거미 막 낭종 : 증상, 원인 및 치료 - GEOGRAFÍA - 2025

지주막 낭종 지주막 막으로부터 발생 뇌척수액 정상적으로 양성 공동 구성된다. 드문 상태이며 대개 무증상입니다.

거미 막은 신경계를 보호하고 영양을 공급하기 위해 신경계를 덮는 막인 수막 층 중 하나입니다. 바로 아래에는 뇌척수액이 순환하는 지주막 하 공간이 있습니다. 이 낭종은 일반적으로이 공간과 통신합니다. 또한 그들은 건강한 거미 막과 구별 할 수없는 거미 막으로 둘러싸여 있습니다.

이미지에서 거미 막 낭종을 볼 수 있습니다.

거미 막 낭종은 뇌와 척수 모두에 나타날 수 있으며 뇌척수액으로 보이는 투명하고 무색의 액체를 포함하지만 다른 경우에는 이와 유사합니다.

드물게 잔 토크로 믹 액을 저장할 수있는 경우도 있습니다. 지주막 하 공간에서 나오는 혈액이 존재하여 황색을 띠는 뇌척수액을 말합니다.

형질

이 유형의 낭종은 어린 시절에 공간을 차지하는 두개 내 병변의 1 %를 차지합니다 (공간없이 뇌를 눌러 누르기 때문에).

그들은 주로 어린 시절에 나타나며 성인이 될 때까지 진단되지 않는 매우 흔합니다. 환자가 다른 이유로 검사를 받으려고 할 때 우연히 뇌 스캔에서 여러 번 발견됩니다.

본질에 따라 거미 막 낭종에는 두 그룹이 있습니다. 일부는 일차적이거나 선천적이며 발달 이상 및 / 또는 유전 적 영향으로 인해 나타납니다.

다른 것들은 이차적이거나 후천적이며, 합병증 후 발생하거나 다른 상태의 결과입니다. 그들은 전자보다 덜 일반적입니다. 예를 들어, 두부 손상, 신 생물, 출혈, 감염, 수술 … 후자는 연수막 낭종이라고도합니다.

거미 막 낭종은 크더라도 일반적으로 증상을 일으키지 않습니다. 증상을 유발하는 경우 주로 두통, 부풀어 오른 두개골 (어린이의 경우) 및 발작으로 구성됩니다.

이 낭종의 치료에 대해 전문가들 사이에서 큰 논쟁이 있습니다. 어떤 사람들은 증상이있는 환자 만 치료해야한다고 주장하는 반면, 다른 사람들은 합병증을 예방하기 위해 무증상 환자에게 개입하는 것이 적절하다고 생각합니다.

가장 일반적인 치료는 수술 기법을 기반으로합니다. 그중 가장 많이 사용되는 것은 cystoperitoneal bypass 및 cyst fenestration입니다. 개두술 또는 내시경 기술로 수행 할 수 있습니다.

거미 막 낭종 발견

대뇌 거미 막 낭종을 설명한 첫 번째 저자는 1831 년 Richard Bright였습니다. 특히 그는 "의료 사례 보고서"의 두 번째 볼륨에 추가했습니다. 그는 거미 막과 관련된 장 액성 낭종이라고 말했습니다.

나중에 거미 막 낭종은 "심각한 수막염", "뇌의 가성 종양"또는 "만성 거미 막염"이라고도 불 렸습니다.

나중에 1923 년에 Demel은 문헌에서 거미 막 낭종에 대해 검토했습니다. 그는 가장 좋은 치료법은 배액 또는 낭종 제거를 통한 trepanation임을 발견했습니다 (Vega-Sosa, Obieta-Cruz & Hernández Rojas, 2010).

1970 년대 이전에 거미 막 낭종은 환자에게 증상이 나타날 때만 진단되었습니다. 진단은 뇌 혈관 조영술이나 뇌파 조영술을 통해 이루어졌다.

그러나 CT (Computerized Axial Tomography), MRI (Magnetic Resonance), 미국 초음파 촬영 (Ultrassonography)과 같은 신경 영상 기술이 도입 된 후 거미 막 낭종으로 진단 된 사례가 증가했습니다.

따라서 낭종이 존재하지만 증상을 일으키지 않는 사례가 많은 것으로 밝혀졌습니다. 이것은 주로 원인과 치료에 대한이 상태의 연구에 대한 관심을 증가 시켰습니다.

거미 막 낭종을 다른 병리와 구별하는 방법은 무엇입니까?

전형적인 좌측 측두 거미 막 낭종을 보여주는 축 CT. 출처 : Hellerhoff

때때로 지주막 낭종은 뇌 조직의 위축 된 부분, 기저부의 물통의 변화 또는 더 큰 지주막 하 공간과 쉽게 혼동 될 수 있습니다.

Miyahima et al. (2000) 거미 막 낭종의 특징은 다음과 같습니다.

-거미 막 안에 있습니다.

-거미 막 세포와 콜라겐으로 구성된 막으로 덮여 있습니다.

-뇌척수액과 유사한 액체가 내부에 있습니다.

-낭종은 정상 조직과 거미 막으로 둘러싸여 있습니다.

-그것은 외부와 내부 벽이 있습니다.

원인

좌측 전 측두부 거미 막 낭종을 보여주는 MRI입니다. 출처 : Desherinka

거미 막 낭종이 원발성 인 경우 (즉, 다른 손상이나 합병증의 결과가 아님) 정확한 원인은 완전히 알려져 있지 않습니다. 분명히 자궁에서 태아가 발달하는 동안 거미 막 낭종은 그 과정의 일부 이상으로 인해 발생할 수 있습니다.

임신 35 일째되는 날, 뇌를 덮는 여러 층이 형성되기 시작합니다 : pia mater, arachnoid mater 및 dura mater. 4 개월 경에 지주막 하 공간이 형성됩니다.

이 시점에서, 뇌척수액을 둘러싸는 구멍 인 네 번째 심실의 일부가 천공되어 지주막 하 공간에 도달합니다. 그러나이 단계에서는 거미 막이 완전히 분화되지 않기 때문에 액체로 가득 찬 잘못된 경로가 생성 될 수 있습니다. 이것은 확대되면 거미 막 낭종으로 식별되는 일종의 가방을 형성합니다.

유전학

반면에 거미 막 낭종과 유전 적 소인 사이의 관계를 발견 한 저자가 있습니다.이 상태가 구성원들 사이에서 반복되는 가족이 있음을 관찰했기 때문입니다.

어떤 경우에는 거미 막 낭종의 출현과 12 번 염색체 삼 염색체, 다낭성 신장, 신경 섬유종증 또는 I 형 글루 타르 산 뇨증과 같은 기타 전신 기형 사이에 연관성이 발견되었습니다.

지주막 낭종은 또한 유전 된 상 염색체 열성 질환 인 처 들리-맥컬 로우 증후군에서도 흔히 발생합니다. 그것은 청력 상실, 뇌량의 변화, 다 미소 이증 (뇌 표면에 많은 주름이 있지만 얕은); 소뇌 이형성증 및 심실 비대.

낭종 성장

낭종의 성장에 관해서는 그것을 설명하는 가장 인정받는 이론은 액체가 나오지 않고 들어가는 것입니다. 즉, 지주막 하 공간 유체가 낭종으로 들어가지만 빠져 나가지 않게하는 밸브 메커니즘이 형성됩니다.

반면, 거미 막 낭종은 이차적 일 수 있습니다. 즉, 외상 (낙상, 타격 또는 부상), 염증 또는 종양과 같은 질병 또는 뇌 수술 후 합병증으로 인해 발생합니다. 그들은 또한 마르 판 증후군, 뇌량의 부재 (무형성) 또는 거미 막염의 결과로 나타날 수 있습니다.

합병증

거미 막 낭종과 관련된 합병증이 있습니다. 외상으로 인해 낭종 내의 체액이 뇌의 다른 부분으로 누출 될 수 있습니다.

낭종 표면의 혈관도 파열되어 낭내 출혈을 일으켜 크기가 커질 수 있습니다. 이 경우 환자는 두개 내압 증가 증상으로 고통받을 수 있습니다.

거미 막 낭종의 유형

거미 막 낭종은 크기 나 위치에 따라 분류 할 수 있습니다.

Galassi et al. (1980) 중간 두개골과 (뇌의 측두엽을 덮는 부분)의 거미 막 낭종을 3 가지 유형으로 분화했습니다.

-유형 1 : 측두엽의 앞쪽에 위치합니다.

-유형 2 : 중간 크기이며 포사의 앞쪽과 중간 부분에 위치합니다. 그들은 측두엽을 압박하는 경향이 있습니다.

-유형 3 : 그들은 둥근 또는 타원형 모양의 큰 낭종이며 전체 측두골을 덮습니다.

조짐

대부분의 거미 막 낭종은 증상을 일으키지 않습니다. 그러나 공간을 차지하는 덩어리를 형성하거나 뇌 조직을 압박하거나 뇌척수액의 적절한 순환을 방해하면 증상이 나타나기 시작합니다.

증상은 연령과 거미 막 낭종의 크기 및 위치에 따라 다릅니다. 가장 흔한 것은 두통, 발작 및 기타 수두증의 전형적인 증상 (뇌에 체액 축적)입니다. 예를 들어, 졸음, 흐릿한 시야, 메스꺼움, 조정 문제 등.

어린이

어린이가 어렸을 때 두개골의 뼈는 여전히 유연하고 완전히 닫히지 않았습니다. 이것은 그들의 뇌가 두개골에 갇히지 않고 계속 성장할 수있게합니다.

이 단계에서 거미 막 낭종은 머리가 비정상적으로 부풀어 오르거나 비대하게됩니다. 또한, 정신 운동 발달 지연, 시각 위축 및 성장에 영향을 미치는 내분비 문제가 있습니다.

낭종이 후방와에 있으면 증상이 영아기와 어린 시절에 나타나는 경향이 있습니다. 그들은 일반적으로 뇌척수액 순환의 중단 및 소뇌 압박과 관련된 증상으로 인해 뇌수종을 생성합니다.

나이가 많은 아이들

더 발전된 발달 단계에서 두개골이 형성되면 거미 막 낭종이 뇌 조직을 압박하거나 자극합니다. 뇌수종이 나타날 수 있습니다.

나이가 많은 어린이의 경우 주요 증상은 두통이며 50 %의 경우에 발생합니다. 발작은 25 %로 나타납니다. 거미 막 낭종이 커지면 두개 내압이 증가하고 특정 운동 장애를 일으킬 수 있습니다.

중국 인형

드물지만 매우 전형적인 거미 막 낭종 증상은 환자가 머리를 위아래로 불규칙하고 제어 할 수없는 움직임을 나타내는 "중국식 손목 기호"입니다. 그들은 앉을 때 일어나고 자면 멈 춥니 다.

치료

현재 거미 막 낭종 치료에 대한 다양한 입장이 있습니다. 많은 전문가들은 낭종이 작거나 증상을 나타내지 않으면 외과 적 개입을 수행해서는 안된다고 주장합니다. 오히려 낭종이 합병증을 유발하지 않는지 확인하기 위해 검진을 실시합니다.

대신 증상이 나타나거나 크기가 크거나 다른 문제를 일으킬 수있는 경우 외과 적 치료가 선택됩니다. 이 치료의 목표는 낭종을 감압하는 것입니다.

이러한 개입은 낭종의 천자 및 흡인, 낭종의 천공 (절개), 뇌척수액이있는 지주막 하 공간과의 소통에 관한 것입니다.

이것은 개두술 (두개골의 작은 부분 제거) 또는 내시경 (두개골의 작은 구멍을 통해 낭종 부위에 내시경 삽입)으로 수행 할 수 있습니다.

액체 우회

외과의는 또한 낭종에서 재 흡수 될 수있는 다른 충치로 체액을 전환하도록 선택할 수 있습니다.

예를 들어, 체액이 점차적으로 복막으로 비워 지도록 cystoperitoneal 션트를 배치하여 합병증을 유발할 수있는 뇌의 갑작스러운 감압을 방지하는 것이 효과적 일 수 있습니다.

내시경 천공

내시경 천공은 최소 침습적이며 이물질 이식이 필요하지 않으며 특히 체액이 심실과 뇌 수조로 전환 될 때 합병증 발생률이 상대적으로 낮기 때문에 오늘날 이용 가능한 최상의 치료 옵션입니다.

수술 합병증

다른 한편으로, 거미 막 낭종의 외과 적 치료의 합병증은 사용 된 방법보다는 그 위치와 크기와 관련이 있다는 점을 강조 할 필요가 있습니다.

Padrilla와 Jallo (2007)가 수술 후 환자에게서 발견 한 합병증 중 일부는 경련 (매우 긴장된 근육), 편마비 (신체 한쪽의 마비 또는 쇠약), 뇌척수액 손실, 수두증 또는 경막 하 hygroma였습니다.

유사한 개입을 수행 한 다른 여러 연구에서와 같이 이러한 경우에는 사망자가 없었습니다.

널리 퍼짐

거미 막 낭종은 모든 공간을 차지하는 두개 내 병변의 약 1 %를 차지하는 것으로 보입니다. 부검의 0.5 %에서 우연히 발견되었습니다.

대부분은 선천적 기원을 가지고 있기 때문에 생후 20 년 이내에 발견됩니다. 실제로 환자의 60 ~ 90 %가 16 세 미만입니다. 노인과 노인에서는 훨씬 덜 일반적입니다. 이 환자의 약 10 %는 낭종과 관련된 병변이 하나 이상있을 수 있습니다.

위치와 관련하여, 거미 막 낭종의 50 ~ 60 %가 중 두개골이라고하는 부위에 나타납니다. 이들은 여성보다 남성에서 더 흔하며 일반적으로 왼쪽에 있습니다. 일반적으로 개발의 변경으로 인해 발생합니다.

그러나 이러한 낭종은 거미 막이있는 신경계의 모든 영역에서 증식 할 수 있습니다. 이러한 이유로 Silvio 수로 근처의 심실 시스템 아래에서 발생하는 것이 일반적입니다. 다른 부위는 상층부 (10 %), 볼록 부 (5 %), 반 구간 (5 %) 및 심실 공간 (2 %)으로 구성됩니다.

다른 것들은 후부와에 위치 할 수 있으며, vermis 및 저수조 마그나 (12 %)와 관련된 것들을 강조합니다. 그들은 또한 cerebellopontine angle (8 %), quadrigeminal lamina (5 %) 및 prepontine space (1 %)에서도 발견되었습니다 (Vega-Sosa, Obieta-Cruz and Hernández Rojas, 2010).

다른 한편으로, 거미 막 낭종은 척수를 둘러싸는 척수 관 내에서 나타날 수 있습니다. 경막 외 또는 경 막내 공간 (경막 외 공간)에서 찾을 수 있습니다.

척추 거미 막 낭종은 증상이 종종 모호하기 때문에 오진되는 경향이 있습니다. 제대 압박 증상이 나타나면 MRI를 실시하고 낭종을 수술로 제거하는 것이 중요합니다.

참고 문헌

1. 거미 막 낭종 이미징. (2016 년 1 월 5 일). MedScape에서 입수 : emedicine.medscape.com.
2. 거미 막 낭종. (sf). 2017 년 1 월 14 일 NORD에서 검색 : rarediseases.org.
3. 거미 막 낭종 / 두개 내 낭종. (2015 년 6 월). Weill Corner Brain and Spine Center에서 검색 : weillcornellbrainandspine.org.
4. 카브레라, CF (2003). 21 세기의 뇌척수액과 요추 천자. Rev Postgrad VI a Cátedra Med, 128, 11-18.
5. Gaillard, F. (nd). 단순 심실 낭종. 2017 년 1 월 14 일 Radiopaedia에서 검색 : radiopaedia.org.
6. Goyenechea Gutiérrez, F. (sf). 거미 막 낭종. 2017 년 1 월 14 일 Red de Salud de Cuba에서 검색 : sld.cu.
7. Pradilla, G., & Jallo, G. (2007). 거미 막 낭종 : 사례 시리즈 및 문헌 검토. 신경 외과 초점, 22 (2), 1-4.
8. Vega-Sosa, A., de Obieta-Cruz, E., & Hernández-Rojas, MA (2010). 두개 내 거미 막 낭종. Cir Cir, 78 (6), 556-562.