장두 scaphocephaly 또는이있는 두개골 조기 유합의 유형입니다 입니다 연결하는 두개골의 독점 또는 interparietal 시상 봉합의 조기 폐쇄 이 개 정수리 뼈를.
그것은 그리스어 "dolichos"(길다를 의미)와 "kephale"(머리를 의미)에서 dolichocephaly라고 불립니다. 따라서 "긴 머리"로 번역됩니다.
이미지 출처 : www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/
이러한 유형의 병리학에는 다양한 정도와 형태의 두개 안면 이형 및 대뇌 압박에 이차적 인 심각한 합병증이 동반됩니다.
Craniosynostoses는 그것을 생성하는 유전 적 돌연변이가 직접적인 원인 일 때 일차적 일 수 있고, 신드롬적일 때, 즉 대사 적, 유전 적, 혈액 학적 등이 될 수있는 완전한 증후군의 임상 증상 일 때 이차적 일 수 있습니다.
따라서 Dolichocephaly 또는 scaphocephaly는 일차 성 두개 유합 증입니다.
원인
천문 또는 봉합사의 조기 폐쇄 원인은 거의 전적으로 유전적인 것으로 확인되었습니다.
-배아 골 형성에만 영향을 미치는 유전자 돌연변이에 의해.
-봉합사의 조기 폐쇄와 함께 복잡한 증후군을 생성하는 일부 돌연변이 또는 전좌의 결과.
두개 골유합 증이있는 영아와 노인 부모 사이에서 우연의 일치가 발견되었습니다.
증상 및 임상 증상
두개골의 길쭉한 모양
조기 폐쇄의 결과로, 두개골은 완전한 발달과 성장을 완료하기 전에 두 정수리 뼈를 결합하여 양정 직경이 짧아지기 때문에 전두엽 직경이 길쭉한 모양을 채택합니다.
일부 참고 문헌은 병리학이 본질적으로 미적 문제이며 두개 내 고혈압이 합병증 일 가능성은 낮지 만 두개 지수가 75보다 훨씬 낮은 매우 심한 경우 대뇌 피질의 발달을 약간 지연시킬 수 있음을 나타냅니다.
두개골이 길수록 두부 지수가 낮아지고 씹기, 호흡, 시력 장애 및 압박, 청각 장애에 문제가 발생할 수 있습니다.
곡률 반전
어떤 경우에는 두정골과 측두골의 생리적 곡률이 반전되어 피질 표면을 향한 볼록 함이 있습니다.
수평 사시
올려다 보면 악화되는 수평 사시가있을 수 있습니다. Dolichocephaly의 0.1 %만이 유두 위축이보고되었습니다.
심리적 문제
영아가 이미 병리에 대한 충분한 지식을 가지고있는 경우 낮은 자존감이나 우울증과 같은 심리적 애정이 나타날 수 있습니다.
진단
진단은 순전히 임상 적입니다. 의사는 봉합사가 있어야 할 곳의 움푹 들어간 부분을 만지기보다는 유아의 두개골을 만져서 약간 딱딱한 융기 모양의 융기를 만져줍니다.
아직 명확하지 않은 임상 진단을 설정하려면 단순히 측정을 수행하여 두부 지수를 계산하십시오.
두부 지수는 머리 너비 (가로 지름)에 100을 곱한 다음 결과를 머리 길이 (전후 지름)로 나눈 값입니다.
정상 한계, 76 ~ 80 사이의 두부 지수 및 75 이하인 경우 dolichocephaly가있는 지수 내로 간주됩니다.
폐쇄가 이미 발생했다면 머리 모양이 진단을 내릴 것입니다. 이를 확인하고 이러한 뼈 기형의 정도를 파악하려면 일반 두개골 방사선 사진과 같은 영상 기술을 사용해야하며 경우에 따라 CT 스캔 또는 신티그라피를 사용해야합니다.
안저를 통한 안구의 상세한 평가는 이러한 유형의 병리에서 가장 빈번한 합병증 중 하나 인 시신경의 침범 정도가 있는지 확인하는 데 필요합니다.
치료
합병증을 예방하고 미용 개선을 추구하기 위해 치료는 거의 항상 외과 적입니다.
수술은 더 만족스러운 결과를 제공하고 100 % 효과가있는 것으로 간주되므로 생후 9 개월 이전에 수술을 권장합니다.
1 년 동안 수술을 연기하는 것은 지적 수준의 영향을 미치는 것으로 나타났습니다. 프랑스에서 실시한 한 연구에서 9 개월 전에 수술을받은 사례의 93.8 %에서 IQ> 90이 관찰되었습니다.
반면 중재가 1 년 후까지 연기 된 경우 IQ> 90은 환자의 78.1 %에서만 나타났다.
방법
절차는 환자를 엎드린 자세로 배치하여 두개골을 완전히 볼 수 있도록 구성됩니다. 약 5cm의 시상 두개골 절제술이 브레 그마에서 람다까지 수행됩니다.
3 개 또는 4 개의 측두엽 "녹색 줄기"절골술을 양측으로 2 개의 전방 및 후방 정수리 웨지를 제거하여 측두 비늘을 포함하여 양쪽에서 수행합니다.
뼈 조각이 골절되면 동일한 외과 수술에서 양정 직경이 즉각적으로 증가합니다.
후두부 부풀어 오르는 경우 폰의 많은 부분이 제거되어 내측 뼈 섬만 남습니다.
정면 돌출
반면에, 정면 돌출이있는 경우, 두 개의 정면 두개골 절개술이 수행되고, 메 토피 봉합사가 일반적으로 와이어를 사용하여 후방 방향으로 견인력으로 고정되도록 남겨 두 개의 정면 뼈 조각을 재 형성합니다.
이러한 방식으로 동일한 작업에서 분명한 미적 결과를 얻을 수 있습니다.
참고 문헌
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