요소 회로는 신체 우레아 암모니아 변환하고 소변을 통해 체내에서 제거하는 절차이다.
암모늄은 단백질 분해로부터 아미노산에 의해 방출되는 질소 대사의 산물 인 화합물입니다. 암모늄은 매우 독성이 있으며 신체는 시스템에서 제거하는 자연스러운 메커니즘을 가지고 있습니다.
요소 순환은 또한 Krebs-Henseleit 순환이라고도 불리며, 그의 공동 연구자 인 생화학 자 Kurt Henseleit와 함께이 순환의 단계와 특성을 발견하고 특성화 한 독일의 생화학 자 Hans Adolf Krebs를 기리기 위해 이름이 붙여졌습니다. 이 발견은 1932 년에 이루어졌습니다.
모든 생물은 신체에서 과도한 질소를 제거해야합니다. 그러나 모든 사람이 같은 방식으로 배설하는 것은 아닙니다. 수생 생물은이 화합물을 암모늄 형태로 처리합니다. 이러한 이유로 암 모노 피 유기체라고합니다.
파충류와 대부분의 새는 신체에서 요산의 형태로 질소를 방출합니다. 이 특성을 감안할 때, 그들은 비뇨 생식기 유기체로 분류됩니다.
육상 척추 동물의 경우, 이들 대부분은 요소의 형태로 과잉 질소를 버리기 때문에 요소로 불리는 이유입니다.
암모니아가 요소주기를 통해 제거되지 않으면 혈액에 축적되어 고 암모니아 증이라는 증후군을 생성하여 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.
이러한 이유로 신체의 독성 반응을 피하기 위해 유체 요소 순환이있는 것이 매우 중요합니다.
요소주기의 단계
요소 순환은 간에서 발생합니다. 그것은 5 개의 다른 과정으로 구성되며 다른 효소는 필요한 전환을 수행하는 이러한 과정에 참여합니다.
이러한 전환을 통해 체내 질소 대사의 결과로 체내에서 생성 된 암모늄이 배출됩니다.
요소 순환의 다섯 단계 각각의 특성은 아래에 자세히 설명되어 있습니다.
첫 번째 단계
이 과정은 세포 호흡 과정에서 에너지를 생성하는 기능을하는 세포 기관인 미토콘드리아에서 시작됩니다.
첫 번째 아미노기는 미토콘드리아에서 생성되며 암모니아에서 파생됩니다. 미토콘드리아에는 세포 호흡의 결과로 생성되는 중탄산염이 포함되어 있습니다.
상기 중탄산염은 암모니아에 결합하고, 카르 바 모일-포스페이트를 생성하는 효소 카르 바 모일-포스페이트-합성 효소 I의 참여를 통해 결합한다.
두 번째 단계
이 단계에서 또 다른 화합물이 나타납니다. ornithine이라는 아미노산의 주요 기능은 신체의 해독에 작용하는 것입니다.
카르 바 모일-포스페이트는 카르 바 모일을 오르니 틴에 전달하고, 그 융합으로부터 시트룰린이 생성되며, 다른 작업 중에서도 혈관 확장을 촉진하는 기능을 가진 또 다른 아미노산이 생성됩니다. 이 특별한 경우에 시트룰린은 요소 순환의 중간체가 될 것입니다.
시트룰린의 형성은 시트룰린을 생성하는 것 외에도 인산염을 방출하는 오르니 틴 트랜스 카르 바 밀라 제라고하는 효소의 참여를 통해 수행됩니다.
이 두 번째 단계에서 방출 된 시트룰린은 세포의 세포질로 이동합니다.
세 번째 단계
암모니아 외에도 아스 파르 테이트에서 파생 된 두 번째 아미노기가 미토콘드리아에서 발생합니다. 미토콘드리아에는 여러 기능을 가진 아미노산이 있는데 그중 질소 수송이 두드러집니다.
아스파 테이트는 시트룰린에 결합하고 아르 기니 노숙시 네이트가 생성됩니다.
네 번째 단계
네 번째 단계에서 아르 기 노숙시 네이트는 효소 아르 기니 노숙시 네이트 리아제의 작용의 결과로 반응하여 두 가지 화합물을 생성합니다. 및 푸마르산 (푸마르산이라고도 함).
다섯 번째 단계
요소 순환의 마지막 단계에서 아르기닌은 효소 아르 기나 아제의 작용에 반응하여 요소와 오르니 틴이 나타납니다.
오르니 틴은 미토콘드리아로 다시 이동하여 첫 번째 단계부터주기를 시작할 수 있으며 요소는 신체에서 배출 될 준비가됩니다.
요소 순환의 중요성
이미 살펴본 바와 같이 암모니아는 위에서 설명한주기를 통해 요소로 전환됩니다. 암모니아는 신체에 매우 독성이 있으므로 신체에서 배출해야합니다.
요소 순환에서 효소의 작용 덕분에 신체는 암모니아를 처리 할 수 있고 신체에이 고독성 요소의 축적과 관련된 많은 경우 치명적인 어려움을 피할 수 있습니다.
요소주기의 장애
암모늄 분해 효소가 제대로 작동하지 않을 수 있습니다. 이런 일이 발생하면 신체는 암모니아를 제거하는 데 어려움을 겪고 결국 혈액과 뇌 모두에 암모니아를 축적하게됩니다.
이 현상은 고 암모니아 혈증으로 알려져 있으며 신체의 높은 수준의 암모니아를 의미합니다.
일부 효소의 합성 실패는 유전 적이므로 대사 분야에서 선천성 장애를 일으킬 수 있습니다. 오해의 소지가있는 유전 정보의 결과로 아이가 요소 순환 장애를 가지고 태어날 수 있습니다.
이런 일이 발생하면 어린이는 암모니아를 제거하는 데 어려움을 겪고 축적되어 중독 될 수 있습니다.
증상은 구토 또는 음식 거부와 같이 경미 할 수 있지만 더 심각 할 수 있으며 심지어 혼수 상태를 유발할 수도 있습니다.
치료
요소주기에 장애를 보이는 어린이의 치명적인 시나리오를 피하기 위해서는 가능한 한 빨리 상황을 파악하고 가장 편리한 식단을 신중하게 선택하여 암모늄 중독을 피해야합니다.
이 식단에서는 천연 단백질을 제한해야합니다. 어린이가 섭취하면 자신의 아미노산이 방출되어 암모니아를 방출하고 신체에서 자연적으로 합성 할 수 없어 고 암모니아 혈증이 발생하기 때문입니다.
요소주기 증후군이있는 사람들은식이 제한이있는 경우에만 상당히 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다.
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