글로불린은 도움을 보호하는 것이 인간의 몸에서 단백질 을 . 일부는 간에서 만들어지고 다른 일부는 면역 체계에 의해 만들어집니다. 인간 혈액의 정상적인 글로불린 농도는 2.6-4.6g / dL입니다.
낮은 글로불린은 혈장 단백질의 글로불린 분율이 기능을 발휘하기 위해 최소값에 도달하지 않는 이질적인 질병 그룹을 나타냅니다. 글로불린은 전체 혈장 단백질의 20 %를 나타내는 특정 기능을 가진 단백질 그룹이며 나머지 80 %는 알부민입니다.
글로불린은 각각 특정 역할을 가진 여러 유형으로 나눌 수 있으므로 특정 글로불린의 결핍은 특정 임상 증후군의 발병으로 이어질 것입니다.
글로불린 검사는 무엇에 사용됩니까?
글로불린을 측정하는 혈액 검사에는 두 가지 주요 유형이 있습니다.
-총 단백질 검사 : 글로불린과 알부민을 측정합니다.
-혈청 단백질의 전기 영동 : 혈액 내 다른 단백질과 함께 감마 글로불린을 측정합니다.
글로불린 검사는 다음을 진단 할 수 있습니다.
- 간 손상 또는 질병.
- 영양 문제
- 자가 면역 장애
- 특정 유형의 암.
글로불린 분류
글로불린은 화학 구조와 생물학적 기능에 따라 여러 그룹으로 나뉩니다.
알파 글로불린 1
그들은 리소좀 효소의 활동을 제한하는 기능을하는 항 트립신을 포함합니다. 갑상선 호르몬 고정을 담당하는 티로 글로불린; 및 레티놀을 수송하는 기능을하는 레티놀 결합 단백질에.
알파 2 글로불린
여기에는 특정 단백질 분해 효소를 중화시키는 역할을하는 알파 2 매크로 글로불린과 같은 다양한 유형의 단백질이 포함됩니다. 구리가 고정되고 운반되는 세룰로 플라스 민; Hem 그룹의 신진 대사에 관여하는 합 토글 로빈; 및 응고 캐스케이드의 핵심 단백질 인 프로트롬빈.
베타 글로불린
이 그룹에는 Hem 그룹의 신진 대사에 참여하는 헤 모펙 신이 있습니다. 및 트랜스페린은 혈청 철분을 고정하는 데 필수적이므로 조혈 과정에 필수적입니다. 또한이 그룹에는 염증 과정의 핵심 요소 인 보체 C3 복합체가 있습니다.
감마 글로불린
이 그룹에는 면역계의 B 세포가 분비하는 모든 항체가 포함됩니다. 면역 글로불린이라고도 알려진이 단백질은 서로 다른 유형 (IgA, IgE, IgG, IgM 및 IgD)이며, 각각은 후천성 면역 및 면역 기억 과정에서 구체적이고 명확하게 차별화 된 기능을 가지고 있습니다.
저 글로불린 : 관련 질병
단백질도 (분획 된 혈장 단백질 수준)를 수행하여 글로불린 수준이 정상 범위 (혈장 단백질의 약 20 %) 내에 있는지 여부를 확인할 수 있습니다.
이것이 발생하지 않는 경우, 이는 일반적으로 일부 혈장 글로불린의 감소로 인한 것이며, 이는 위탁 글로불린에 따라 특정 신드로 믹 복합체를 유발합니다.
이 그룹을 구성하는 다양한 단백질과 다양한 기능을 고려할 때 글로불린 결핍과 관련된 모든 질병을 단일 기사로 요약하는 것은 불가능합니다.
따라서 가장 빈번한 질병 만 언급하여 저 감마 글로불린 혈증으로 알려진 가장 위험한 상태에 대해서만 자세히 설명합니다.
따라서 저 감마 글로불린 혈증 (무 감마 글로불린 혈증이라고도 함) 외에도 다음과 같은 특정 글로불린의 결핍과 관련된 다른 임상 상태가 있습니다.
-만성 빈혈 (트 페린 수치 감소).
-C3 복합 결핍 질환을 보완합니다 (극히 드물고 체액 성 면역과 관련된 만성 문제로 나타남).
-알파 1 항 트립신 결핍 (폐기종 및 간경변으로 이어질 수있는 생명을 위협하는 상태).
-제 2 인자 응고 결핍 (이것은 선천적이거나 후천적 일 수 있으며 응고 캐스케이드의 정상적인 기능에 영향을 미치는 프로트롬빈의 전체 또는 부분 부재로 인한 출혈과 관련이 있습니다).
이들은 글로불린 결핍과 관련된 가장 흔한 증상 중 일부에 불과합니다. 목록이 훨씬 길고이 항목의 범위를 초과합니다.
글로불린 결핍과 관련된 가장 심각한 의학적 상태 중 하나 인 저 감마 글로불린 혈증에 대한 자세한 설명이 있습니다.
저 감마 글로불린 혈증
이름에서 알 수 있듯이 감마 글로불린 결핍 또는 면역 글로불린 결핍입니다.
충분한 항체를 생산하지 않음으로써 감염된 사람은 후천성 면역에 문제가 있으며, 이는 재발 성 감염뿐만 아니라 기회 감염 및 드문 감염으로 나타납니다.
이 상태는 선천성 및 후천성 일 수있는 면역 결핍으로 분류됩니다.
원인
선천성 면역 글로불린 결핍 (여러 다른 유형 포함)의 경우 B 세포가 항체를 생산할 수 없게 만드는 유전 물질에 문제가 있습니다.
이 경우 저 감마 글로불린 혈증은 생후 첫 달부터 나타나며 가장 빈번한 증상은 심각하고 재발하는 감염입니다.
다른 한편으로, 후천성 저 감마 글로불린 혈증 사례는 비 선택적 사구체 단백뇨의 경우와 같이 면역 글로불린의 손실을 조절하는 다른 질병에 이차적입니다.
획득 사례는 만성 림프 성 백혈병 (CLL) 및 다발성 골수종과 같이이를 담당하는 세포의 손상으로 인해 면역 글로불린 합성이 불충분하기 때문일 수도 있습니다.
조짐
저 감마 글로불린 결핍은 그 자체로 특별한 증상이 없습니다. 대신, 기본적인 임상 증상은 종종 심각하고 때로는 비정형 미생물과 관련된 재발 성 감염의 출현입니다.
대부분의 경우 명백한 원인없이 재발하는 감염이 나타나기 때문에 의료 팀이 체액 성 면역 문제의 존재를 의심하게 만들지 만, 때로는 눈에 띄지 않는 무증상 및 일시적인 상태 일 수 있습니다.
진단
저 감마 글로불린 혈증의 진단은 복잡하며 진단을 안내 할 수있는 가족력을 포함한 상세한 병력과 다음과 같은 전문 실험실 검사를 결합한 조합을 기반으로합니다.
-특정 항체 수준.
-림프구 하위 집단 분석 및 NK 세포 정량화.
-환자가 노출 된 알려진 항원에 대한 지연된 과민성 검사.
-체외 체액 기능 평가.
-체외 세포 기능 연구.
치료
저 감마 글로불린 혈증의 치료는 그것이 일차인지 이차인지 그리고 두 번째 경우 그 원인에 달려 있습니다.
이차성 저 감마 글로불린 혈증의 원인을 교정 할 수있을 때마다 그렇게하려는 시도가 이루어져야합니다. 이는 문제를 해결하거나 적어도 개선해야합니다.
원발성 저 감마 글로불린 혈증의 경우처럼 그렇게 할 수없는 경우, 인간 면역 글로불린의 비경 구 투여, 신선한 혈장을 통한 항체 수혈, 단일 클론 항체 투여에 이르는 다양한 치료 전략이 있습니다.
일부 경우에도 환자는 골수 이식으로 혜택을받을 수 있습니다.
저 감마 글로불린 혈증의 원인과 각 환자의 특정 임상 조건에 따라 최상의 치료법을 결정하기 위해 각 사례를 개별화해야합니다.
참고 문헌
- Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W., & Freier, EF (1969). 알파 -1- 항 트립신 결핍과 관련된 간경변 : 이전에는 인식되지 않은 유전 질환입니다. 실험실 및 임상 의학 저널, 73 (6), 934-939.
- Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992). 혈청 트랜스페린 수용체는 만성 질환의 빈혈과 철분 결핍 빈혈을 구별합니다. 실험실 및 임상 의학 저널, 119 (4), 385-390.
- Smithies, O. (1957). 인간 혈청 β- 글로불린의 변형. 자연, 180 (4600), 1482.
- Miller, LL, & Bale, WF (1954). 간에 의한 감마 글로불린을 제외한 모든 혈장 단백질 조각의 합성 : 분리 된 퍼 퓨즈 된간에 의해 합성 된 혈장 단백질을 정의하기위한 구역 전기 포지 술 및 리신 -ϵ-C14의 사용. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
- Stiehm, ER, & Fudenberg, HH (1966). 건강과 질병에서 면역 글로불린의 혈청 수준 : 조사. 소아과, 37 (5), 715-727.
- Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976 년 7 월). 공통 가변성 저 감마 글로불린 혈증의 발병 기전 및 골수종과 관련된 면역 결핍에서 억제 세포의 역할. 연맹 절차 (Vol. 35, No. 9, pp. 2067-2072).
- Rosen, FS 및 Janeway, CA (1966). 감마 글로불린 : 항체 결핍 증후군. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.