대뇌 혈관종 : 증상, 원인, 치료 - 신경 심리학

뇌 혈관종은 팽창 된 모세관 클러스터 특징 혈관 기형의 유형이다. 망막이나 피부에 나타날 수 있지만 일반적으로 뇌와 척추 부위에 나타납니다.

뇌 혈관종은 관련된 혈관의 수에 따라 직경이 몇 밀리미터에서 몇 센티미터까지 다양 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 영향을받은 사람들은 여러 병변을 가질 수 있지만 다른 사람들은 관련 임상상을 경험하지 못할 것입니다.

뇌와 척수에서 벽이 매우 얇은 모세 혈관으로 구성된 이러한 기형은 매우 연약하고 출혈이 일어나기 쉬우 며 출혈성 뇌졸중, 발작 및 다양한 신경 학적 결손을 유발합니다.

이 병리에 의해 생성되는 징후와 증상은 감염된 부위와 이차적 의학적 합병증에 따라 다르지만, 가장 빈번한 증상 중 일부는 근육 약화 또는 무감각, 말하기 어려움, 다른 사람을 이해하는 데 어려움, 두통 등이 있습니다. 중증, 감각 변화, 불안정, 발작, 반복 출혈 등

뇌 혈관종은 일반적으로 기원이 선천적이며 뇌 영상 기술이 종종 그 존재를 확인하는 데 사용됩니다. 증상이있는 경우 혈관 기형을 제거하기 위해 일반적으로 수술이 사용됩니다.

뇌 혈관종이란 무엇입니까?

Angioma Alliance는 대뇌 혈관종 또는 해면상 혈관종이 뇌, 척추 수준 또는 신체의 다른 부위에있는 혈관의 비정상적인 그룹이라고 지적합니다.

또한 그는 혈관종이 일반적으로 내부에 혈액을 포함하고 얇은 세포층 (내피)으로 덮여있는 여러 기포 (동굴)로 구성된 라즈베리와 유사한 구조적 구성을 나타낸다고 지적합니다.

모양과 다른지지 조직의 부족으로 인해 이러한 혈관은 누출 및 출혈이 일어나기 때문에이 병리의 특징적인 임상상이 발달합니다.

해면상 기형은 신체 어디에서나 나타날 수 있지만 일반적으로 뇌나 척수에서 발생하는 경우에만 심각하거나 더 심각한 증상을 나타냅니다.

또한 임상상은 혈관 기형의 수, 위치, 심각도 및 크기에 따라 달라집니다. 대부분의 경우 이러한 유형의 기형은 시간이 지남에 따라 크기와 수가 달라질 수 있습니다.

자주 있습니까?

혈관종 또는 해면상 혈관종은 모든 연령대에서 그리고 남성과 여성에서 똑같이 발생할 수있는 뇌 기형의 한 유형입니다.

통계 연구에 따르면이 병리는 일반 인구의 약 0.5-1 %, 즉 약 100-200 명에서 발생합니다.

첫 번째 증상이 나타나는 연령과 관련하여 임상 과정은 종종 20 세에서 30 세 사이에 발달하기 시작합니다.

징후 및 증상

해면상 기형 또는 뇌 혈관종에 의해 영향을받는 환자의 약 25 %는 일반적으로이 병리와 관련된 심각한 징후 나 건강 문제를 경험하지 않습니다.

그러나 진단 된 사례의 상당 부분에서 이러한 의학적 상태는 경련성 에피소드 30 %, 신경 학적 결함 25 %, 뇌출혈 15 %, 심한 두통 5 % 등 다양한 심각한 징후와 증상을 유발할 수 있습니다.

경련성 에피소드

간질 분비물은 해면상 기형의 가장 흔한 증상 중 하나입니다. 영향을받은 사람들은 응급 서비스를받는 것이 일반적이며 발작 에피소드가 통제 된 후 뇌 혈관종의 존재가 발견됩니다.

해면상 기형 사례의 약 30 %는 주요 증상 중 하나로 발작을 나타냅니다.

신경 학적 결손 및 장애

영향을받는 많은 사람들은 뇌와 척수의 다른 병변의 결과로 다양한 신경 학적 변화를 나타낼 수 있습니다. 가장 흔한 신경계 장애로는 복시, 근쇠약, 심지어 마비가 있습니다.

일반적으로 임상 증상은 혈관 기형이있는 곳과 관련이 있습니다. 신경 학적 결손은 뇌 혈관종 사례의 약 25 %에서 발생합니다.

뇌출혈

해면상 혈관종에 걸린 환자의 15 %는 출혈이나 뇌출혈을 보입니다. 특히, 뇌출혈은 이러한 유형의 병리에서 가장 심각한 증상입니다.

출혈이 시작되면 일반적으로 갑작스런 두통에 이어 메스꺼움, 의식 수준의 변화 또는 자연 신경 학적 결손이 발생합니다.

이 경우 출혈량이 많으면 환자의 생명이 심각한 위험에 처하기 때문에 응급 치료가 필수적입니다.

심각한 두통

뇌 혈관종 진단을받은 사람들의 약 5 %는 계속해서 두통이나 편두통 유형의 심한 두통을 앓고 있습니다.

원인

대뇌 혈관종과 관련하여 두 가지 다른 형태의 병리 표시가 나타납니다. 가족 성 및 산발성.

가족 형태

유전 적 형태의 뇌 혈관종이며 아버지에서 아들로의 전염이 빈번합니다. 일반적으로 영향을받은 사람들은 일반적으로 뇌 수준에서 여러 해면 기형을 나타냅니다.

가족 형태의 대뇌 혈관종은 진단 된 모든 사례의 약 20 %를 차지하며 지배적 인 자율 유전을 따릅니다. 이 형태의 상태는 CCM1, CCM2 또는 CCM3 유전자 중 하나의 유전 적 돌연변이와 관련이 있습니다.

특히 CCM3 유전자 돌연변이는 가장 심각한 형태의 뇌 혈관종을 발생시킵니다. 영향을받은 사람들은 일반적으로 인생의 초기 단계에 진단되고 어린 시절에 첫 출혈을 나타내며인지 변화, 양성 뇌종양, 피부 병변 등을 나타낼 수도 있습니다.

산발적 인 형태

산발적 형태의 영향을받은 사람들은 질병의 가족력이 없으며 일반적으로 고립 된 뇌 기형 만 나타납니다.

실험적 조사를 통해 산발적 인 형태의 대뇌 혈관종 발생과 관련된 유전 적 요인도 확인되었습니다. 유전되지 않는 유전 적 돌연변이가 확인되었습니다.

따라서, 고립 된 대뇌 해면상 기형을 가진 사람들은 산발적 인 형태를 가질 확률이 높은 반면, 여러 해면 형 기형을 가진 사람들은 가족적 형태를 가질 확률이 더 높습니다.

의학적 합병증

이전에 지적했듯이 뇌출혈이 가장 심각하고 시급한 증상입니다. 중요한 일시적 또는 만성 신경 학적 결손이 여기에서 파생 될 수 있기 때문입니다.

지지 조직이없고 해면상 기형을 구성하는 모세 혈관의 취약성으로 인해 출혈 가능성이 높습니다.

Angioma Alliance는 대뇌 혈관종 또는 해면상 혈관종이 다양한 방식으로 출혈 할 수 있다고 지적합니다.

가벼운 출혈

출혈은 뇌 혈관종 자체의 벽 내에서 점진적으로 천천히 발생할 수 있습니다. 일반적으로 수술이 필요하지 않은 작은 출혈이 발생하지만 재발은 심각한 뇌 및 척수 손상을 유발할 수 있습니다.

출혈 오버플로

뇌 혈관종의 벽 내에서 출혈이 많이 발생할 수도 있습니다. 혈관종의 크기가 증가하고 인접한 신경 조직에 압력을 가하는 높은 규모의 출혈이 발생합니다. 심각한 신경 학적 결함을 유발할 수 있으므로 일반적으로 응급 의료 개입이 필요합니다.

인접 조직 출혈

출혈은 혈관종의 벽을 파괴 할 수 있으므로 혈액이 혈관종을 둘러싼 신경 조직에 도달 할 수 있습니다.

출혈의 위험은 기형의 크기와 정도에 따라 다르지만 모든 해면상 혈관종은 출혈 가능성이 높습니다.

뇌 혈관종에 걸릴 확률을 높이는 병리가 있습니까?

산발적으로 진단 된 뇌 혈관종 사례의 최대 약 40 %는 다른 혈관 이상, 특히 정맥 혈관종과 병행하여 발생합니다.

정맥 혈관종 또는 발달 정맥 기형은 확장 된 중앙 또는 주요 정맥에서 끝나는 정맥의 방사형 형성이 관찰 될 수있는 정맥 기형입니다. 해면상 혈관종없이 단독으로 발생하는 경우 일반적으로 이차적 의학적 합병증이 발생하지 않습니다 (Angioma Alliance, 2016).

정맥 혈관종 이외에도 뇌 혈관종은 혈관 조영술과 같은 일부 진단 검사에서 보이지 않기 때문에 "잠재적 혈관 기형"이라고하는 유형의 병변과 관련하여 발생할 수 있습니다.

진단

해면상 기형의 존재와 호환되는 징후 및 증상이 발견되면 일반적으로 사용되는 두 가지 진단 검사가 있습니다.

컴퓨터 축 단층 촬영 (CT)
자기 공명 영상 (MRI)

두 기술 모두 뇌 섹션을 통해 이미지를 제공 할 수 있으므로 의료 전문가가 뇌 혈관종의 존재를 찾을 수 있습니다.

특히 자기 공명 영상은 뇌 혈관 조영술에 숨겨진 기형을 볼 수있어 높은 진단 정확도를 제공합니다.

따라서 자기 공명 영상은 해면상 기형의 표준 진단 기술로, 컴퓨터 축 단층 촬영이나 뇌 혈관 조영에서는 쉽게 발견되지 않기 때문입니다.

반면에 유전 검사를 사용하면 가족 및 산발적 형태와 관련된 유전 적 돌연변이를 식별 할 수 있습니다. 유전 검사는 질병의 가족력이 있거나 여러 해면 병변이있는 환자에게 권장됩니다.

치료

대뇌 혈관종에 대한 치료 적 접근에서 다음 요인을 고려하는 것이 필수적입니다.

신경 기능 장애의 존재.
출혈 에피소드.
통제되지 않은 발작
기타 심각한 의학적 증상.

따라서 이러한 요인에 따라 발작 및 심한 두통 발작을 제어하기 위해 약리학과 같은 다양한 접근법이 사용될 수 있습니다. 이 외에도 해면상 혈관종의 근본적인 치료는 수술 절차로 제한됩니다.

일반적으로 뇌 혈관종은 외과 적 제거 또는 개두술 또는 두개골 개방을 통한 절제술로 치료됩니다.

이러한 유형의 미세 수술은 나머지 기능을 최소한으로 방해하면서 병변을 정확하게 찾을 수있는 기술적 진보 덕분에 안전하다는 사실에도 불구하고 드물기는하지만 마비, 혼수 상태, 심지어 사망과 같은 위험도 수반합니다.

예보

영향을받은 사람이 외과 적 절제술을받는 경우, 일반적으로 개입 후 며칠 후에 병원을 떠나 완전한 기능적 삶을 회복합니다.

그럼에도 불구하고 신경 기능 장애가 존재했거나 나중에 발생하는 경우 신체 및 / 또는 신경 심리학 적 재활을 사용하여 변경된 기능을 복구하거나 보상 전략을 생성해야합니다.

서지

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대뇌 혈관종 : 증상, 원인, 치료 - 신경 심리학 - 2025