소뇌 운동 실조증 결과 소뇌의 점진적인 위축을 특징으로하는 신경 퇴행성 질환 에서 이 영역 (조롱박 세포)에있는 뉴런의 손실. 따라서 주로 운동 기능, 균형, 보행 및 언어의 저하가 발생합니다.
소뇌 운동 실조증은 신경 질환에서 가장 흔한 운동 장애 중 하나입니다. 과학자들은이 운동 실조증의 약 400 가지 유형을 설명했습니다. 소뇌에 영향을 미치는 손상과 수신 및 출구 경로로 인해 발생합니다.
신경 및 정신 질환 저널 (1912)에 게재 된 신경 및 정신 질환에 관한 논문 시리즈 12 번 André Thomas의«소뇌 기능»책의 그림 68 및 69. 그림은 소뇌 위축이있는 여성의 변화된 걸음 걸이를 보여줍니다.
소뇌는 우리 신경계에서 가장 큰 구조 중 하나이며 뇌 뉴런의 절반 이상을 포함 할 수 있습니다. 그것은 뇌간 수준에서 뇌의 뒤쪽과 아래 부분에 있습니다.
연구에 따르면 소뇌에 위치한 뉴런은 운동 기능에 참여하는 운동 패턴과 관련이 있습니다. 특히,이 구조는 전신의 운동 움직임, 조정, 균형, 사용 된 힘 또는 움직임의 정밀도를 계획하는 역할을합니다.
소뇌 (노란색)
또한 주의력, 기억력, 언어, 시공간 기능 또는 실행 기능과 같은인지 기능을 제어하는 것으로 보입니다. 즉, 작업의 목적을 달성하기 위해 이들의 용량, 속도 및 유지 관리를 규제합니다. 사고와 행동의 오류를 감지하고 수정하는 데 도움이됩니다. 그것은 절차 적 기억에서도 중요한 역할을하는 것 같습니다.
따라서 소뇌 운동 실조증 환자는 신체의 움직임뿐만 아니라 자신의인지 과정을 조절하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.
일반적으로이 질병은 남성과 여성에서 동일한 방식으로 발생합니다. 연령과 관련하여 어린이와 성인 모두에게 나타날 수 있습니다. 분명히 시간이 지남에 따라 손상이 진행되는 퇴행성 과정으로 인한 것이라면 소뇌 운동 실조증이 노인에게 더 많은 영향을 미칩니다.
원인
소뇌 운동 실조증은 여러 원인으로 인해 발생할 수 있습니다. 이들은 크게 유전과 후천으로 나눌 수 있습니다. 다음으로 가장 일반적인 것을 볼 것입니다.
-유전
상 염색체 열성 인 몇 가지 질병이 있습니다. 즉, 유전되기 위해서는 어머니와 아버지로부터 돌연변이 된 유전자가 전달되어야합니다. 따라서 빈도가 낮습니다.
-프리드리히 운동 실조증 : 유전성 신경 퇴행성 질환입니다. 척수의 신경 조직과 근육을 제어하는 신경에 영향을 미칩니다.
-운동 실조-혈관 확장증 : Louis-Barr 증후군으로도 알려져 있으며 11 번 염색체에 위치한 ATM 유전자의 돌연변이에 의해 생성됩니다. 첫 번째 증상은 불안정한 걸음 걸이이며, 아이가 한쪽으로 기울고 비틀 거리는 것이 관찰됩니다. .
-Abetalipoproteinemia 또는 Bassen-Kornzweig 증후군 : 신체가 지단백질을 생성하도록 명령하는 유전자의 결함으로 인해 발생합니다. 이로 인해 소뇌 운동 실조증 외에도 지방과 특정 비타민을 소화하기가 어렵습니다.
-미토콘드리아 장애 : 대사와 관련된 미토콘드리아의 단백질 결핍으로 인한 장애.
유전 적 원인 중에는 상 염색체가 우세한 다른 원인이 있습니다. 즉, 두 부모 중 한 사람으로부터 비정상 유전자를 받으면 질병을 물려받습니다. 일부는 다음과 같습니다.
-척수 뇌 실조증 1 : 척수 소뇌 실조증의 아형입니다. 감염된 유전자는 6 번 염색체에 있습니다. 소뇌가 퇴화 과정을 거치며 30 세 이상의 환자에서 흔히 발생하는 것이 특징입니다.
- 간헐적 운동 실조증 : 산발적으로 발생하고 몇 분 동안 지속되는 운동 실조의 한 유형입니다. 가장 일반적인 EA-1 및 EA-2.
획득
소뇌 운동 실조의 원인도 얻을 수 있습니다. 신경계에 영향을 미치고 소뇌를 손상시킬 수있는 바이러스 또는 기타 질병에 의해 발생합니다. 가장 일반적인 것은 다음과 같습니다.
-선천성 기형 : Dandy-Walker 증후군, Joubert 증후군 및 Gillespie 증후군과 같은. 그들 모두에는 소뇌 운동 실조증을 일으키는 소뇌 기형이 있습니다.
-두부 손상 : 뇌에 물리적 손상이 발생하여 소뇌에 영향을 미칠 때 발생합니다. 일반적으로 사고, 타격, 낙상 또는 기타 외부 요인으로 인해 나타납니다.
-뇌종양 : 뇌종양은 뇌에서 자라는 조직 덩어리로 소뇌에 영향을 미칠 수 있습니다.
- 소뇌 출혈 .
- 수은 또는 납 과 같은 독소에 노출 .
- 결핍 후천성 비타민 또는 대사 장애.
- 알코올 또는 항간질제 섭취 .
-수두 : 수두 대상 포진 바이러스에 의한 전염병입니다. 일반적으로 1 세에서 9 세 사이의 어린이에게서 발생합니다.
처음에는 피부 발진으로 나타나고 양성이지만 소뇌 운동 실조증과 같은 더 심각한 합병증을 가질 수 있습니다.
-Epstein-Barr 바이러스 : 헤르페스 바이러스 계열의 바이러스이며 증상 중 하나는 림프선의 염증입니다. 어린 시절에는 증상없이 나타날 수 있지만 성인에서는 더 심각 할 수 있습니다. 그 합병증 중 하나는 소뇌 운동 실조입니다.
-Coxsackie 바이러스 : 인간의 소화관에 사는 바이러스입니다. 열대 기후에서 번성합니다. 심한 경우에는 소뇌 운동 실조증을 유발할 수 있지만 주로 어린이에게 영향을 미치며 주요 증상은 발열입니다.
-부 신생 물성 소뇌 변성 : 진행성 소뇌 변성이 발생하는 질환을 진단하기가 매우 드물고 어렵습니다. 이 장애의 가장 흔한 원인은 폐암입니다.
조짐
소뇌 운동 실조증은 다음과 같은 증상이 특징입니다.
-떨림 : 환자가 자세를 수행하거나 유지하려고 할 때 나타납니다.
-Dysynergia : 관절을 동시에 움직일 수 없음.
-Dysmetria : 환자가 움직임의 범위를 제어 할 수없고 서있을 수있는 균형이 충분하지 않습니다. 그는 글을 쓰거나 먹는 것과 같은 미세한 운동을 할 수 없습니다.
-Adiadochokinesia : 즉, 빠른 번갈아 가며 연속적인 움직임을 수행 할 수 없음. 그들은 한 충동을 억제하고 반대 충동으로 대체하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.
따라서 그는 손의 외전 (팜업)과 내전 (팜 다운) 동작을 번갈아 가며 어려움을 겪습니다.
- 무력증 : 근육 약화와 육체적 피로가 특징입니다.
-저혈압 : 근긴장도 감소 (근육 수축 정도). 이로 인해 서있을 때 (똑바로 서서 다리에) 문제가 발생합니다. 걷는 것뿐만 아니라.
-넘어 지고 불안정한 걸음 걸이.
-안진 증 : 제어 할 수 없거나 반복적 인 눈의 움직임.
-Dysarthria : 언어 장애, 소리와 단어를 발음하는 데 어려움이 있습니다. 느린 목소리 생성, 과도한 악센트 및 의사 말더듬이 발생할 수 있습니다.
- 계획, 유연성, 추상 추론 및 작업 기억과 같은 실행 기능의 변경 .
-따분 함, 억제 금지 또는 부적절한 행동과 같은 행동의 변화.
-두통.
-현기증
진단
의사는 신체 검사와 특수 신경 검사를 포함 할 수있는 포괄적 인 검사를 수행해야합니다.
신체 검사는 청력, 기억력, 균형, 시력, 조정력 및 집중력을 확인하는 데 필요합니다. 전문 시험에는 다음이 포함됩니다.
-근전도 검사 및 신경 전도 검사 : 근육의 전기적 활동을 확인합니다.
-요추 천자 : 뇌척수액 검사.
-뇌 손상을 찾기위한 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상과 같은 영상 연구.
-전체 혈구 수 또는 혈구 량 : 혈구 수 이상 유무 관찰 및 전반적인 건강 상태 확인
치료
기저 질환으로 인해 소뇌 운동 실조증이 나타나면 주된 원인을 완화하는 데 치료가 이루어집니다. 환자의 삶의 질, 이동성 및인지 기능을 최대한 개선하기위한 조치도 권장됩니다.
원인으로서의 바이러스
소뇌 운동 실조증이 바이러스에 의해 유발되는 경우 일반적으로 특별한 치료법이 없습니다. 완전한 회복은 몇 달 안에 이루어집니다.
다른 원인이라면 사례에 따라 치료 방법이 달라집니다. 따라서 운동 실조증이 소뇌 출혈로 인한 경우 수술이 필요할 수 있습니다. 대신 감염이있는 경우 항생제를 처방 할 수 있습니다.
비타민 E 부족
또한 비타민 E 부족으로 인한 운동 실조증이라면 고용량의 보충제를 투여하여 이러한 결핍을 완화 할 수 있습니다. 회복이 느리고 불완전하지만 이것은 효과적인 치료법입니다.
항응고제
뇌졸중이있을 때 항응고제가 필요할 수 있습니다. 소뇌의 염증을 치료하는 특정 약물도 있습니다.
신경 퇴행성 소뇌 운동 실조증
신경계의 다른 퇴행성 질환과 마찬가지로 신경 퇴행성 소뇌 운동 실조증에 관해서는 문제를 해결하는 치료법이나 치료법이 없습니다. 오히려 피해의 진행을 늦추는 조치를 취합니다. 뿐만 아니라 가능한 한 환자의 삶을 향상시킵니다.
시험
과학자들은 병인 (원인)에 대한 지식의 발전이 새로운 치료법을 설계하는 데 도움이 될 것이기 때문에 원인을 결정하기 위해 철저한 테스트가 필요하다고 주장합니다.
신경 재활
현재 신경 재활을 지적하는 많은 연구가 있으며 이는 큰 도전을 의미합니다. 목표는 적응과 회복을 개선하는 기술을 통해 환자의 적자를 보상함으로써 환자의 기능적 능력을 향상시키는 것입니다.
이것은 신경 심리학 적 재활, 물리 또는 작업 요법뿐만 아니라 언어 및 삼키는 것을 돕는 다른 요법을 사용하여 수행됩니다. 환자의 자조와 영양 상담을 돕는 적응 형 장비를 사용하는 것도 매우 도움이 될 수 있습니다.
증상을 치료하는 약물
균형, 협응 장애 또는 구르기 장애를 개선하는 데 효과적인 것으로 보이는 약물이 있습니다. 예를 들어, amantine, buspirone 및 acetazolamide.
떨림은 또한 clonazepam 또는 propanonol로 치료할 수 있습니다. Gabapentin, baclofen 또는 clonazepam은 안진 증에도 처방되었습니다.
일상적인 작업에 대한 도움
소뇌 운동 실조증을 앓고있는 사람은 운동 능력 장애로 인해 일상 업무에 도움이 필요할 수 있습니다. 먹고, 움직이고, 이야기하기위한 대처 메커니즘이 필요할 수 있습니다.
설명
소뇌 증후군의 일부는 다른 신경계를 포함하는 다른 특성과 관련이 있음을 명확히해야합니다. 이것은 운동 약화, 시력 문제, 떨림 또는 치매로 이어질 수 있습니다.
이것은 특정 약물의 사용으로 인해 운동 실조 증상을 치료하기 어렵게 만들거나 악화시킬 수 있습니다. 예를 들어 약물의 부작용 때문입니다.
대부분의 소뇌 운동 실조증에 대한 치료법은 없지만 증상 치료는 환자의 삶의 질을 개선하고 사망으로 이어질 수있는 합병증을 예방하는 데 매우 도움이 될 수 있습니다.
환자에게 제공되어야하는 지원은 질병에 대한 교육과 집단 및 가족의 지원에 초점을 맞추어야합니다. 또한 일부 가족은 유전 상담을받을 수 있습니다.
잘못된 정보, 두려움, 우울증, 절망, 고립, 재정적 걱정 및 스트레스는 종종 운동 실조 자체보다 환자와 간병인에게 더 많은 해를 끼칠 수 있습니다.
이런 이유로 심리 치료는 가족을 돕고 환자의 회복의 일부가되어야 환자가 자신의 상태에 대처할 수 있습니다.
예보
소뇌 운동 실조증이 뇌졸중이나 소뇌의 감염 또는 출혈로 인한 경우 증상이 영구적이 될 수 있습니다.
환자는 상태가 암시하는 신체적 한계로 인해 우울증과 불안이 발생할 위험이 있습니다.
신체 상태 부족, 움직이지 않음, 체중 증가 또는 감소, 피부 파괴, 재발 성 폐 또는 요로 감염 등 이차적 인 합병증도 발생할 수 있습니다.
호흡기 문제와 폐쇄성 수면 무호흡증도 발생할 수 있습니다.
위에서 언급했듯이 충분한 지원이 제공되면 환자의 삶의 질이 점진적으로 향상 될 수 있습니다.
참고 문헌
- Fernández Martínez, E., Rodríguez, J., Luis, J., Rodríguez Pérez, D., Crespo Moinelo, M., & Fernández Paz, J. (2013). 소뇌 운동 실조증의 치료 접근법에 필수적인 대안으로서의 신경 재활. 쿠바 공중 보건 저널, 39 (3), 489-500.
- García, AV (2011). 소뇌 운동 실조. REDUCA (간호, 물리 치료 및 발병), 3 (1).
- Marsden, J., & Harris, C. (2011). 소뇌 운동 실조증 : 병태 생리학 및 재활. 임상 재활, 25 (3), 195-216.
- Mitoma, H., & Manto, M. (2016). 소뇌 운동 실조에 대한 치료의 생리적 기초. 신경 장애의 치료 적 진보, 9 (5), 396-413.
- Perlman, SL (2000) 소뇌 운동 실조. Curr Treat Options Neurol, 2 : 215.
- Ramirez ‐ Zamora, A., Zeigler, W., Desai, N., & Biller, J. (2015). 소뇌 운동 실조의 치료 가능한 원인. 운동 장애, 30 (5), 614-623.
- Smeets, CJLM, & Verbeek, DS (2014). 소뇌 운동 실조 및 기능 유전체학 : 소뇌 신경 퇴행 경로 확인. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) -Molecular Basis of Disease, 1842 (10), 2030-2038.