macrocefalia는 머리의 크기 이상 상승이 발생하는 신경 질환이다. 특히 두개골 둘레가 증가합니다. 즉, 두개골의 가장 넓거나 위쪽 영역 주변의 거리가 영향을받은 사람의 연령과 성별에 대해 예상보다 큽니다.
보다 임상적인 수준에서 대두 증은 머리 둘레 또는 둘레가 해당 연령 및 성별에 대한 평균보다 2 표준 편차가 높거나 98 번째 백분위 수보다 클 때 발생합니다. 이러한 징후는 출생 시부 터 분명하거나 초기 생활.
일반적으로 여성보다 남성에게 더 자주 영향을 미치는 희귀 질환입니다. 모든 대두 증 사례가 경보의 원인은 아니지만, 일반적으로 발달 지연, 발작, 피질 척수 기능 장애 등 다양한 증상이나 의학적 징후를 동반하는 경우가 많습니다.
대두 증의 특징
대두 증은 두개골 성장 장애에 포함되는 신경 장애입니다.
두개골 성장 병리 또는 장애에서 두개골 크기 이상은 두개골 금고 뼈 또는 중추 신경계의 다른 변화로 인해 발생합니다.
특히, 대두 증은 영향을받은 사람의 연령과 성별에 대한 예상 값을 초과하는 두개 둘레의 비정상적인 증가로 정의됩니다 (García Peñas 및 Romero Andújar, 2007).
이러한 유형의 변화는 과도한 양의 뇌척수액, 뇌 크기의 증가 또는 심지어
두개골 금고 의 두꺼움 때문일 수 있습니다 .
대두 증의 영향을받는 많은 사람들은 병리에서 유래 한 중요한 징후 나 증상을 나타내지 않지만, 다른 많은 사람들은 심각한 신경 학적 이상을 나타냅니다.
통계
일반 인구에서 대두 증의 유병률에 대한 구체적인 통계 데이터는 없습니다.
그러나 임상 연구에서는 인구의 약 5 %에서 발생하는 드문 또는 드문 병리로 간주합니다
(Mallea Escobar et al., 2014).
일반적으로 남성의성에 더 큰 영향을 미치는 장애이며 일반적으로 출생시 이미 존재하거나
생후 첫해에 발생하므로 유아 대두 증이 흔합니다.
증상 및 징후
이 병리의 정의에서 파생 된 대두 증의 가장 특징적인 증상은 비정상적으로 큰 머리 크기의 존재입니다.
두개골 성장에 영향을 미치는 다른 병리 또는 장애의 경우와 마찬가지로 머리의 크기는 머리 둘레 또는 머리 둘레를 통해 측정됩니다 (마이크로 두증, 2016).
머리 또는 두개골의 크기는 뇌의 성장, 뇌척수액 (CSF) 또는 혈액의 양, 두개골의 뼈 두께에 의해 결정됩니다 (Mallea Escobar et al., 2014).
이러한 요인의 변화는 중요한 신경 학적 결과를 초래할 수 있으므로, 특히 생후 첫 해 동안 신생아와 소아에서 두개골 둘레의 성장을 제어하고 측정하는 것이 중요합니다 (Mallea Escobar et al. al., 2014).
표준 성장 패턴은 다음 값을 보여줍니다 (Mallea Escobar et al., 2014).
- 만삭 신생아의 두개골 둘레 : 35-36cm.
- 생후 첫해의 두개골 둘레의 대략적인 성장 : 약 12cm, 남성에서 더 두드러짐.
- 생후 첫 3 개월 동안 두개골 둘레 증가 속도 : 월 약 2cm.
- 생후 2 기의 두개골 둘레 증가 속도 : 월 약 1cm.
- 생애 3 ~ 4 기의 두개골 둘레 증가 속도 : 월 약 0.5cm
의료 및 위생 관리에서 머리 크기 측정에서 얻은 값을 표준 또는 예상 성장 차트와 비교해야합니다. 대두 증이있는 어린이는 연령과 성별의 평균보다 훨씬 높은 가치를 나타냅니다.
머리 크기의 증가를 유발하는 다양한 원인으로 인해, 영향을받은 사람의 신경 기능과 일반적인 기능 수준 모두에 영향을 미치는 다른 의학적 합병증이 나타날 수 있습니다.
합병증 또는 가능한 결과
대두 증과 관련된 의학적 상태는 원인에 따라 달라 지지만, 몇 가지 빈번한 임상 증상이 있습니다 (Martí Herrero 및 Cabrera López, 2008) :
-무증상 대두 증.
-경련성 에피소드.
-발달 지연,인지 및 지적 장애, 편마비 등의 일반화
-구토, 메스꺼움, 두통, 졸음, 과민성, 식욕 부진.
-보행 장애 및 결손, 시각 결손.
-두개 내 고혈압, 빈혈, 생화학 적 변화, 전신 뼈 병리의 징후.
원인
이전에 지적했듯이 대두 증은 뇌의 크기, 뇌척수액의 양 또는 뼈 이상에 영향을 미치는 다양한 변화로 인해 나타날 수 있습니다.
대두 증 및 소두증에 관한 스페인 소아과 협회의 간행물 중 하나는 대두 증의 가능한 원인을 자세히 분류합니다 (Martí Herrero 및 Cabrera López, 2008) :
-뇌 및 뇌척수액 (CSF) 병리학
뇌 및 / 또는 뇌척수액 병리의 존재 또는 발달로 인한 대두 증의 경우, 1 차 또는 2 차 기원의 대두 증이 발견 될 수 있습니다.
원발성 대두 증
원발성 소두증은 뇌의 크기와 무게가 증가한 결과로 발생합니다.
일반적으로 이러한 유형의 소두증에서는 더 많은 수의 신경 세포 또는 더 큰 크기가 관찰 될 수 있습니다. 이 병인의 존재가 결정되면 병리를 대뇌라고합니다.
이러한 유형의 변경에는 일반적으로 유전 적 기원이 있으므로 가족 성 대두 증 및 반뇌 뇌증이이 분류의 일부입니다.
또한 대 뇌증은 종종 뼈 이형성증, 취약한 X, Sotos 증후군, Beckwith 증후군, 염색체 병증 등과 같은 다른 병리의 임상 증상을 형성합니다.
이차 소두증
진행성 또는 진 화성 소두증이라고도하는 이차성 소두증은 뇌척수액의 부피 변화, 병변의 존재 또는 점유 물질의 존재로 인한 것일 수 있습니다.
- 뇌척수액 (CSF)의 수준 및 부피 증가 : 뇌척수액 의 생성, 배액 또는 재 흡수 이상으로 인해 뇌척수액이 축적되어 수두증으로 이어질 수 있습니다.
- 탑승자 부상의 존재 : 이러한 유형의 변경은 구조적 및 뇌내 혈관 기형, 종괴 또는 집합의 존재를 나타냅니다. 이러한 유형의 손상을 일으키는 병리학 중 일부는 낭종, 종양, 혈종, 동정맥 기형 등입니다.
- 이상 물질 유무 : 알렉산더 병, 카나 반병, 대사성 질환 등 침착 물 또는 대사성 질환의 존재를 의미합니다.
-뼈 이상
뼈 이상으로 인한 대두 증의 경우 다음을 찾을 수 있습니다.
- 두개골 봉합사의 조기 폐쇄로 인한 대두 증 .
- 전신골 질환으로 인한 대두 증 : 구루병, 골 형성, 골다공증 등
진단
대두 증은 임신 단계에서 발견 할 수있는 신경 학적 병리입니다.
초음파 초음파를 통한 일상적인 건강 검진은 대두 증이 선천성 또는 산전 기원을 가진 임신 초기 단계에서 두개골 성장의 이상을 감지 할 수 있습니다.
그러나 대두 증의 많은 경우가 다른 의학적 상태로 인해 발생하기 때문에 출생 전에 항상 발견 할 수있는 것은 아닙니다.
일반적으로 두개골 둘레 측정을 통해 소아과 상담에서 발견됩니다. 또한 병인 학적 원인을 결정하기 위해 다른 신경 학적 분석도 수행해야합니다.
특히 임상 검사에는 다음이 포함되어야합니다 (Martí Herrero 및 Cabrera López, 2008).
- 두개골의 신체 검사 : 두개골 둘레의 정확한 측정과 성장 기준과의 비교가 이루어져야합니다.
- 신경 학적 검사 : 다양한 신경 학적 요인 (보행, 운동 조정, 감각 결핍, 소뇌 징후, 반사 등)을 평가하는 것도 필요합니다.
- 소아 검진 :이 경우 유전 적, 신경 학적 병리 등의 분석을 통해 대두 증의 원인에 대한 연구를 지향합니다.
- 보완 검사 : 신체 및 신경 학적 검사 외에 자기 공명 영상, 컴퓨터 단층 촬영, X-ray, 요추 천자, 뇌파 검사 등 일부 보완 검사가 필요할 수 있습니다. 특히 기원이 결정되지 않은 대두 증에서.
대두 증에 대한 치료법이 있습니까?
현재 대두 증에 대한 치료법은 없습니다. 일반적으로 치료는 증상이 있으며 병인의 정확한 진단에 따라 달라집니다.
대두 증의 발견 후, 대두 증의 주요 원인으로 수두증이있는 경우에는 외과 적 개입이 필요하기 때문에 최상의 치료 방법을 설계하기위한 근본 원인을 결정하는 것이 필수적입니다.
따라서 치료에는 현저한 완화 가치가 있습니다. 약리학 적 접근법은 의학적 합병증을 제어하는 데 사용될 수있을뿐만 아니라 신경 학적 및인지 적 후유증의 치료를위한 비 약리학 적 접근법도 사용할 수 있습니다.
대두 증 및 기타 유형의 두개골 발달 장애의 모든 경우에서, 발달 결함,인지 기능, 언어 결함, 운동 능력 등과 같은 일반적인 기능 수준을 검사하기 위해 신경 및 / 또는 신경 심리학 검사를 수행하는 것이 필수적입니다. (National Institute of Neurological Disorder and Stroke, 2016).
대두 증의 증상이있는 경우에 사용할 수있는 비 약리적 중재 중 일부는 다음과 같습니다 (Martí Herrero 및 Cabrera López, 2008) :
-신경 심리학 적 재활.
-조기 자극.
-특수 교육.
- 작업 요법.
예보
이 병리의 예후와 진화는 근본적으로 기원과 관련 증상에 달려 있습니다.
양성 소두증이있는 소아의 경우 증상이 없거나 심각한 의학적 합병증으로 인해 모든 영역이 정상적으로 발달 할 수 있습니다 (Erickson Gabbey, 2014).
그러나 다른 많은 경우의 미래 전망은 의학적 합병증의 존재 여부에 달려 있습니다 (Erickson Gabbey, 2014). 일반적으로 대두 증을 앓고있는 아동은 상당한 일반화 된 발달 지연을 나타내므로 새로운 기술 습득과 효율적인 기능 수준 달성을 촉진하기 위해 치료 적 개입이 필요합니다.
서지
- AAN. (2016). Charapter 13. 소아 신경과의 일반적인 문제. 미국 신경학 아카데미에서 획득합니다.
- Erickson Gabbey, A. (2014). 대두 증이란 무엇입니까? Healthline에서 획득합니다.
- Martí Herrero, M., & Cabrera López, J. (2008). 거시 및 소두증. 두개골 성장 장애. 스페인 소아과 협회.
- Mellea Escobar, G., Cortés Zepeda, R., Avaria Benaprés, MA, & Kleinsteuber Sáa, K. (2014). 어린이의 대두 증에 대처하기. Electronic Pediatrics Magazine에서 입수했습니다.
- 소두증. (2016). Mycocephaly. Mycocephaly.org에서 얻습니다.
- 네트워크, M.-C. (2016). 대두 증-모세 혈관 기형. M-CM 네트워크에서 획득했습니다.
- NIH : 국립 보건원. (2003). 두부 장애 사실 자료. 국립 신경 장애 및 뇌졸중 연구소에서 얻습니다.
- NIH : 국립 보건원. (2015). 머리 둘레 증가. MedlinePlus에서 검색했습니다.