두개 골유합 증 : 증상, 원인 및 치료 - 신경 심리학 - 2026

두개골 조기 유합은 아기의 머리에 출생 기형의 개발 또는 현재의 원인 두개골의 드문 문제입니다. 두개골의 여러 부분이 조기에 융합되어 제대로 자라지 못하여 뇌와 두개골의 정상적인 발달을 방해하는 것입니다.

신생아의 두개골은 아직 연결되지 않은 여러 개의 뼈로 구성되어 있기 때문에 뇌가 계속 발달 할 수있는 충분한 공간이 있습니다. 실제로 두개골의 크기는 생후 첫 3 개월 동안 두 배가되고 십대 후반까지 완전히 융합되지 않습니다.

실제로 두개골 뼈의 융합 수준은 나이와 봉합사에 따라 달라집니다. 다른 것보다 먼저 닫습니다. 신생아의 두개골은 7 개의 뼈로 구성되어 있으며 뼈 변위와 뼈 재 형성이라는 두 가지 과정을 통해 발달합니다.

두개골은 하나의 콤팩트 한 조각으로 구성되어있는 것처럼 보이지만, 당신이 생각하는 것과는 달리, 두개골은 축구 공과 비슷합니다. 그것은 구를 만들기 위해 서로 맞도록 배열 된 일련의 뼈를 가지고 있습니다.

이 판 사이에는 봉합사라고하는 강한 탄성 조직이 있습니다. 이것들은 뇌가 성장함에 따라 두개골에 유연성을 부여합니다. 이러한 유연성 덕분에 산도를 통해 아기를 분만 할 수도 있습니다.

자라는 두개골의 영역이 융합되고 닫히면 다른 영역이이를 보완하려고 시도하여 더 두드러지고 정상적인 머리 모양이 변경됩니다.

Craniosynostosis는 또한 문헌에서 synostosis 또는 봉합사의 조기 폐쇄로 나타날 수 있습니다.

두개 골유합 증의 유형

변형 된 두개골 부분과 결과적인 머리 모양에 따라 여러 유형의 두개 골유합 증이 있습니다.

견갑골

가장 흔한 유형이며 남성에게 가장 자주 발생합니다. 이것은 두개골 윗부분의 중간 선에 위치하고 부드러운 점 (천문이라고도 함)에서 머리 뒤쪽으로 이동하는 시상 봉합사의 조기 융합입니다.

그것은 길고 좁은 머리 모양을 만듭니다. 자라면서 머리 뒤쪽이 더 두드러지고 뾰족 해지고 이마가 튀어 나옵니다. 이 유형은 정상적인 두뇌 발달에 가장 적은 문제를 제기하고 비교적 진단하기 쉬운 유형입니다.

전방 plagiocephaly

그것은 뇌의 이마와 전두엽이 앞으로 자라는 관상 봉합사 중 하나의 초기 결합으로 구성됩니다. 이 유형에서는 이마가 평평하게 보이고 눈 소켓이 올라가고 기울어집니다.

또한 이것들은 튀어 나와 코도 한쪽으로 향합니다. 아기가 이러한 유형의 두개 유합 증을 앓고 있다는 한 가지 징후는 이중으로 보지 않기 위해 머리를 한쪽으로 기울일 것이라는 것입니다.

Trigonocephaly

영향을받은 사람의 이마 중간에 위치하고 부드러운 점 또는 천문에서 코의 시작 부분으로 이동하는 메 토피 봉합사의 교차점입니다.

그것은 눈 소켓을 모으고 눈은 서로 매우 가깝게 만듭니다. 이마는 튀어 나온 삼각형 모양을 취합니다.

후 사두 증

가장 흔하지 않으며 머리 뒤쪽에있는 람보 이드 봉합사 중 하나의 조기 폐쇄로 인해 발생합니다.

이로 인해 두개골 의이 영역이 평평 해져 귀 뒤의 뼈 (유양 돌기 뼈)가 돌출되어 한쪽 귀가 다른 쪽 귀보다 낮게 나타납니다. 이 경우 두개골이 한쪽으로 기울어 질 수도 있습니다.

이 모든 것은 단일 봉합사의 결합에 해당하지만 하나 이상의 결합도 발생할 수 있습니다.

이중 봉합 두개 유합 증

예를 들면 :

- 전방 brachycephaly : 귀에서 귀로 연결되는 두 개의 관상 봉합사가 조기에 융합되어 이마와 눈썹 부위가 평평하게 나타날 때 발생하기 때문에 bicoronal이라고합니다. 일반적으로 두개골은 정상보다 넓게 보입니다.

- 후방 brachycephaly : 두개골도 넓어 지지만 두 개의 람보 이드 봉합사 (우리가 말했듯이 뒤쪽에 있음)가 결합되어 있습니다.

- Scaphocephaly satigal 및 metopic 봉합 : 머리가 길쭉한 및 좁혀 외관이있다.

다발성 두개 유합 증

예를 들면 :

- Turribrachycephaly 인해, bicoronal 시상 및 metopic 봉합의 결합에 : 머리가 뾰족하고, Apert 증후군의 특징이다.

- Multisuturas은 두개골에게 "클로버 잎"모양을 제공하는 결합했다.

널리 퍼짐

이 질병은 드물며 1,800 명 중 1 명에서 3,000 명의 어린이에게 영향을 미칩니다. 두개 유합 증의 유형에 따라 달라지는 것으로 보이지만 남성 4 명 중 3 명이 영향을받는 경우 남성에서 더 흔합니다.

다른 저자들은 환자의 15 %에서 40 %가 다른 증후군의 일부일 수 있다고 추정했지만 케이스의 80 %에서 95 %는 비신 드로 믹 형태, 즉 고립 된 상태에 속합니다.

두개 유합 증의 유형과 관련하여 가장 빈번한 것은 시상 봉합 (40-60 %), 관상 동맥 (20-30 %), 그리고 메 토피 (10 % 또는 적게). lambdoid 봉합사의 결합은 매우 드뭅니다.

원인

다양한 증후군

두개 골유합 증은 증후군적일 수 있습니다. 즉, 다른 희귀 증후군과 관련이 있습니다. 증후군은 동일한 원인에서 발생하고 대부분의 경우 일반적으로 유전적인 일련의 관련 증상입니다.

이차 두개 유합 증

이차성 두개 유합 증으로 알려진 것이 또한 발생할 수 있으며, 이는 더 흔하고 뇌 발달 실패에서 유래합니다.

일반적으로 소두증 또는 두개골 크기 감소로 이어집니다. 따라서 여기에서 두개 유합 증은 전체 뇌 뇌증이나 뇌파와 같은 다른 뇌 발달 문제와 함께 나타날 것입니다.

최기형성 제

또한 기형 유발 인자에 의해 발생할 수 있습니다. 이는 태아 단계에서 형태 학적 변화를 일으키는 화학 물질, 결핍 상태 또는 일부 유해한 물리적 인자를 의미합니다. 일부 예는 아미 노프 테린, 발 프로 에이트, 플루코나졸 또는 시클로 포스 파 미드와 같은 물질입니다.

기타 가능한 원인

-반면에 비 -syndromic 일 수도 있습니다. 원인은 다양하고 완전히 알려지지 않았습니다.

다음과 같은 두개 유합 증을 촉진 할 수있는 요인이있는 것으로 알려져 있습니다.

-자궁 내부 공간이 거의 없거나 비정상적인 형태로 주로 관상 동맥 활막 증을 유발합니다.

-골대사에 영향을 미치는 장애 : 고칼슘 혈증 또는 구루병.

-때때로 선천성 용혈성 황달, 겸상 적혈구 빈혈 또는 지중해 빈혈과 같은 혈액 학적 (혈액) 장애로 인한 것일 수 있습니다.

-경우에 따라 두개 유합 증은 의원 성 문제의 결과입니다 (즉, 의사 또는 의료 전문가의 실수로 인해 발생).

조짐

어떤 경우에는 두개 유합 증이 출생 후 몇 달까지 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 특히 다른 두개 안면 문제와 관련이있을 때는 출생시부터 볼 수 있지만, 경미하거나 다른 원인이있는 경우에는 아이가 성장함에 따라 관찰됩니다.

또한 여기에 설명 된 일부 증상은 대개 어린 시절에 나타납니다.

-근본적인 것은 두개골의 불규칙한 모양으로 두개 골유합 증의 유형에 따라 결정됩니다.

-봉합사가 부착 된 부위를 만지면 딱딱한 융기가 느껴질 수 있습니다.

-두개골의 부드러운 부분 (천문)이 보이지 않거나 정상과 다릅니다.

-아기의 머리가 신체의 나머지 부분에 비례하여 자라지 않는 것 같습니다.

-모든 유형의 두개 유합 증에서 발생할 수있는 두개 내압의 증가가있을 수 있습니다. 그것은 분명히 두개골의 기형으로 인한 것이며 더 많은 봉합사가 부착 될수록 이러한 증가는 더 흔해지고 더 심각해질 것입니다. 예를 들어, 다중 봉합사의 경우 약 60 %의 경우 두개 내압이 증가하는 반면 단일 봉합사의 경우 백분율이 15 %로 감소합니다.

이전 시점의 결과로 다음과 같은 증상이 두개 유합 증에서도 발생합니다.

-주로 아침과 밤에 지속되는 두통.

-이중으로 보이거나 흐릿하게 보이는 것과 같은 시각 장애.

-약간 나이가 많은 어린이의 경우 학업 성적이 저하되었습니다.

-지연된 신경 발달.

-두개 내압 상승을 치료하지 않으면 구토, 과민성, 느린 반응, 눈의 부기, 시력, 청각 및 호흡 문제로 물체를 따라 가기 어려움이 발생할 수 있습니다.

진단

중요한 것은 모든 두개골 기형이 두개 골유합 증인 것은 아닙니다. 예를 들어, 아기가 등을 눕는 등 오랫동안 같은 자세를 유지하면 비정상적인 머리 모양이 발생할 수 있습니다.

어쨌든 아기의 머리가 제대로 발달하지 않거나 불규칙한 것이 관찰되면 의사와 상담해야합니다. 그러나 전문가가 두개골의 성장을 검사하는 모든 아기에 대해 정기 소아 검진이 이루어지기 때문에 진단이 선호됩니다.

경미한 형태 인 경우 아이가 성장하고 두개 내압이 증가 할 때까지 감지되지 않을 수 있습니다. 따라서 위에 표시된 증상은 무시해서는 안되며,이 경우 4 ~ 8 세 사이에 나타납니다.

진단에는 다음이 포함되어야합니다.

- 신체 검사 : 환자의 머리를 만져 봉합사에 융기가 있는지 확인하거나 안면 기형이 있는지 관찰합니다.

- 결합 된 봉합사를 볼 수있는 컴퓨터 단층 촬영 (CT)과 같은 영상 검사 . 그것들을 식별 할 수 있고 봉합사가 있어야하는 곳에 봉합사가 없거나 선이 문장에서 튀어 나오는 것을 관찰 할 것입니다.

- X - 선은 : (두개 방사선 계측을 통해) 두개골의 정확한 측정을 얻었다.

- 유전 적 검사 : 어떤 증후군이 될 것인지를 찾아 내고 가능한 한 빨리 치료할 목적으로, 증후군과 관련된 유전성이 의심되는 경우. 일반적으로 혈액 검사가 필요하지만 때로는 피부, 뺨 안쪽의 세포 또는 머리카락과 같은 다른 조직의 샘플도 검사 할 수 있습니다.

관련 증후군

두개 유합 증을 유발할 수있는 180 가지 이상의 다른 증후군이 있지만 모두 매우 드뭅니다. 가장 독특한 것 중 일부는 다음과 같습니다.

-크로 존 증후군 : 이것은 가장 흔하며 양측 관상 두개 유합 증, 중간 안면 이상 및 튀어 나온 눈과 관련이 있습니다. 일부 경우는 자발적으로 발생하지만 FGFR2 유전자의 돌연변이 때문인 것으로 보입니다.

-아 퍼트 증후군 : 다른 형태의 활막이 관찰 될 수 있지만 양측 관상 두개 유합 증도 나타냅니다. 손, 팔꿈치, 엉덩이 및 무릎의 기형 외에도 두개골 기저에 융합이 있습니다. 그 기원은 유전 적이며 특징적인 얼굴 특징을 일으 킵니다.

-카펜터 증후군 : 이 증후군은 보통 후두 증 또는 람보 이드 봉합의 결합과 관련이 있지만 주상 두 증도 나타납니다. 그것은 다른 것들 중에서도 사지의 변형과 발의 하나 이상의 손가락으로 구별됩니다.

-파이퍼 증후군 : 이 상태에서 단막 두개 유합 증이 흔하며 청력 문제를 일으키는 안면 기형과 사지에 있습니다. 또한 뇌수종과 관련이 있습니다.

-Saethre-Chotzen 증후군 : 일반적으로 전 두개 기저부의 매우 제한된 발달, 매우 낮은 모발 성장, 안면 비대칭 및 발달 지연과 함께 일 측성 관상 형 두개 골유합 증을 나타냅니다. 또한 선천성 유형입니다.

치료

많은 문제가 뇌의 빠른 성장과 변화에 적응하는 아기 두개골의 유연성으로 해결 될 수 있으므로 조기 치료를 개발하기 위해 노력해야합니다.

매우 경미한 경우에도 특별한 치료는 권장되지 않지만, 영향을받은 사람이 모발을 발달시키고 자라는만큼 미적 효과가 그다지 심하지 않을 것으로 예상됩니다.

사례가 그다지 심각하지 않은 경우 비수술 적 방법을 사용하는 것이 좋습니다. 일반적으로 이러한 치료는 질병의 진행을 예방하거나 개선 될 것이지만 간단한 수술로 해결할 수있는 어느 정도의 외형이 여전히 존재하는 것이 일반적입니다.

헬멧 형성

자궁으로부터의 압력이나 출산의 합병증으로 인해 오랫동안 같은 위치에있어 머리의 편평한 측면이나 위치 판 두증과 같은 두개골에 다른 변형이있는 상황에 있다면, 우리는 할 수 있습니다 아기를위한 맞춤형 성형 헬멧으로 정상적인 머리 모양을 되 찾으십시오.

재배치

또 다른 옵션은 재배치이며, 이는 사례의 80 %에서 효과적입니다. 아기를 영향을받지 않은쪽에 눕히고 복부에 얼굴을 아래로하여 목 근육을 작동시키는 것입니다. 이 기술은 아기가 3 ~ 4 개월 미만인 경우에 효과적입니다.

외과 적 개입

두개 안면 외과 의사와 신경 외과 의사가 수행하는 외과 적 개입은 람보 이드 또는 관상 두개 유합 증과 같은 심각한 두개 안면 문제의 경우 또는 두개 내압이 증가하는 경우에 나타납니다.

수술은 대부분의 두개 안면 기형, 특히 주요 증후군과 관련된 기형에 대해 선택하는 치료법입니다.

수술의 목표는 두개골이 뇌에 가하는 압력을 줄이고 뇌가 성장할 수있는 충분한 공간을 제공하고 외모를 개선하는 것입니다.

수술 후 나이가 들어감에 따라 두개 유합 증이 발생하는 경향이있는 경우 나중에 두 번째 개입이 필요할 수 있습니다. 얼굴 기형이있는 경우에도 마찬가지입니다.

내시경 수술

또 다른 유형의 수술은 내시경으로 훨씬 덜 침습적입니다. 두피의 작은 절개를 통해 조명 튜브 (내시경)를 삽입하여 융합 봉합사의 정확한 위치를 감지하여 나중에 열 수 있기 때문입니다. 이러한 유형의 수술은 1 시간 이내에 시행 할 수 있으며 부기가 심하지 않고 출혈이 적으며 회복이 더 빠릅니다.

다른 기저 증후군의 경우, 증가 된 두개 내압을 모니터링하기 위해 두개골 성장을 주기적으로 모니터링해야합니다.

아기에게 기저 증후군이있는 경우 의사는 머리 성장을 모니터링하고 두개 내압 증가를 확인하기 위해 수술 후 정기적 인 후속 방문을 권장 할 수 있습니다.

참고 문헌

1. 두개 골유합 증. (2015 년 2 월). Cincinnati Children 's에서 획득합니다.
2. 두개 골유합 증. (2016 년 3 월 11 일). NHS에서 획득.
3. 질병 및 상태 : 두개 골유합 증. (2013 년 9 월 30 일). Mayo Clinic에서 획득했습니다.
4. Kimonis, V., Gold, J., Hoffman, TL, Panchal, J., & Boyadjiev, SA (2007). 두개 골유합 증의 유전학. Seminars In Pediatric Neurology, 14 (Advances in Clinical Genetics (Part II), 150-161.
5. Sheth, R. (2015 년 9 월 17 일). 소아 두개 골유합 증. Medscape에서 획득합니다.
6. 두개 골유합 증의 유형. (sf). 2016 년 6 월 28 일 내시경 두개 골유합 증 수술 센터에서 검색 함.
7. Villarreal Reyna, G. (nd). 두개 골유합 증. 2016 년 6 월 28 일 혈관 내 신경 외과에서 검색 함.
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