세레브는 전체적으로 인간의 몸과 동물 세포막 성분 근육 내부 동작 글리 고스 그룹 신경뿐만 아니라 (중앙 및 외주)을 같은 신경계이다.
스핑 고지 질 내에서 cerebrosides는 공식적으로 monoglycosylceramides라고도합니다. 이러한 분자 구성 요소는 인간 신경계의 신경 축삭을 둘러싸는 단백질 구성 요소로 구성된 다층 코팅 인 신경의 수초 (myelin sheath)에서 풍부하게 발견됩니다.
β-D- 갈 락토 실 세라마이드, 갈 락토 세레브로 사이드.
Cerebrosides는 신경계 내에서 작동하는 지질의 큰 그룹의 일부입니다. 스핑 고지 질 그룹은 막 구성 요소로서 중요한 역할을하여 역학을 조절하고 자체 기능으로 내부 구조의 일부를 형성합니다.
cerebrosides 외에도 다른 sphingolipids는 신경 신호 전달 및 세포 표면 인식에 매우 중요한 것으로 나타났습니다.
cerebrosides는 1884 년 독일 Johann LW Thudichum에 의해 다른 스핑 고지 질 그룹과 함께 발견되었습니다. 그때까지는 그들이 구체적으로 수행 한 기능을 찾을 수 없었지만 이러한 분자 화합물을 구성하는 구조에 대한 아이디어를 갖게되었습니다.
인간의 경우, cerebrosides와 같은 지질 성분의 마모는 신체의 다른 기관에 영향을 미칠 수있는 기능 장애를 일으킬 수 있습니다.
흑사병 또는 흑사병과 같은 질병은 갈 락토 실세 레브로 시드의 악화 및 분해로 인한 증상에 기인합니다.
cerebrosides의 구조
세레브로 사이드 구조에서 가장 중요하고 기본적인 요소는 나머지 스핑 고지 질의 기본 분자 역할을하는 지방산과 탄소 변이로 구성된 지질 군인 세라마이드입니다.
이 때문에 여러 유형의 세레브로 사이드의 이름에는 글루코 실 세라미드 (글루코 실세 레브로 사이드) 또는 갈 락토 실 세라미드 (갈 락토 실세 레브로 사이드)와 같이 이름에 세라마이드가 있습니다.
Cerebrosides는 단당류로 간주됩니다. 잔류 당은 글루코사이드 결합을 통해 이들을 구성하는 세라마이드 분자에 부착됩니다.
당 단위가 글루코스인지 갈락토스인지에 따라 두 가지 유형의 세레브로 시드가 생성 될 수 있습니다 : 글루코 실세 레브로 시드 (포도당)와 갈 락토 실세 레브로 시드 (갈락토오스).
이 두 가지 유형 중 글루코 실세 레브로 사이드는 단당류 잔기가 포도당이고 일반적으로 비 뉴런 조직에서 발견되고 분포되는 것들입니다.
한곳 (세포 또는 장기)에 과도한 축적은 고셔병의 증상을 시작하여 피로, 빈혈 및 간과 같은 장기의 비대와 같은 상태를 생성합니다.
갈 락토 실세 레브로 시드는 글루코스 대신 잔류 단당류로서 갈락토스가 존재한다는 점을 제외하고는 이전의 것과 유사한 조성을 갖는다.
이들은 일반적으로 모든 신경 조직 (2 % 회백질 및 최대 12 % 백질을 나타냄)에 분포되어 있으며 미엘린 형성을 담당하는 세포 인 희 돌기 교세포의 기능에 대한 마커 역할을합니다.
글리코 실세 레브로 시드와 갈 락토 실세 브로 시드는 분자가 존재하는 지방산의 유형에 따라 분화 될 수 있습니다 : 리그 노세 릭 (등유), 세 레브론 (브레이 킨), 신경성 (네르 본), 옥시 네르 본 (옥시 너본).
Cerebrosides는 다른 요소, 특히 비 신경 조직에서 기능을 보완 할 수 있습니다.
이것의 예는 피부 지질에있는 글리코 실세 레브로 시드의 존재이며, 이는 물에 대한 피부의 투과성을 보장하는 데 도움이됩니다.
cerebrosides의 합성 및 특성
세레브로 사이드의 형성 및 합성은 뉴클레오티드에서 세라마이드 분자로 당 (포도당 또는 갈락토스)의 접착 또는 직접 전달 과정을 통해 수행됩니다.
글루코 실세 레브로 시드 또는 갈 락토 실세 레브로 시드의 생합성은 소포체 (진핵 세포의)와 골지체의 막에서 일어난다.
물리적으로, cerebrosides는 자체 열적 속성과 행동을 나타냅니다. 그들은 일반적으로 인체의 평균 온도보다 훨씬 높은 융점을 가지며 액정 구조를 나타냅니다.
세레브로 사이드는 스핑 고신과 같은 세라마이드의 기본 요소에서 시작하여 최대 8 개의 수소 결합을 형성 할 수 있습니다. 이 생성은 분자 사이에 더 높은 수준의 압축을 허용하여 자체 내부 온도 수준을 생성합니다.
콜레스테롤과 같은 물질과 함께 cerebrosides는 단백질과 효소의 통합에 협력합니다.
cerebrosides의 자연 분해는 구성 요소의 분해 또는 분리 과정으로 구성됩니다. 리소좀에서 발생하며, cerebroside를 설탕, 스핑 고신 및 지방산으로 분리합니다.
Cerebrosides 및 질병
위에서 언급했듯이 cerebrosides의 마모와 인간과 동물의 유기 및 세포 시스템의 단일 위치에 과도한 축적은 당시 유럽 대륙 인구의 1/3을 쓸어 버릴 수있는 조건을 생성 할 수 있습니다. 예를 들어.
cerebrosides의 기능 결함으로 인한 일부 질병은 유전성으로 간주됩니다.
고셔병의 경우 주요 원인 중 하나는 지방 축적을 막는 효소 인 글루코 세레브로시다 아제의 부재입니다.
이 질병은 치료법이있는 것으로 간주되지 않으며 경우에 따라 초기 출현 (예 : 신생아)은 거의 항상 치명적인 결과입니다.
갈 락토 실세 레브로 시드의 결함으로 인한 또 다른 가장 흔한 질병은 크라 베병으로, 이는 수초에 영향을 미치는 갈 락토 실세 레브로 시드의 축적을 생성하는 리소좀 침착 물의 기능 장애로 정의됩니다. 신경계의 백질로, 자유로운 퇴행성 장애를 유발합니다.
유전적인 것으로 간주되면 크라 베병으로 태어나 생후 3 ~ 6 개월 사이에 증상이 나타나기 시작할 수 있습니다. 가장 흔한 것은 뻣뻣한 사지, 열, 과민성, 발작 및 운동 및 정신 기술의 느린 발달입니다.
젊은이와 성인에서 매우 다른 비율로 Krabbe 질병은 근육 약화, 청각 장애, 시신경 위축, 실명 및 마비와 같은 더 심각한 질병으로 이어질 수 있습니다.
골수 이식이 치료를 돕는 것으로 여겨지지만 치료법은 결정되지 않았습니다. 어린 나이의 아이들은 생존율이 낮습니다.
참고 문헌
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