hypochromia는 색상을 감소 또는 적혈구 또는 적혈구의 창백함된다. 이러한 착색 감소의 원인은 적혈구 내 헤모글로빈 농도의 감소로, 혈액 내 산소 수송을 감소시키고 "빈혈"이라고하는 병태 생리 학적 상태를 생성합니다.
적혈구 기능의 변화에는 순환 적혈구 수의 변화 또는 저 색소 증을 포함한 구성 요소의 변화가 포함됩니다.
빈혈의 증상 (출처 : Mikael Häggström Via Wikimedia Commons)
빈혈은 순환하는 적혈구의 수 또는 부피의 감소 또는 해당 세포 내에 포함 된 헤모글로빈의 질 또는 양의 감소를 엄격히 의미합니다.
빈혈은 적혈구 및 / 또는 헤모글로빈 형성, 급성 또는 만성 출혈, 적혈구 파괴 증가 또는 이러한 요인의 조합으로 인해 발생할 수 있습니다.
빈혈은 병인 또는 형태에 따라 분류됩니다. 저 색소 증과 관련된 형태 학적 분류는 구상 크기 및 헤모글로빈 함량과 관련이 있습니다.
구형 크기는 접미사 "citic"으로 식별되고 헤모글로빈 함량은 접미사 "cromic"으로 식별됩니다. 이것이 저 색성, 정상 색성 및 과색 성 빈혈이 설명되는 방식입니다. microcytic, normocytic 및 macrocytic. 저 색소 증은 일반적으로 저 색소 성 소세포 성 빈혈과 관련이 있습니다.
저 색소 증의 증상
빈혈은 헤모글로빈 또는 적혈구 수의 감소와 관련이 있다고 이미 설명되었습니다. 이러한 세포의 수가 감소하면 순환 헤모글로빈이 감소하고 각 적혈구의 헤모글로빈 함량이 감소하면 동일한 효과가 나타납니다.
헤모글로빈은 적혈구 내에 포함 된 단백질이며 혈액에서 산소 수송 분자 역할을하는 기능을합니다.
빈혈의 임상 증상은 순환하는 혈액이 조직으로 산소를 운반하는 능력의 감소와 조직 저산소증의 생성 가능성 (조직으로의 산소 공급 감소) 때문입니다.
저 색소 성 빈혈의 증상은 매우 다양하며 빈혈의 중증도와 이러한 감소 된 능력을 보상하는 신체 능력에 따라 다릅니다.
빈혈이 점진적으로 진행되고 적혈구 또는 헤모글로빈의 감소가 중등도 인 경우 보상 메커니즘이 매우 효율적이어서 휴식 중에는 증상이 없지만 신체 운동 중에 나타납니다.
적혈구 또는 헤모글로빈의 손실이 계속됨에 따라 증상이 분명 해지고 일부 기관 및 시스템의 보상 적 변화가 솔직합니다. 보상에 관여하는 시스템은 심혈 관계, 호흡기, 혈액 또는 조혈 시스템입니다.
빈혈 환자에서 정상적인 피부 착색에 비해 창백한 피부 착색. (출처 : James Heilman, MD Via Wikimedia Commons)
보상 메커니즘이 실패하면 호흡 곤란 (숨가쁨), 빈맥, 심계항진, 욱신 거리는 두통, 현기증 및 피로가 휴식 중에도 빠르게 나타납니다. 골격 및 근육 조직에 대한 산소 공급이 감소하면 통증, 파행 및 협심증이 발생할 수 있습니다.
헤모글로빈 수치가 7 ~ 8 %이면 손바닥, 피부 및 점막 (특히 안구 결막), 귓불에 강렬한 창백함이 나타납니다. 손톱은 모세 혈관 결핍으로 인해 숟가락 모양의 오목한 부분 (코일 로니 시아)과 함께 광택이 있고 얇고 부서지기 쉽습니다.
혀는 붉어지고, 고통스럽고, 부종이 생기며, 유두 위축을 보입니다. 통증의 강도 (glossodynia)는 빈혈의 원인 인 철분 결핍 정도와 관련이 있습니다.
원인
심한 저 색소 성 소세포 성 빈혈 (출처 : Wikimedia Commons를 통한 SpicyMilkBoy)
저 색소 성 소세포 성 빈혈은 다음과 같은 다양한 원인으로 인해 발생할 수 있습니다.
-철분 대사의 변화.
-포르피린과 그룹 "헴"의 합성 실패.
-글로빈 합성 실패.
이러한 변화 중 철 결핍 빈혈, 측 모세포 성 빈혈 및 지중해 빈혈과 같은 특정 원인을 명명 할 수 있습니다.
철분 결핍 또는 철분 결핍 빈혈
전 세계적으로 철분 결핍 빈혈 (저철 혈증)이 가장 흔합니다. 만성 빈곤 상태에있는 어머니와 수유중인 자녀와 같이이를 유발하는 몇 가지 조건이 있습니다.
선진국에서는 십이지장 또는 위궤양 및 신 생물로 인한 임신 및 만성 출혈과 관련이 있습니다.
생리 병리 적으로 철분 결핍 빈혈에는 3 단계가 있습니다. 첫 번째는 철 저장고가 고갈되지만 적절한 헤모글로빈 합성이 달성되는 것입니다. 두 번째 단계에서는 골수로의 철분 공급이 감소하고 조혈이 변경됩니다.
세 번째 단계에서는 마지막으로 헤모글로빈 합성이 감소하고 저 색소 증이 나타납니다.
Sideroblastic 빈혈
그것은 심각도가 다양하고 비효율적 인 철 흡수로 인한 빈혈을 특징으로하는 이질적인 장애 그룹으로 결과적으로 헤모글로빈 합성 기능 장애를 유발합니다.
골수에 고리가있는 sideroblasts의 존재는 sideroblastic 빈혈의 진단을 제공합니다. 고리 형 cideroblasts는 헤모글로빈의 합성에 참여하지 않고 핵 주위에 고리를 형성하는 철 과립을 포함하는 적혈구입니다.
몇 가지 유전 및 후천 원인이 설명됩니다. 후천성 약물의 경우, 알코올 중독과 관련된 약물, 특정 약물에 대한 반응, 구리 결핍 및 저체온증과 같은 일부는 가역적입니다. 다른 후천적 상태는 특발성이고 다른 것들은 골수 증식 과정 (조혈 세포의 통제되지 않은 증식)과 관련이 있습니다.
유전성 형태는 X 성 염색체의 열성 전파와 관련이 있기 때문에 남성에서만 발생합니다.
지중해 빈혈
"지중해 빈혈"이라는 이름으로 이것은 하나 이상의 글로빈 사슬의 합성에 결함이있는 공통적 인 특징을 갖는 매우 이질적인 선천적 변화 세트로 분류됩니다. 그들은 합성을 감소시키는 글로빈 사슬을 암호화하는 유전자의 돌연변이 때문입니다.
지중해 빈혈은 글로빈의 알파 사슬 또는 베타 사슬에 영향을 미칠 수 있으며, 이것이 각각 "알파"또는 "베타"지중해 빈혈이라고 불리는 이유입니다.
한 사슬의 합성이 감소하면 다른 사슬이 축적됩니다. 따라서 알파 지중해 빈혈에서는 베타 사슬이 축적되고 베타 지중해 빈혈에서는 알파 사슬이 축적됩니다. 중증 빈혈과 관련이 있으며 매우 빈번하며 상 염색체 우성 유전 패턴을 가지고 있습니다.
치료
진단 후 원인이 철분 결핍 인 경우 급성 또는 만성 출혈을 유발하는 부상을 교정해야합니다. 철분 보충제가 시작되고 헤모글로빈 수치가 빠르게 회복됩니다 (첫 주에 1 ~ 2g / dl). 이것은 철분 결핍의 진단을 확인합니다.
철분의 가장 일반적인 투여 형태는 150 ~ 200mg / 일의 비율로 1 ~ 2 개월 동안 황산 제 1 철을 투여하는 것으로 최대 3 개월까지 연장 할 수 있습니다.
유전성 sideroblastic 빈혈을 가진 사람들의 약 1/3은 일반적으로 50-200mg / day의 비율로 피리독신 치료에 반응하지만 다양한 반응이 있습니다. 이 치료에 반응하지 않는 사람들은 성장과 발달을 보장하기 위해 수혈이 필요합니다.
지중해 빈혈 치료는 일반적으로 필요에 따라 수혈 요법으로 구성됩니다. 때때로 비장 절제술 (비장 제거)이 필요합니다.
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