조직을 가지고 있습니다.

이 나선 도메인은 C- 말단에서 N- 말단 비 나선형 "머리"및 비 나선형 "꼬리"가 측면에 있으며, 둘 다 크기와 아미노산 서열이 다양합니다.

이 두 끝의 순서에는 알려진 6 가지 유형의 중간 필라멘트에 공통적 인 합의 모티프가 있습니다.

척추 동물에서 세포질 중간 필라멘트 단백질의 "코드"도메인은 약 310 개의 아미노산 잔기 인 반면 무척추 동물 및 핵층 세포질 단백질은 대략 350 아미노산 길이입니다.

어셈블리

중간 필라멘트는 효소 활성이없는 "자체 조립"구조로, 세포 골격 대응 물 (미 세관 및 미세 필라멘트) 과도 구별됩니다.

이러한 구조는 처음에는 단가 양이온의 영향으로 구성되는 사상 단백질의 4 량체로 조립됩니다.

이 4 량체는 길이가 62nm이고 단량체는 측면으로 서로 결합하여 조립 단계 1로 알려진 단위 길이 필라멘트 (UFL)를 형성하며 이는 매우 빠르게 발생합니다. .

UFL은 긴 필라멘트의 전구체이며,이를 구성하는 이합체가 반 평행하고 엇갈리게 연결되어 있기 때문에 이러한 단위는 2 단계의 신장이 발생하는 두 개의 측면 도메인이있는 중앙 도메인을 갖습니다. , 다른 UFL의 세로 결합이 발생합니다.

조립의 3 단계라고하는 동안, 필라멘트 직경의 방사형 압축이 발생하여 직경이 10nm 정도의 성숙한 중간 필라멘트가 생성됩니다.

풍모

중간 필라멘트의 기능은 고려되는 세포의 유형에 따라 크게 달라지며 동물 (인간 포함)의 경우 발현이 조직 특정 방식으로 조절되므로 조직 유형에 따라 달라집니다. 공부보다.

상피, 근육, 중간 엽 및 아교 세포와 뉴런은 그들이 속한 세포의 기능에 따라 특화된 다른 유형의 필라멘트를 가지고 있습니다.

이러한 기능 중 가장 중요한 것은 세포의 구조적 유지와 다양한 기계적 응력에 대한 저항입니다. 이러한 구조는 세포에 가해지는 여러 유형의 힘을 완충 할 수있는 특정 탄력성을 갖기 때문입니다.

중간 필라멘트의 종류

중간 필라멘트를 구성하는 단백질은 화학적으로 다르지만 서열 상 동성 (I, II, III, IV, V 및 VI)에 따라 6 가지 클래스로 구분되는 크고 이질적인 필라멘트 단백질 계열에 속합니다.

매우 흔하지는 않지만 매우 특정한 조건 (발달, 세포 형질 전환, 성장 등)에서 여러 유형의 세포가 하나 이상의 중간 필라멘트 형성 단백질 클래스를 공동 발현 할 수 있습니다.

클래스 I 및 II 중간 필라멘트 : 산성 및 염기성 케라틴

케라틴은 중간 필라멘트에서 대부분의 단백질을 나타내며, 인간에서는 중간 필라멘트의 3/4 이상을 나타냅니다.

이들은 분자량이 40 ~ 70kDa이며 글리신 및 세린 잔기 함량이 높기 때문에 다른 중간 필라멘트 단백질과 다릅니다.

등전점으로 인해 산성 및 염기성 케라틴으로 알려져 있습니다. 산성 케라틴의 경우 4.9에서 5.4 사이, 염기성 케라틴의 경우 6.1에서 7.8 사이입니다.

이 두 부류에서 약 30 개의 단백질이 기술되었으며 특히 상피 세포에 존재하며, 두 유형의 단백질 모두 "공중합"되어 복합 필라멘트를 형성합니다.

중간 필라멘트 케이스 I 케라틴의 대부분은 머리카락, 손톱, 뿔, 스파이크 및 발톱과 같은 구조에서 발견되는 반면 클래스 II의 케라틴은 세포질에서 가장 풍부합니다.

Class III 중간 필라멘트 : Desmin / vimentin 유형 단백질

Desmin은 53kDa의 산성 단백질로 인산화 정도에 따라 다른 변형을가집니다.

일부 저자는 데스 민 필라멘트를 "중간 근육 필라멘트"라고 부르기도했는데, 그 존재는 비록 소량이지만 모든 유형의 근육 세포로 제한되기 때문입니다.

근섬유에서 desmin은 Z 라인에서 발견되므로이 단백질은 근섬유와 원형질막의 교차점에서 기능하여 근육 섬유의 수축 기능에 기여한다고 생각됩니다.

상피 세포와 배아 세포의 중간 필라멘트 단백질 인 비 멘틴 단백질 염색 사진 (출처 : Wikimedia Commons를 통한 Viktoriia Kosach)

차례로, vimentin은 중간 엽 세포에 존재하는 단백질입니다. 이 단백질에 의해 형성된 중간 필라멘트는 유연하며 세포주기 동안 발생하는 많은 구조적 변화에 저항하는 것으로 밝혀졌습니다.

그것은 동물의 순환계에있는 섬유 아세포, 평활근 세포, 백혈구 및 기타 세포에서 발견됩니다.

클래스 IV 중간 필라멘트 : 신경 섬유 단백질

"신경 섬유"라고도 알려진이 종류의 중간 필라멘트는 신경 축삭 돌기와 수상 돌기의 기본 구조 요소 중 하나를 포함합니다. 그들은 종종 이러한 구조를 구성하는 미세 소관과 관련이 있습니다.

척추 동물의 신경 섬유를 분리하여 시험 관내 조립에 참여하는 단백질이 200, 150 및 68 kDa의 삼중 항임을 확인했습니다.

그들은 주변에서 돌출하는 "부속물"로서 측면 암을 가지고 있고 인접한 필라멘트와 다른 구조 사이의 상호 작용에서 기능한다는 점에서 다른 중간 필라멘트와 다릅니다.

Glial 세포는 glial 중간 필라멘트로 알려진 특별한 유형의 중간 필라멘트를 생산하는데, 이는 단일 51kDa 단백질로 구성되고 다른 물리 화학적 특성을 갖는다는 점에서 신경 섬유와 구조적으로 다릅니다.

중간 필라멘트 클래스 V : 핵 라미 나 필라멘트

핵 골격의 일부인 모든 층판은 실제로 중간 필라멘트 단백질입니다. 이들은 분자량이 60 ~ 75 kDa이며 모든 진핵 세포의 핵에서 발견됩니다.

그들은 핵 영역의 내부 조직과 진핵 생물의 존재에 필수적인이 세포 기관의 많은 기능에 필수적입니다.

중간 필라멘트 클래스 VI : Nestinas

이 유형의 중간 필라멘트의 무게는 약 200kDa이며 주로 중추 신경계의 줄기 세포에서 발견됩니다. 그들은 신경 발달 중에 표현됩니다.

관련 병리

인간에게는 중간 필라멘트와 관련된 여러 질병이 있습니다.

악성 흑색 종 또는 유방암과 같은 일부 유형의 암에서, 예를 들어, 비 멘틴 및 케라틴의 중간 필라멘트의 공동 발현은 상피 및 중간 엽 세포의 분화 또는 상호 전환을 유도합니다.

이 현상은 암세포의 이동성 및 침습성 활동을 증가시키는 것으로 실험적으로 나타 났으며, 이는이 상태의 특징 인 전이 과정에 중요한 영향을 미칩니다.

Eriksson et al. (2009)은 6 가지 유형의 중간 필라멘트 형성에 관여하는 유전자의 특정 돌연변이와 다양한 유형의 질병 및 이들의 관계를 검토합니다.

두 가지 유형의 케라틴을 암호화하는 유전자의 돌연변이와 관련된 질병은 표피 용해 수포, 표피 용해 과다 각화증, 각막 이영양증, 각질 피부 및 기타 여러 가지입니다.

유형 III 중간 필라멘트는 수많은 심근 병증 및 주로 영양 장애와 관련된 다양한 근육 질환에 관여합니다. 또한 우성 백내장 및 일부 유형의 경화증을 유발합니다.

많은 신경 학적 증후군 및 장애가 파킨슨 병과 같은 IV 형 필라멘트와 관련이 있습니다. 같은 방식으로, V 형 및 VI 형 필라멘트의 유전 적 결함은 다양한 상 염색체 질환의 발생과 세포핵의 기능과 관련이 있습니다.

이들의 예로는 Hutchinson-Gilford progeria syndrome, Emery-Dreifuss 근이영양증 등이 있습니다.

참고 문헌

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