탈력 발작 또는 탈력 발작은 근육의 양자 손실의 급격한 일반적으로 간단한 에피소드를 일으키는 조건이다. 이 변화는 깨어있는 단계에서 발생하며 일반적으로 강렬한 감정이나 감각의 실험과 관련하여 발생합니다. 이런 식으로, 긴장 장애는 근육 긴장도의 상실로 인해 고통받는 사람을 갑자기 쓰러지게 만듭니다.
Cataplexy는 기면증에서 매우 자주 나타나는 증상입니다. 사실, 많은 연구에 따르면 기면증을 앓고있는 대부분의 피험자들은 또한 무력감을 경험합니다.
Cataplexy는 골격 운동 활동의 비정상적인 억제를 생성하는 변경입니다. 즉, 근육이 완전히 비활성화되어 모든 힘을 잃은 것과 같습니다.
결과적으로 근육이 몸을 유지할 수없는 저 긴장 상태가 얻어 져 사람이 서 있으면 근력 손실로 인해 즉시 붕괴됩니다.
발작의 특징
이 이상한 변화는 인간 유기체의 정상적이고 습관적인 반응입니다. 다시 말해서, 모든 사람은 긴장감이 생기는 것과 같이 매일 근육 긴장의 상실을 경험합니다.
그러나, 탈력 증이있는 대상과 그렇지 않은 대상의 주요 차이점은 근육 긴장이 상실되는 순간에 있습니다.
"건강한"피험자의 경우, 수면 중에 장애가 발생하는 전형적인 운동 활동의 손실이 발생합니다. 특히, "REM"수면 단계에서 신체가 최대의 휴식 강도를 얻습니다.
이때 근육 긴장의 손실은 병리학적인 것이 아니라 그 반대입니다. 이러한 이유로 REM 수면 중에 경험하는 긴장 저하는 긴장 장애라는 용어에 해당하지 않습니다.
그 부분에서, 탈력은 수면의 REM 단계 이외의 시간에 발생하는 동일한 근육 긴장 상실을 의미합니다. 즉, 활동 및 운동 장력의 상실은 깨어있는 단계에서 발생합니다.
이 경우, 사람은 깨어 있고 어떤 종류의 활동을 할 때 근육 긴장의 상실을 경험하기 때문에 의식을 잃지 않아도 즉시 쓰러집니다.
조짐
격렬하거나 예상치 못한 감정에 의해 촉발 된 근육 약화의 갑작스런 발병으로 인해 긴장이됩니다. 격렬한 웃음을 경험하거나 놀라움을 느끼면 무력감이 생길 수 있습니다.
다른 한편으로, 덜 빈번하지만, 혐오감이나 불쾌한 요소와 같은 부정적인 감정의 실험으로 인해 무력감이 발생할 수도 있습니다.
근력의 상실은 몸 전체에 영향을 미치거나 특정 부위에만 영향을 미칠 수 있습니다. 무력화는 무릎, 얼굴 또는 신체의 다른 부분에서 흔합니다.
이탈 증 증상의 기간은 일반적으로 짧습니다. 일반적으로 근력 손실은 보통 1 ~ 2 분 정도 지속됩니다.
근력의 상실과 관련하여, 긴장은 또한 일련의 안면 복제 운동과 혀의 돌출을 유발할 수 있습니다. 이 마지막 증상은 특히 어린이와 청소년에게 만연합니다.
긴장 및 기면증
기면 발작의 존재는 실질적으로 기면증에 대한 병리학 적입니다. 즉, 이러한 근육 긴장 상실 증상이있는 사람들은 종종 기면증으로 고통받습니다.
카타 플렉시는 드물고 덜 흔한 질병에서도 설명되었지만 현재 기면증의 주요 증상 중 하나로 간주되며 그 외모는 종종이 병리와 관련이 있습니다.
기면증은 수면 장애의 상징적 인 질병입니다. 이 병리학은 과도한 주간 졸음, 무력감 및 기타 불완전한 REM 수면 증상이 각성에서 수면으로 전환되는 것을 특징으로합니다.
주간 졸음과 탈력 증 외에도 기면증은 수면 마비 및 최면 환각과 같은 다른 증상과 함께 나타날 수 있습니다.
마지막으로, 기면증은 어떤 경우에는 야간 수면 장애를 유발하여 질병의 전형적인 증상을 형성합니다.
카타 플렉시 기면증 증후군의 원인
cataplexy-narcolepsy 증후군은 시상 하부에서 하이포크 레틴 생성 뉴런의 손실에 의해 생성되는 것으로 보입니다.
시상 하부는 수면 조절과 주의력에서 가장 중요한 영역 중 하나입니다. 특히, 각성 조절에 관여하는 두 가지 주요 시상 하부 핵이 있습니다.
17 번 염색체의 유전자는 프로 프로 하이포크 레틴의 합성을 암호화하는 역할을하며, 이는 이후에 하이포크 레틴 1과 하이포크 레틴 2의 두 가지 하이포크 레틴을 생성합니다.
그 부분에는 중추 신경계 전체에 확산 분포가있는 두 개의 수용체가 있습니다. 하이포크 레틴 1과 2는 신경계의 다양한 영역에서 자극 작용을 수행하여 수면-각성주기를 조절합니다.
기면 발작-무력 발작 증후군의 발달은 hypocretinergic 뉴런의 손실로 인해 발생합니다. 그러나 이러한 유형의 뉴런의 손실을 유발하는 요인이 무엇인지는 알려져 있지 않습니다.
일부 가설은 이러한 세포 퇴화의자가 면역 기원을 방어하지만 이론을 보여줄 수는 없습니다.
다른 한편으로, 다른 연구에서는 기면증을 유발하는 두 가지 요인이 있음을 지적합니다. 외부 항원과 크레 틴 기능 저하 뉴런의 일부 구성 요소 사이의 모방 구성 요소와 보조제, 연쇄상 구균 감염 및 연쇄상 구균 초 항원과 같은 비특이적 인 요소입니다.
고립 된 증상으로서의 탈력 발작의 발생과 관련하여, 현재 연구는 REM 수면 동안 근육 이완을 조절하는 꼬리 망상 형성 세포에 초점을 맞추고 있습니다.
구체적으로 말하면, 구상 마그노 세포 핵의 세포가 이러한 과정을 수행하는 역할을하는 것으로 보이므로 활성화 또는 억제의 일부 변경으로 인해 탈회가 발생할 수 있습니다.
기타 관련 질병
기면증에 더해 카타 플렉시가 다른 병리에도 나타날 수 있다는 것이 밝혀졌습니다. 특히 두 가지 특정 질병이 설명되었습니다.
- Niemann-Pick 질병 유형 C.
- 항 -Ma2 부종 양성 뇌염.
임상 검사를 통해이 두 가지 질환을 명확하게 배제 할 수 있으므로 이러한 병리로 인한 탈력 발작과 기면 발작으로 인한 발작 발작을 쉽게 구분할 수 있습니다.
치료
현재 이탈을 치료하는 강력한 약물이 있으므로 이러한 변화는 주로 약물 요법을 통해 개입됩니다.
이탈을 치료하는 고전적인 약물은 메틸 페니 데이트와 클로 미 프라 민입니다. 그러나 최근에 더 나은 결과를 보이는 두 가지 신약이 개발되었습니다 : modafil과 sodium oxybate.
이 두 약물의 효능에 대한 임상 연구에 따르면 카타 플렉시 기면증 증후군이있는 피험자는 투여시 상당한 개선을 경험할 수 있습니다.
이 약물이 나타내는 부정적인 요소는 가격입니다. 현재, 그들은 긴장과 기면증의 낮은 유병률로 인해 매우 비싼 치료 옵션입니다.
마지막으로, 기면증이자가 면역 질환이라는 가설은 정맥 내 면역 글로불린 치료에 대한 연구에 동기를 부여했습니다.
그들에게는 매우 초기의 면역 억제 치료가 저크 레틴 성 뉴런의 손실 진행을 막을 수 있다고 제안되었습니다. 그러나 지금까지 얻은 결과는 매우 다양했습니다.
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