척추이 분증 : 증상, 원인, 유형, 치료 - 신경 심리학

척추 갈림 증 ( EB는 ) 구조는 척수와 관련있는 기형 또는 선천성 결함의 유형과 척추는 일반적으로 임신의 초기 단계 (세계 보건기구, 2012)에서 개발되지 않습니다.

이러한 변화는 척수와 신경계에 영구적 인 손상을 일으켜하지 마비를 일으키거나 기능 수준에서 다른 변화를 일으킬 수 있습니다 (World Health Organization, 2012).

척추이 분증이라는 용어는 다양한 발달 장애를 정의하는 데 사용되며, 공통 분모는 척추 궁의 불완전한 융합입니다. 이 기형은 표면 연조직의 결손과 척추관 내에 위치한 구조 모두와 관련 될 수 있습니다 (Tirapu-Ustarroz et al., 2001).

이 병리는 신경관의 선천적 변화의 일부입니다. 특히 신경관은 임신 중에 뇌, 척수 및 주변 조직으로 변형되는 배아 구조입니다 (Mayo Clinic, 2014).

보다 임상적인 수준에서 척추이 분증은 척수 및 척추 뼈 수준에서 결함이있는 질환의 형성 또는 발달이 불완전한 것이 특징입니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).

또한 척추이 분증과 관련하여 수두증이 흔하며, 이는 뇌의 여러 영역에서 뇌척수액의 비정상적인 축적을 유발하고 심각한 신경 학적 결함을 유발할 수 있습니다.

중증도에 따라 다양한 형태의 척추이 분증이 있습니다. 이 병리가 상당한 변화를 일으킬 때, 해부학 적 변화를 치료하기 위해 외과 적 접근을 사용해야합니다 (Mayo Clinic, 2014).

척추이 분증 특성

척추이 분증은 뇌, 척수 또는 수막과 관련된 다양한 구조의 불완전한 발달 또는 형성을 특징으로하는 선천성 장애 유형입니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).

특히, 척추이 분증은 가장 흔한 신경관 폐쇄 결함 중 하나입니다.

신경관은 일반적으로 임신 18 일과 26 일에 융합이 일어나는 배아 구조입니다. 신경관의 꼬리 부위는 척추를 일으킬 것입니다. 주둥이 부분은 뇌를 형성하고 공동은 심실 시스템을 구성합니다. (Jiménez-León et al., 2013).

척추이 분증이있는 아기의 경우 신경관의 일부가 제대로 융합되거나 닫히지 않아 척수와 척추 뼈에 결함이 발생합니다 (Mayo Clinic, 2014).

영향을받는 부위에 따라, 우리는 네 가지 유형의 척추이 분증을 구별 할 수 있습니다 : 신비로운, 폐쇄 된 신경관 결손, 수막 및 골수 막 세포 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).

통계

미국에서 이분 척추는 가장 흔한 신경관 결손입니다. 매년 4,000 명 이상의 출생 중 약 1,500-2,000 명의 어린이에게 영향을 미치는 것으로 추정됩니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).

반면 스페인에서는 1,000 명 중 8 ~ 10 명의 어린이가 신경관 형성에 어떤 유형의 이상이 있습니다. 특히 이들 중 절반 이상이 이분 척추에 의해 영향을받습니다 (Spina Bifida and Hidrocephaly Spanish Federation of Associations, 2015).

그럼에도 불구하고 최근 몇 년 동안 임신 계획 단계에서 엽산 사용과 의료 종사자 및 사용자를 대상으로 한 예방 캠페인 (Spina Bifida 및 Hidrocephaly Federation Española de Asociaciones, 2015).

척추이 분증의 유형

대부분의 과학 보고서는 척추이 분증의 세 가지 유형을 구분합니다 : 척추이 분증, 수막 세포 및 골수 막 세포 :

척추이 분증 신비 술

척추이 분증의 가장 흔하고 가장 가벼운 형태입니다. 이 유형에서 구조적 이상은 척추의 하나 이상의 뼈 사이에 약간의 간격 또는 간격을 초래합니다 (Mayo Clinic, 2014).

척추이 분증은 하나 이상의 척추의 기형을 유발할 수 있습니다. 또한 숨겨진 속성은 구조적 이상이 피부 조직으로 덮여 있음을 의미합니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).

일반적으로 척추 신경의 침범이 없기 때문에 이러한 유형의 병리에 영향을받는 대부분의 사람들은 일반적으로 명백한 징후와 증상이 없으므로 일반적으로 신경 학적 문제를 경험하지 않습니다 (Mayo Clinic, 2014).

그럼에도 불구하고 어떤 경우에는 신생아의 피부에서 척추이 분증의 가시적 인 징후를 볼 수 있습니다 (Mayo Clinic, 2014) :

지방 축적.
보조개 또는 모반.
모발 축적

건강한 사람들의 약 15 %는 척추이 분증을 가지고 있으며이를 모릅니다. X-ray 연구에서 우연히 자주 발견됩니다 (Spina Bifida Association, 2015).

수막 세포

이것은 수막 (이 경우 척수 주위에 위치한 보호막이 척추 공간을 통해 튀어 나온) 드문 유형의 척추이 분증입니다 (Mayo Clinic, 2014).

따라서이 경우 수막은 척추 개구부에서 돌출되는 경향이 있으며이 기형은 숨겨 지거나 노출 될 수 있습니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).

이것이 발생하면 척수가 제대로 발달하지 않아 외과 적 시술을 통해 막을 제거해야합니다 (Mayo Clinic, 2014).

수막 세포의 일부 경우에는 증상이 없거나 매우 경미 할 수 있으며, 다른 경우에는 사지 마비, 비뇨기 및 / 또는 장 기능 장애가 나타날 수 있습니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).

골수 수막 구균

Myelomenigocele 또는 open spina bifida가 가장 심각한 유형입니다. 이 변경에서 척추관은 다양한 척추 세그먼트, 특히 중간 또는 허리에서 열린 상태로 유지됩니다. 이 개방의 결과로 수막과 척수가 튀어 나와 등쪽 주머니를 형성합니다 (Mayo Clinic, 2014).

어떤 경우에는 피부 조직이 주머니를 감싸고 다른 경우에는 척추 조직과 신경이 외부에 직접 노출됩니다 (Mayo Clinic, 2014).

이러한 유형의 병리학은 환자의 생명을 심각하게 위협하고 또한 상당한 신경 학적 관련이 있습니다 (Mayo Clinic, 2014) :

하지의 근육 약화 또는 마비.
장 및 방광 문제.
발작 에피소드, 특히 뇌수종 발생과 관련된 경우.
정형 외과 장애 (발의 기형, 엉덩이의 불균형 또는 척추 측만증).

조짐

증상의 유무 및 증상의 심각성은 환자가 겪는 척추이 분증의 유형에 따라 크게 달라집니다.

신비로운 척추이 분증의 경우, 이러한 변화는 외부 징후없이 무증상으로 나타날 수 있습니다. 그러나 수막염의 경우 척추 기형 부위의 피부에 자국이나 신체적 징후가 나타날 수 있습니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).

일반적으로 신체적, 신경 학적으로 더 많은 징후와 증상을 유발하는 변형 인 골수 수 막질입니다. 직접 노출로 인해 척수 손상이 발생할 수 있습니다 (NHS, 2015) :

다리의 전체 또는 부분 마비.
걸을 수없고 다른 자세를 취할 수 없습니다.
감각 상실.
다리의 피부와 인근 지역.
대장 및 요실금.
뇌수종의 발달.
배우는 어려움.

척추이 분증을 가진 사람들은 "정상적인"지적 수준을 가지고 있습니까?

척추이 분증을 가진 대부분의 사람들은 나이와 발달 수준에 대한 기대치와 일치하는 정상적인 지능을 가지고 있습니다.

그러나 뇌수종과 같은 이차 병리의 발달은 신경계에 손상을 일으켜 다양한 신경 심리학 적 결함과 학습 장애를 초래할 수 있습니다.

수두증은 뇌실에 저장되기 시작하는 뇌척수액 (CSF)의 비정상적인 축적이있을 때 발생하여 뇌실이 넓어 지므로 다른 뇌 조직이 압축됩니다 (Tirapu-Ustarroz et al., 2001).

뇌척수액 수치의 증가, 두개 내압의 증가 및 다른 뇌 구조의 압박은 특히 영향을받은 사람들이 어린 시절에있을 때 특히 중요한 일련의 신경 심리학 적 변화를 유발합니다 (Tirapu-Ustarroz et al., 2001).

신경 심리학 적 변화는 다음에 반영 될 수 있습니다.

IQ 점수 감소.
운동 및 촉각 기술 결함.
시각 및 공간 처리 문제.
언어 생산의 어려움.

원인

척추이 분증의 구체적인 원인은 현재 정확히 알려져 있지 않습니다. 그럼에도 불구하고 의학 및 과학적 파노라마에는 유전 적 요인과 환경 적 요인의 병행 기여에 대한 합의가 있습니다 (Spina Bifida e Hidrocefalia Federación Española de Asociaciones, 2015).

유전 적 소인이 확인되었으며,이를 통해 신경관 결함 또는 변형의 가족력이있는 경우 이러한 유형의 병리를 가진 음료를 출산 할 위험이 더 커집니다 (Spina Bifida 및 Hidrocephaly Spanish Federation of Associations , 2015).

위험 요소

우리는 여전히 척추이 분증의 정확한 원인을 알지 못하지만 확률을 높이는 몇 가지 요인이 확인되었습니다 (Mayo Clinic, 2014) :

성별 : 여성에서 척추이 분증의 더 높은 유병률이 확인되었습니다.
가족력 : 신경관 폐쇄에 변화 또는 결함이있는 가족력이있는 부모는 유사한 병리를 가진 아이를 가질 확률이 더 높습니다.
엽산 결핍 : 엽산은 임신 중 아기의 최적의 건강한 발달을위한 중요한 물질입니다. 식품 및식이 보조제에서 발견되는 합성 형태를 엽산이라고합니다. 엽산 수치가 부족하면 신경관 결손 위험이 높아집니다.
약물 : 발 프로 산과 같은 일부 항 경련제는 임신 중 신경관 폐쇄에 이상을 일으킬 수 있습니다.
당뇨병 : 통제되지 않은 고혈당 수치는 척추이 분증이있는 아기를 가질 위험을 증가시킬 수 있습니다.
비만 : 임신 전과 임신 중 비만은 이러한 유형의 병리가 발생할 위험이 높습니다.

진단

거의 모든 경우에 척추이 분증의 존재는 산전 진단됩니다. 가장 일반적으로 사용되는 방법 중 일부는 알파 태아 단백질 분석과 태아 초음파입니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).

그러나 산후 단계까지 발견되지 않는 경미한 경우가 있습니다. 이 단계에서 x-ray 또는 neuroimaging 기술을 사용할 수 있습니다.

치료

척추이 분증에 사용되는 치료 유형은 주로 상태의 유형과 중증도에 따라 다릅니다. 일반적으로 척추이 분증은 어떤 유형의 치료 적 개입도 필요로하지 않지만 다른 유형은 필요합니다 (Mayo Clinic, 2014).

산전 수술

배아기 동안 신경관 형성의 이상, 특히 척추이 분증과 관련된 변형이 발견되면 다양한 수술 절차를 사용하여 이러한 결함을 복구 할 수 있습니다 (Mayo Clinic, 2014).

구체적으로 임신 26 주 이전에 배아 척수의 자궁 내 복구를 수행 할 수 있습니다 (Mayo Clinic, 2014).

많은 전문가들이 출생 후 아기의 신경 학적 악화를 기반으로이 절차를 방어합니다. 지금까지 태아 수술은 엄청난 이점을보고했지만 산모와 아기 모두에게 위험을 초래합니다 (Mayo Clinic, 2014).

산후 수술

감염에 걸릴 위험이 높은 골수 수막염의 경우 심각한 마비 및 심각한 발달 문제를 나타내는 것 외에도 척수 조기 수술을 통해 기능 회복과 결손의 진행을 조절할 수 있습니다. 인지 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).

참고 문헌

EB. (2015). 척추이 분증 Spina Bifida 및 Hydrocephalus Spanish Federation of Associations에서 획득합니다.
메이요 클리닉. (2014). 질병 및 상태 : 척추이 분증. Mayo Clinic에서 획득했습니다.
NHS. (2015). 척추이 분증. NHS 선택에서 얻습니다.
NIH : 국립 보건원. (2014). Spina Bifida. MedlinePlus에서 검색했습니다.
NIH : 국립 보건원. (2015). Spina Bifida 사실 자료. 국립 신경 장애 및 뇌졸중 연구소에서 얻습니다.
WHO. (2012). 척추이 분증과 뇌수종. 세계 보건기구에서 획득.
SBA. (2015). SB 란? Spina Bifida Association에서 획득합니다.

척추이 분증 : 증상, 원인, 유형, 치료 - 신경 심리학 - 2025