유리질 퇴화 의 개념을 이해하려면 먼저 기본 물질이 무엇인지 알아야합니다. 세포 외 기질 또는 기본 물질은 특정 유형의 장기 또는 조직이 생성되는 기본 요소입니다. 그 자체의 "생명"이 부족함에도 불구하고, 세포 자체를 혼란스럽게하는 모든 것에 영향을받습니다.
이 기본 물질은 정상적인 기능을 위해 세포에 이상적인 환경을 제공합니다. 일부 연구자들은이 매트릭스가 동일한 세포에서 나온다고 믿습니다.이 매트릭스는 더 잘 작동 할뿐만 아니라 증식과 발달에 유리하도록 주변 환경을 최상의 방법으로 준비합니다.
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세포 외 기질도 변경 될 수 있습니다. 세포 병리로 간주되는 기본 물질에 영향을 미치는 몇 가지 질병이 있습니다.
이러한 상태 중 가장 잘 알려진 것은 아밀로이드증, 섬유 소성 변성, 점액 성 변성 및 현재 주제 인 유리질 변성 입니다.
정의
지상 물질의 유리 부분은 대륙을 나타냅니다. 그 이름은 유리를 의미하는 라틴어 Hyalus에서 유래되었으며, 세포 주변의 유리하고 균질 한 외관으로 인해 발생합니다. 유리질 물질의 구성은 기본적으로 물과 단백질이지만 소량의 이온과 글리 칸이 있습니다.
개념적으로 유리질 변성은 세포 외 유리질 물질에 대한 손상입니다. 이 현상의 영향을 가장 많이받는 구조는 망상 섬유, 콜라겐 섬유 및 기저막입니다. 이들은 몸 전체에 분포하기 때문에 유리질 변성이 모든 기관이나 조직을 변화시킬 수 있습니다.
모든 유리질 변성 과정이 병리학적인 것으로 간주되는 것은 아닙니다. 난자가 수정되지 않았을 때 발생하는 난소 여포와 황체의 폐쇄증은 여성의 성 생리학에서 정상적이고 필요한 사건으로 간주됩니다. 비슷한 일이 흉터 조직의 분해와 특정 염증에서도 발생합니다.
종류
히 알린 변성은 여러 조직에 존재하지만 다음과 같은 두 가지 범주로 분류됩니다.
결합 조직의 유리질 변성
가장 일반적이고 연구되었습니다. 섬유소가 조직되는 단계에서 장막에 영향을 미치는 염증 과정 후에 발생합니다.
자가 면역 및 류마티스 질환과 외상 또는 부상 후에 흔합니다. 이 유형은 또한 앞서 언급 한 황체의 정상적인 내전을 특징 짓는 유형이기도합니다.
내장 수준에서 결합 조직의 유리질 퇴화의 가장 잘 알려진 예는 비장의 장막과 폐 석면 주변의 흉막에있는 병변입니다.
이 표면에는 매끄럽고 희고 균일하며 매우 얇지 만 단단한 판이 형성됩니다. 의학 문헌에서는 도자기 흉막 또는 카라멜 비장으로 묘사됩니다.
유리질 변성이 콜라겐 섬유에 영향을 미치면 연골이 손상되고 골화가 발생합니다. 이 현상은 무릎의 반월판에서 자주 발생하며 외상 상담의 일반적인 이유입니다. 기저막 손상은 신장, 고환 및 기관지에 영향을 미칩니다.
유리질 망상 변성은 눈에 영향을 줄 수 있습니다. 드문 질병이지만, 기후 방울 각막 병증 또는 각막 구상 변성이라고도 알려진 잘츠 만 퇴행은 각막 섬유의 유리질 변성에서 유래하여 불투명도와 시각 장애를 유발하는 것으로 보입니다.
혈관 유리질 변성
동맥과 세동맥의 히 알린 변성은 한 세기 이상 동안 알려진 상태였습니다. 산소화 된 혈액을 운반하는이 혈관에는 중요한 근육 벽이 있다는 것을 기억할 필요가 있습니다. 내막에는 혈관벽의 층 중 하나와 근육 섬유 사이에 혈장 단백질 잔해가 침착됩니다.
이 수준에서 단백질 파편이 침전되면 혈관벽이 두꺼워지고 근육 섬유가 위축됩니다. 현미경으로 관찰 한이 혈관은 매우 좁은 내강 직경과 세포에 핵이없는 특징적인 두꺼운 고리를 보여줍니다.
히 알린 혈관 퇴행은 노인, 당뇨병 환자, 신병 환자, 특히 중증 및 관리가 어려운 고혈압 환자에서 흔합니다.
실제로 일부 저자들은 유리질 혈관 변성이 당뇨병의 전형적인 미세 혈관 병증과 신 병증의 많은 원인 중 하나라고 주장합니다.
진단
근본적인 물질의 변화, 특히 유리질 변성의 진단에 도달하는 것은 결코 쉬운 일이 아닙니다.
사실 그것은 경험에 의한 진단입니다. 그것은 종종 유육종증 및 아밀로이드증 자체와 같은 저장 질환 또는 류마티스 관절염, 루푸스, 감염 및 심지어 암과 혼동됩니다.
확실하지 않은 경우 조직 학적 연구를 통해 확실한 진단을 내릴 수 있습니다. 근본적인 차이점은 조직과 손상된 부위의 착색에 있습니다. 퇴화 된 유리 조직은 Van Gieson을 사용하는 경우 항상 Hematoxylin-Eosin 또는 빨간색으로 호산 구성 음영을 염색합니다.
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조직의 평가는 세포의 일부 보상을 보여 주지만 주변 병변이 있습니다. 이것은 관찰 된 세포가 손상을 나타내지 않는다는 의미가 아니라 주로 주변에 위치한다는 것을 의미합니다. 유리질 변성에서는 항상 단백질 함량이있는 균일 한 세포 외 밴드 또는 플라크가 존재합니다.
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히 알린 변성은 여러 기관과 조직을 변화시킬 수있는 병태 생리 학적 상태입니다. 영향을받는 시스템과 증상에 따라 해당 진단 및 치료 전략이 결정됩니다. 그러나 유리질 변성은 자체 또는 특정 치료법이 없습니다. 관리는 클리닉에 따라 결정됩니다.
관절 및 눈 손상은 수술로 해결할 수 있습니다. 무릎은 콜라겐 섬유의 퇴화에 가장 큰 영향을 받기 때문에 관절 경 검사를 자주 시행합니다. 불투명도를 제거하는 눈 수술은 빠르고 쉽습니다. 두 경우 모두 재발 위험이 높습니다.
캐러멜 비장은 매우 약하고 접촉시 깨질 수 있습니다. 비장 발진의 위험이있는 경우 비장 절제술을 선택합니다. 처음에는 의료용 스테로이드 치료가 선호되지만 석면 증의 흉막은 수술이 필요할 수도 있습니다. 생식기, 남성 또는 여성 병리학에서는 수술이 선택입니다.
특히 당뇨병 환자에서 유리질 혈관 변성에 의해 매개되는 신부전은 돌이킬 수 없습니다. 이러한 유형의 환자는 처음에는 항 고혈압제 및 이뇨제를 사용하여 관리되지만 일반적으로 혈액 투석이나 신장 이식으로 끝납니다.
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