헤 모시 데린가 있는 안료 동물 조직에서 철 저장 프릴 또는 과립 형태. 이 과립은 신체에서 잘 흡수되지 않으며 세포 내부에 저장되며 일반적으로 심한 출혈이 발생한 후에 나타납니다.
철의 특성에도 불구하고 헤 모시 데린 소체는 분자 특성이 잘못 정의되어 있습니다. 그러나 페리틴, 변성 페리틴 및 기타 물질로 구성된 것으로 알려져 있습니다. 또한 헤 모시 데린 과립은 항상 혈류와 반대이거나 반대입니다.
Hemosiderin 소체 (출처 : ElsaDono Via Wikimedia Commons) Hemosiderin은 "siderophages"라고하는 대 식세포에서 가장 일반적으로 발견됩니다. 이들은 적혈구 (적혈구)에 대한 식균 작용을 담당하는 대 식세포이며,이 식균 작용으로 인해 철이 내부에서 방출되어 "사이드로 솜"이라고하는 세포 기관에 저장됩니다.
시데로 파지는 골수에 의해 생성되는 세포로, 적혈구 형성 (적혈구 생성) 중에 철을 저장하여 적혈구 줄기 세포에 공급합니다.
siderophages의 출현은 일부 병리학 적 인자 또는 약간의 기계적 스트레스로 인한 출혈을 나타냅니다. 시데로 파지는 일반적으로 출혈 후 48 시간에 나타나며 출혈 후 2 ~ 8 주 동안 지속될 수 있습니다.
헤 모시 데린은 혈액 도말, 조직 샘플 또는 신체의 여러 부위의 물질을 통해 검출됩니다. 이 혈액 샘플은 염색 방법으로 처리되며, 사이드로 파지는 크기와 강렬한 파란색으로 인해 식별하기 쉽습니다.
형질
Haemosiderin은 물에 불용성이며 비장, 간 및 골수의 세망 내피 시스템의 식세포에 저장되는 세포 내 철 저장소 역할을하는 일련의 구조를 나타냅니다. 각 헤 모시 데린 과립은 내부에 최대 4500 개의 철 원자를 가질 수 있습니다.
헤 모시 데린 과립에 저장된 철은 인산 철로 생각됩니다. 이 화합물은 페리틴 형태로 세포 철분 저장의 주요 구성 요소입니다.
그러나 페리틴 형태의 철 침전물은 헤 모시 데린 과립보다 훨씬 작고 세포에 의해 동화 될 수 있습니다. 페리틴이있는 세포도 헤 모시 데린 과립의 존재를 공유하는 것으로 관찰되었습니다.
헤 모시 데린 퇴적물 구성의 50 %는 철 원자로 만 구성됩니다.
전자 현미경을 통해 헤 모시 데린 입자를 관찰 한 과학자들은 페리틴, 변성 페리틴, 단백질, 탄수화물, 지질 및 기타 물질의 복합체임을 확인했습니다.
헤 모시 데린 과립은 크기가 1 나노 미터에서 20 나노 미터 이상이며 큰 결정 또는 과립입니다. 그들은 철에 의한 지질 과산화를 통해서만 세포에 의해 동화 될 수 있다고 생각됩니다.
헤 모시 데린은 세포 내부에서 자유 라디칼을 유발하는 반응을 촉진하는 철의 가용성을 감소시키기 때문에 "보호"생물학적 메커니즘을 나타내는 것으로 제안되었습니다.
질병
철분이 부족하면 빈혈이 발생하기 때문에 동물의 신체에서 철분 조절 메커니즘의 완전한 기능은 건강에 필수적입니다. 시스템의 철분 과부하는 조직에 헤 모시 데린의 축적을 촉진합니다.
이러한 헤 모시 데린의 축적은 조직 손상을 유발하고 "혈액 증"이라는 상태로 이어질 수 있습니다. 이 질환은 간경변을 일으키는 특징이 있으며, 간암 종이 동반 될 가능성이 가장 높습니다.
6 번 염색체의 짧은 팔에있는 HLA-A 유전자좌의 결함으로 구성된 혈색소증은이 미네랄을 많이 섭취하더라도 영구적 인 철분 결핍이있는 것처럼 행동하는 점막 조절 시스템의 결함을 나타낼 수 있습니다. .
이 질환은 일차 또는 이차 혈색소 침착증에 의해 두 가지 형태로 나타날 수 있습니다. 원발성 혈색소 침착증은 상 염색체 열성 질환입니다. 이 경우 사람들은 통제되지 않은 방식으로 헤 모시 데린의 형태로 조직에 철을 저장하는 경향이 있습니다.
그러나 원발성 혈색소 침착증은 수혈과 채혈로 조절할 수 있습니다. 이것은 사람의 조직에 헤 모시 데 린이 과도하게 축적되기 전에 조기에 진단되는 경우입니다.
이차 혈색소 침착증은 적혈구의 죽음과 파괴, 간 질환 또는 만성적 인 철 섭취 증가로 인해 철분 조절 시스템이 과도한 양의 철분으로 압도 될 때 발생합니다.
진단
헤 모시 데린은 다양한 관점에서 진단됩니다. 병리학 자에게는 철을 포함하는 덩어리 인 반면 생화학 자에게는 철, 탄수화물, 단백질 및 지질의 이질적인 화합물입니다.
전자 현미경 검사의 경우 헤 모시 데린 덩어리는 사이드로 솜 (안료를 운반하는 신체) 내부에서 발견되는 전자 밀도가 높은 집합체입니다.
그러나 헤 모시 데린 과립에 대한 다른 입장에도 불구하고, 그들은 모두 철분이 풍부한 불용성 과립이며 과도한 함량이 신체 건강에 해롭다는 데 동의합니다.
헤 모시 데린 과립은 세포에서 특히 큰 덩어리를 형성하며 조직 내에서 쉽게 염색되어 광학 현미경으로 명확하게 볼 수 있습니다.
현미경을 통한 헤 모시 데린 소체 (붉은 색)가있는 조직 사진 (출처 : InvictaHOG ~ commonswiki (토크-기여) Via Wikimedia Commons)
헤 모시 데린 과립은 펄 염색이라는 기술을 통해 프로이센 블루 반응으로 염색됩니다. 이 기술을 사용하여 다른 조건을 가진 분리 된 헤 모시 데린 철 핵 사이의 차이점이 설명되었습니다.
-이차 혈색소 침착증 환자의 헤 모시 데린 핵은 화학식 α-FeOOH를 갖는 goethite와 유사한 결정 구조를 가지고 있습니다.
-원발성 혈색소 침착증 (유전 적 기원) 환자는 철 III 산화물로 구성된 무정형 형태의 헤 모시 데린 과립의 철핵을 가지고 있습니다.
일부 헤 모시 데린 과립에 철을 저장하는 정상적인 인간 비장 세포에서 핵은 페리틴 분자의 핵과 매우 유사한 결정 페리 하이드 라이트 인 것으로 보입니다.
전자 현미경을 이용하면 원발성 혈색소 침착증과 이차 혈색소 침착증 환자를 구별하기 위해보다 상세한 진단을 할 수 있습니다.
일반적으로 1 차 혈색소 침착증이있는 사람의 헤 모시 데린 입자는 5.3 ~ 5.8 나노 미터입니다. 한편 이차 혈색소 침착증 환자의 경우 직경이 4.33 ~ 5 나노 미터 사이입니다.
이 정보는 환자가 가지고있는 질병의 유형을 결정하는 것과 관련이 있습니다. 또한 유전 분석은 이러한 병든 조직에서 유기체 세포의 유전 적 구성을 확인합니다.
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