보라색 병 도 특발성 혈소판 감소 성 자반증으로 알려진, 혈소판 장애의 존재에 의해 특징으로하는자가 면역 원점 병리입니다. 일반적으로 혈액 장애로 분류됩니다.
임상 적으로는 점막 및 피부 출혈, 월경 과다, 외상으로 인한 지속적인 출혈, 점상 출혈, 자반병, 타박상, 치은 과다증, 반상 출혈 등으로 정의됩니다.
혈소판 감소 성 자반병의 기원은 혈소판에 대한 다양한 항체를 생성하고 수질 수준에서 그 생산을하는자가 면역 과정에서 발견됩니다. 임상 적 의혹을 감안할 때, 진단을 확인하기위한 다양한 실험실 테스트를 수행하는 것이 필수적입니다 : 혈구 조영상, 혈액 응고 분석, 조직 생검, 골수 흡인 등.
현재 자반병 치료를위한 다양한 치료 방법이 있습니다 : 혈장 교환, 글루코 코르티코이드 투여, 항 혈소판제, 비장 절제술 등.
역사
특발성 혈소판 감소 성 자반병은 1735 년 독일 의료 전문가 Paul Gottlieb Werlhof에 의해 처음 설명되었습니다. 이로 인해 초기에는 Werlhof 's disease로 알려졌습니다.
나중에 Paul Kznelson은 1916 년에 혈소판 감소 성 자반병, 비장 절제술에 대한 성공적인 치료 방법을 언급 한 첫 번째 보고서를 발표했습니다.
이미 1951 년에 Willaim, Harrington 및 Holigsworth에 의해 형성된 연구 그룹은이 병리의 특성을자가 면역 기원 장애와 연관 시켰습니다.
자색 병의 특징
Idopathic thrombocytopenic purpura는 혈소판 음경의 존재를 특징으로하는자가 면역 질환으로, 일반적으로 청소년기에 나타납니다. 기본 임상 과정이 타박상과 혈종, 갑작 스럽거나 과도한 출혈로 이어지는 병리학입니다.
특정 수준 에서이 병리학은 혈소판 감소증의 유형, 즉 혈소판 수준의 비정상적이고 병리학적인 감소로 정의됩니다.
혈소판은 혈액 물질의 일부인 세포입니다. 그것의 필수적인 기능은 혈전 형성과 손상 및 / 또는 손상된 혈관의 복구입니다.
이 세포는 우리 몸에있는 혈관의 구조와 완전성을 유지하는 데 특화되어 있으며, 응고를 가속화하여 출혈을 예방하고 제어하는 데 도움이됩니다.
최적의 조건에서 혈소판 수치는 150,000 ~ 400,000 / mc로 예상됩니다. 그러나 150,000 개 미만은 출혈 및 혈액 응고와 관련된 심각한 의학적 합병증을 유발할 수 있습니다.
혈소판 감소증 또는 혈소판 음경은 다양한 요인으로 인해 나타날 수 있습니다.
- 골수는 충분한 혈소판을 생성하지 않습니다.
- 혈소판은 혈류에서 파괴됩니다.
- 혈소판은 간 및 비장과 같은 기관에서 파괴됩니다.
특발성 혈소판 감소 성 자반병의 경우 혈소판의 부재는 병적자가 면역 과정의 발달과 관련이 있습니다.
통계
통계 분석에 따르면 혈소판 감소 성 자반병은 매년 일반 인구 25,600-50,000 명당 1 건의 발병률을 보입니다.
미국에서이 병리의 발병률은 매년 성인 10 만 명당 약 3.3 건입니다. 그 중 유병률은 100,000 명당 9.5 건에 이릅니다.
유병률이 1.3, 1, 여성 성에서 더 자주 발생하지만 누구에게나 영향을 미칠 수 있습니다. 이 질병은 모든 연령대에서 나타날 수 있지만 초기 증상이 어린 시절에 나타나는 것이 더 흔합니다.
진단 된 사례의 약 40 %가 10 세 미만의 환자에 해당합니다. 유병률은 2 ~ 4 세 연령대에서 매우 높습니다.
소아 인구에서 혈소판 감소 성 자반병은 10 만 명당 연간 약 5.3 건의 발병률을 보입니다. 남성의 경우 두 가지 연령 피크가 확인되었습니다. 특히 18 세 미만 및 노인에게 영향을 미칩니다.
조짐
혈소판 감소 성 자반병은 주로 출혈성 성격의 임상 증상과 관련된 병리학입니다.
어떤 경우에는 낮은 혈소판 수치가 무증상 의학적 상태로 존재하지만 특발성 혈소판 감소 성 자반병과 가장 관련된 징후와 증상은 다음과 같습니다.
피부 및 점막 출혈
재발 성 및 자발적 출혈은이 병리의 주요 징후 중 하나입니다.
특발성 혈소판 감소 성 자반병이있는 사람은 자연 출혈과 멍이들 위험이 있습니다. 어느 부위 에나 나타날 수 있지만이 증상은 잇몸이나 코의 출혈과 더 관련이 있습니다.
혈액 물질은 소변과 같은 노폐물에서도 볼 수 있습니다.
혈소판 수가 최소 인 가장 심각한 경우, 영향을받은 사람들은 치명적인 출혈 (위장, 내부, 두개 내 출혈 등)을 겪을 위험이 있습니다.
반상 출혈
의료 분야에서 반상 출혈은 일반적으로 타박상으로 알려진 타박상이 있음을 나타내는 데 사용되는 용어입니다. 이러한 병변은 피부 수준에서 혈액 물질의 축적으로 정의됩니다.
피부 아래 출혈의 원인은 부상과 외상, 면역 장애, 알레르기 반응, 치료, 피부 노화 등 광범위하게 이질적입니다.
그들은 정의되고 국부 화 된 혈종에서 큰 영향을받는 피부 영역에 이르기까지 다양한 프리젠 테이션 또는 임상 형태를 취할 수 있습니다.
점상 출혈
점상 출혈은 피하 출혈과 관련된 장애 유형입니다. 시각적으로 그들은 일반적으로 혈액과 유사한 붉은 얼룩으로 식별됩니다. 그들은 일반적으로 몇 밀리미터의 연장과 몇 센티미터에 도달합니다.
그 외모는 피부의 표층 아래에 위치한 모세 혈관이나 혈관에서 혈액의 양이 줄어들 기 때문입니다.
이러한 유형의 의학적 소견은 다른 것과 함께 일반적으로 심각한 병리의 지표입니다. 혈관염, 혈전 감소증, 전염성 과정 등을 나타낼 수 있습니다.
보라색
피부의 여러 위치 또는 신체의 점액 부위에 자주색 병변이 나타나는 특징이있는 피부 질환입니다.
이전 것과 마찬가지로 피부 표면층 아래의 혈액 누출로 인해 발생합니다. 일반적으로 대략 4 ~ 10mm의 확장이 있습니다.
자반이 4mm보다 큰 진폭에 도달하면 점상 출혈이라고하며 1cm를 초과하면 반상 출혈이라고합니다.
치은 통증
이 용어는 구강 수준에서 잇몸에 갑자기 나타나는 출혈성 에피소드를 가리키는 데 사용됩니다.
응급 의료 서비스를 자주받는 사람들에게는 일반적으로 매우 빈번한 의학적 상태이지만 어떤 경우에는 암종과 같은 심각한 병리와 관련 될 수 있습니다.
월경 과다
혈액 응고 이상 및 출혈 에피소드도 월경주기를 방해 할 수 있습니다. 특발성 혈소판 감소 성 자반병에 걸린 여성의 경우, 과다 및 / 또는 오래 지속되는 출혈로 정의되는 월경 기간이 관찰 될 수 있습니다.
빈혈이나 급성 통증 등 다양한 합병증을 유발할 수있어 치료와 의학적 개입이 필요한 병리입니다.
비 출혈
비 출혈은 코피를 가리키는 데 사용되는 의학 용어입니다.
기타 합병증
위에서 설명한 징후와 증상 외에도 영향을받은 사람들의 생존을 위험에 빠뜨리는 다른 더 심각한 증상이 나타날 수 있습니다.
가장 흔한 것은 대규모 내부 출혈 또는 중추 신경계 출혈입니다.
원인
영향을받는 대부분의 사람들에서 혈소판 감소 성 자반병은 혈소판 파괴를 유발하는자가 면역 질환과 관련이 있습니다.
진행중인 연구는 아직이 면역 과정의 원인을 파악할 수 없었기 때문에 종종 특발성 장애로 지칭됩니다.
다른 사람들에게는 혈소판 감소증 자반병의 임상 과정이 다음과 같은 위험 요인과 관련이있을 수 있습니다.
- 성별 : 남성보다 여성에서 약 3 배 더 흔한 병리입니다.
- 감염 과정 : 특히 어린이의 경우 바이러스 기원의 감염 과정은 일반적으로 자반병이 발생하기 전에 확인됩니다. 가장 흔한 것은 유행성 이하선염, 홍역 또는 호흡기 감염입니다.
- 임신 : 임신 으로 인해 혈소판 수치가 크게 감소 할 수 있습니다.
진단
의심스러운 임상 징후 및 증상에 직면하면 가족 및 개인의 병력 분석과 완전한 임상 검사가 필요합니다.
혈액 검사, 혈액 응고 분석, 조직 생검, 척추 흡인 등 실험실 검사가 필수적입니다.
치료
혈소판 감소 성 자반병에서 가장 일반적인 치료 방법은 다음과 같습니다.
- 코르티코 스테로이드 투여 : 프레드니손과 같은 일부 유형의 코르티코 스테로이드는 면역 체계의 활동을 억제하여 혈소판 수치를 증가시킬 수 있습니다.
- 정맥 내 면역 글로불린 투여 : 심한 출혈의 경우 응급 치료 또는 혈액 내 혈소판 수치를 급격히 높이기위한 수술 절차로 사용됩니다.
- 트롬 보포 이에 틴 수용체 작용제의 투여 : romiplostmi 또는 eltrombopag와 같은 일부 약물은 출혈 및 멍을 예방하는 데 도움이됩니다.
- 면역 억제제 투여 : 혈소판 수치를 높이기 위해 면역계의 활동을 억제합니다. 가장 흔한 것은 리툭시 맙, 사이클로 포스 파민 또는 아자 티오 프린입니다.
- 항생제 : 감염 과정과 관련된 원인을 식별 할 수있는 경우에만 사용이 제한됩니다.
- 수술 : 일부 환자의 경우 전문가는 증상을 개선하거나 혈소판 수를 늘리기 위해 비장 제거를 권장합니다.
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