베체트 의 증후군은 무시 될 수 징후의 번호와 함께 몸 전체 혈관의 염증이 특징입니다; 구강 및 생식기 궤양, 눈 염증 및 피부 발진과 같은. 그러나 증상은 환자마다 다르며 경우에 따라 자발적으로 회복 될 수 있습니다.
현재로서는이 질병의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 유전 적 소인이있는 것으로 보입니다. 이러한 이유로 치료는 징후와 증상을 완화하고 심각한 합병증을 예방하는 데 목적이 있습니다.
베체트 증후군은 의학 문헌에서 영문 '베체트 병'이라는 약어로 'BD'로도 등장하는데, 1937 년 터키 피부과 의사 인 훌 루시 베체트가 처음으로 그 증상을 설명했을 때 발생했습니다. Rabinovich (2016)에 따르면, 히포크라테스가 5 세기에 이미 묘사했을 가능성이 있습니다.
이 질병은 일련의 측면을 포괄하기 때문에 다중 전신이라고 불리며 영향을받는 시스템에 따라 신경-베체트, 안구-베체트 및 혈관-베체트로 구분됩니다.
Behçet 증후군의 원인
이 증후군의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 어떤 사람들은 다른 사람들보다 그것을 제시하는 경향이있는 유전 적 배경을 가지고있는 것 같습니다. 증후군에 걸리기 쉽다는 것은 사람이 질병과 관련된 유전자를 가지고 있다면 특정 유발 환경에 노출되면 발생할 수 있음을 의미합니다.
반면에 아버지 나 어머니가이 질환을 앓고있는 환자는 유전 적 기대라고하는 더 이른 나이에 베체트 증후군이 발병하는 것으로 보입니다.
베체트 증후군을 앓는 많은 환자들은 건강한 사람, 특히 HLA-B51 유전자의 대립 유전자보다 혈액에 HLA (인간 백혈구 항원)가 더 많은 것으로 나타났습니다.
HLA가 질병에서 어떤 역할을하는지는 실제로 알려지지 않았지만 이러한 항원의 역할을 아는 것은 우리에게 단서를 줄 수 있습니다. 면역 반응에 참여하여 잠재적으로 위험한 외부 에이전트로부터 신체를 보호하는 것으로 구성됩니다.
이런 식으로 면역 체계의 오작동으로 구성된자가 면역 질환과 관련이있을 수 있습니다. 이런 식으로 가능한 위협으로부터 신체를 보호하는 대신 건강한 세포가 공격을 받고 손상됩니다.
현재 다른 유전 적 표지자, 세균 감염 또는 바이러스의 역할을 고려하여 가능한 원인을 조사하고 있으며 심지어자가 염증성 질환 일 수 있다고 생각하고 있습니다. 즉, 신체가 염증 과정을 조절할 수없는 상태입니다.
사실, 베체트 증후군에 걸린 사람들은 C 형 간염 바이러스, 단순 포진 바이러스 및 인간 파보 바이러스 B19에 대한 항체 발생률이 높기 때문에 감염이 질병의 발병에 참여할 수 있다는 것이 입증되었습니다. 연쇄상 구균 항원 외에도. 이 모든 것이 환경 요인과 결합되어 질병을 유발할 수 있습니다.
조짐
베체트 증후군의 증상은 사람과 신체 부위에 따라 다르며 뚜렷한 이유없이 사라졌다가 다시 나타날 수 있습니다. 일반적으로 시간이 지남에 따라 증상이 덜 심해지는 것 같습니다.
이 질병의 주요 증상은 혈관염, 피부 병변, 입과 생식기의 궤양, 실명으로 이어질 수있는 눈 문제입니다. 베체트 증후군의 증상은 다음과 같습니다.
- 구강 내벽의 병변 (암 궤양 또는 통증 성 궤양) 및 생식기 궤양. 구내염은 약 3 주만에 저절로 치유되지만이 증후군에서는 재발하는 경향이 있습니다. 이것이 질병의 가장 흔한 징후입니다.
- 어떤 사람들에게는 여드름과 같은 발진이 나타나고 다른 사람들에게는 주로 다리에 두드러지는 붉은 결절이 나타나는 가변적 일 수있는 피부 문제 . 모낭염이나 모낭의 염증도 발생할 수 있습니다.
-눈 또는 포도막염의 염증, 눈 을 덮는 혈관 막 인 포도막에 염증을 일으킴. 포도막염은 전방 (눈 앞이나 홍채가 부어 오를 때), 후방 (눈 뒤) 또는 범 포도 염 (전체 포도막에 영향을 미칠 때)이 발생할 수 있습니다.
이로 인해 눈이 빨갛게 보이고 점점 더 시력을 잃게됩니다. 통증, 눈물, 광 공포증 (빛에 대한 편협함) 외에도. 증후군 환자에서 이러한 안구 침범은오고 갈 수있는 증상 일뿐입니다.
-관절 문제 , 특히 무릎의 통증과 부기; 손목, 팔꿈치 또는 발목도 일반적으로 관련됩니다. 이 경우에도 나타나고 사라지는 증상이며 한 번에 최대 3 주 동안 지속됩니다. 결국 관절염으로 이어질 수 있습니다.
-혈관 침범 , 특히 팔이나 다리가 붉어지고 부어 오르며 사람에게 통증을 유발하는 동맥과 정맥의 염증을 특징으로합니다. 또한 혈전을 유발하여 동맥류, 혈전증, 혈관 협착 또는 막힘과 같은 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.
여러 번 이러한 혈관 병변은과 응고를 동반 할 수 있으며, 이는 영향을받은 사람의 혈액이 정상보다 훨씬 빠르게 응고 될 때 발생합니다.
- 소아의 최대 25 %에서 발생할 수있는 중추 신경계의 변화 는 증후군의 가장 심각한 결과입니다. 특히, 뇌 염증이 발생하여 두개 내압을 증가시켜 두통, 혼돈, 발열 및 균형 상실로 이어집니다.
뇌수막염, 국소 신경 장애, 환각 또는 뇌졸중과 같은 신경 정신병 적 증상을 유발할 수도 있습니다.
이 환자들에게서 뇌간 및 소뇌 손상, 뇌신경 마비 또는 뇌 가성 종양이 발견되었습니다.
-폐 혈관염 , 호흡 곤란, 흉통, 기침 등
- 복통, 설사 또는 대변 출혈 과 같은 소화 문제 .
-Ilhan et al.의 연구 (2016)이 증후군을 앓고있는 환자는 활동하지 않는 환자보다 더 피로한 것으로 나타났습니다. 또한 그들은 피로가 우울증과 불안과 관련이 있음을 발견했습니다.
종류
우리는 베체트 병을 유전 적, 인종적 이유에 따라 다를 수있는 가장 두드러진 증상에 따라 여러 유형으로 분류 할 수 있습니다. 우리는 다음을 구별합니다.
- 안구 (환자의 60-80 %). 시력의 포도막염 및 기타 합병증이 우세한 경우 실명 가능성이 있음을 나타냅니다.
-Neuro-Behçet (환자의 10-30 %) 점진적으로 중추 신경계에 관여합니다. 예후가 좋지 않습니다. 수막염 또는 뇌수막염, 정신과 적 증상, 신경 학적 결함, 편마비 및 뇌간 증상을 다룹니다. 일부 환자는 계속해서 치매에 걸립니다.
-혈관 . 혈관 합병증은 환자의 7 ~ 40 %에서 발생하며 동맥 및 정맥 혈전증, 혈관 폐색, 협착 및 동맥류를 포함합니다.
널리 퍼짐
베체트 증후군은 특히 미국과 서유럽에서 드문 질병입니다. 그 유행은 특히 아시아와 중동, 특히 실크로드에서 발생합니다.
터키에서는 100,000 명의 개인당 80-370 명의 사례로이 질병의 유병률이 가장 높습니다. 그 뒤를 이어 일본, 한국, 중국,이란, 사우디 아라비아가 10 만명당 13 ~ 20 건의 유병률을 보이고있다. 일본 실명의 주요 원인입니다.
스페인 북부에서는 인구 100,000 명당 0.66 건의 유병률이 추정되는 반면, 독일에서는 인구 100,000 명당 2.26 건의 유병률이 발생합니다.
반면에 중추 신경계 관련은 미국과 북유럽에서 더 흔합니다.
일반적으로 30 ~ 40 세 사이에 시작되며 어린 아이들에게는 매우 드뭅니다. 터키의 베체트 증후군 발병 평균 연령은 11.7 세이고 신경 학적 변이는 13 세입니다.
성별과 관련하여 미국, 일본 및 한국에서이 증후군은 남성 (남성 당 여성 2 명)보다 여성에서 더 흔하지 만 증상은 일반적으로 덜 심각합니다. 중동 국가에서는 그 반대가 발생합니다. 영향을받는 남성이 여성보다 더 많고 심각합니다.
진단
베체트 증후군의 진단을 위해서는주의가 필요합니다. 일부 증상은 반드시이 증후군을 구성하지 않는 다른 많은 상태와 질병에서 발생할 수 있기 때문입니다.
반면에 베체트 병을 검출하기 위해 특별히 고안된 검사는 없다는 것을 아는 것이 중요합니다.
그러나이를 감지 할 수있는이 상태의 징후를 기반으로하는 일련의 진단 기준이 있습니다. 다른 유사한 질병이나 질병의 관여 수준을 배제하기 위해 다른 의료 검사도 권장됩니다. 이러한 테스트에는 다음이 포함됩니다.
- 혈액 검사.
- 소변 분석.
-X- 레이, 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 (MRI).
-피부 생검.
-병리 검사 (아래 설명).
베체트 증후군에 사용되는 진단 기준은 다음과 같습니다.
-진단에 필요한 징후는 구강 궤양으로 1 년에 3 번 이상 나타났다.
또한 다음 중 최소 2 가지 징후를 제시해야합니다.
-시간이 지남에 따라 재발하는 생식기 궤양.
-눈의 염증이나 포도막염으로 인한 눈 문제.
-피부에 여드름과 같은 발진 또는 궤양.
-환자가 팔뚝에 최소한의 생리 혈청을 주입하는 것으로 구성된 피부 병리 검사에서 양성을하여 환자에게 안전해야합니다.
그런 다음 하루나 이틀 후에 반응이 관찰되는데, 피부에 붉은 돌기가 생기면 양성이되는데 이는 면역 체계가 적절한 방식으로 반응하지 않음을 나타냅니다. 이 질병에 걸린 사람들은 궤양과 상처를 잘 치료하지 못합니다.
그러나 이러한 기준은 특히이 증후군이있을 수 있고 일반적으로 입이나 생식기에 궤양이 발생하지 않는 일부 소아에서 지나치게 엄격 할 수 있습니다.
한편, 전신성 홍 반성 낭창, 염증성 장 질환, 라이터 증후군, 헤르페스 감염 등 혼동 될 수있는 다른 질병과 감별 진단을 시도해야한다.
당신의 예후는 무엇입니까?
베체트 증후군의 예후는 귀하의 징후와 증상에 따라 다릅니다. 그 과정은 일반적으로 간헐적이며, 완화의 순간과 증상이 나타나는 다른 순간이 있습니다. 그러나 질병은 자연적으로 사라지는 경향이 있습니다.
시력 문제가있는 환자의 경우, 부적절한 치료는 눈 증상이 나타난 후 3 ~ 4 년 후에 실명으로 이어질 수 있습니다.
이 질병은 일반적으로 고통받는 사람들의 삶의 질을 크게 저하시킵니다.
치료
현재로서는이 증후군에 대한 치료법이 없으며, 치료는 각 사람이 나타내는 증후군의 증상을 완화하는 데 초점을 맞추고 있습니다. 예를 들어, 의사는 피부 크림, 젤 또는 연고와 같은 발진으로 인한 염증과 불편 함을 줄이는 약물을 처방 할 수 있습니다.
가장 널리 사용되는 약물은 코르티코 스테로이드를 함유 한 약물로 피부 병변 및 궤양에 적용 할 수 있으며, 궤양, 점안액 등의 통증을 완화하기위한 구강 세척제입니다. 이것은 질병이 그다지 심각하지 않을 때 불편 함을 줄이는 데 도움이됩니다.
국소 약물이 효과가 많지 않다면 관절염 치료에 도움이되는 것으로 밝혀진 약물 인 콜히친을 선택할 수 있습니다.
면역 억제제
그러나 베체트 증후군의 징후와 증상은 재발하는 경향이 있으며 코르티코 스테로이드는 불편 함을 제거 할뿐 원인이되는 것은 아닙니다. 이러한 이유로 의사는 일반적으로 면역 억제제 (건강한 세포를 공격하기 때문에 면역계의 활동을 제어하는)도 처방합니다.
이러한 약물 중 일부는 azathioprine, cyclophosphamide 또는 cyclosporine이며, 또한 주입 된 인터페론 알파 -2b를 사용합니다. 그들 모두는 중추 신경계 장애 치료에 유용하며, 아자 티오 프린은 주요 안구 문제 치료에 매우 효과적인 것으로 나타났습니다.
반면에 면역 체계의 작용을 억제하여 사람이 더 자주 감염을 일으킬 수 있기 때문에 우리는 조심해야합니다. 또한 고혈압이나 신장 또는 간 문제와 같은 다른 부작용으로 이어질 수 있습니다.
약물 차단
중증도가 더 높은 환자의 경우 종양 괴사 인자 (TNF)라는 물질을 차단하는 약물이 베체트 병의 일부 증상에 도움이 될 수 있습니다. 예를 들어, etanercept 또는 infliximab.
분석
혈관, 신경계 또는 위장관 문제가 발견 된 경우, 치료가 효과가 있는지 여부를 아는 것 외에도 일반적으로 영향을받은 사람이 여러 전문가에게 주기적으로 분석하여 상황을 제어하고 악화되는 것을 방지하는 것이 좋습니다. 시력 문제에서 이러한 통제를 유지하는 것도 중요합니다.
참고 문헌
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