GUILLAIN-BARRÉ 증후군 : 증상, 원인 및 결과 - 신경 심리학 - 2026

길랑 바레 증후군 (GBS)는 본체가 말초 신경의 성분을 공격하는 항체가 생성되는 면역 과정 (페나받는 등. 2014). 가장 흔한 후천성 다발 신경 병증 중 하나입니다 (KopyKo & Kowalski, 2014). 여러 연구에 따르면 소아마비 박멸 이후 선진국에서 광범위한 급성 마비의 첫 번째 원인이라고합니다 (Ritzenthaler et al., 2014).

이 병리학은 면역계에 의해 매개되는 과정의 결과로 보이는데, 이는 많은 경우 바이러스에 의한 감염 유형의 에피소드 후에 나타나며 본질적으로 운동 뉴런에 영향을 미칩니다 (Janeiro et al., 2010).

Guillain-Barré 증후군 바이러스

이러한 유형의 증후군은 하체에서 시작되고 대칭적이고 유연하며 상승하는 마비 또는 이완 된 쇠약을 특징으로합니다. 또한 감각 증상 및 자율 신경 변화와 관련 될 수 있습니다 (Vázquez-López et al., 2012).

후유증을 남길 수있는 진화 적 또는 진행성 병리학이기 때문에 진단을 확인하고 급성 호흡 부전으로 인한 합병증을 통제하기 위해서는 철저하고 반복적 인 검사가 필수적입니다 (Ritzenthaler et al.).

널리 퍼짐

길랭-바레 증후군 (GBS)은 희귀하거나 희귀 한 질병으로 간주됩니다. 집중 치료에도 불구하고 사망률은 4 ~ 15 %입니다 (KopyKo & Kowalski, 2014).

서방 국가에서 발병률은 연간 인구 10 만 명당 약 0, 81 ~ 1.89 건으로 추정됩니다 (Ritzenthaler et al., 2014).

통계 자료에 따르면이 질병은 삶의 어느 단계에서나 나타날 수 있으며 남성과 여성에게 비례 적으로 영향을 미칩니다 (KopyKo & Kowalski, 20014).

그러나 남성에서 질병의 가장 높은 비율에 대한 증거가 있으며, 이는 질병에 걸릴 가능성이 1.5 배 더 높습니다 (Peña et al., 2014). 또한 Guillain-Barré 증후군에 걸릴 위험은 연령에 따라 증가하여 50 년 후 발병률이 연간 100,000 명당 1.7-3.3 건으로 증가하는 것으로 보입니다 (Peña et al., 2014).

반면 어린이의 경우 10 만 건당 0.6 ~ 2.4 건으로 추정된다.

조짐

말초 신경계에 영향을 미치는 진행성 질환으로 일반적으로 확장기, 정체기 및 회복기의 세 단계 또는 단계를 나타냅니다 (Ritzenthaler et al., 2014).

확장 단계

이 병리의 첫 번째 증상 또는 징후는 서로 다른 정도의 쇠약이나 마비의 존재 또는 팔과 몸통으로 점진적으로 확장되는하지의 저림 감으로 나타납니다 (National Institute of Neurological Disorders). 및 Stroke, 2014).

사지와 근육이 기능하지 않고 심각한 마비가 발생할 때까지 증상이 심각해집니다. 이 마비는 호흡, 혈압 및 심장 리듬을 유지하는 데 심각한 문제를 일으킬 수 있으며 심지어 보조 호흡이 필요할 수도 있습니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

고원 단계

일반적으로 첫 번째 증상이 나타난 후 처음 2 주 동안은 대개 심각한 약점에 도달합니다. 세 번째 주에는 약 90 %의 환자가 가장 약한 단계에 있습니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

따라서, 80 %의 감각 이상과 고통스러운 과정 또는 areflexia가 이미 존재하고, 80 %에서 areflexia가 일반화되고, 75 %의 환자에서 보행 상실이 있습니다. 또한 사례의 30 %가 심부전으로 진행됩니다 (Ritzenthaler et al., 2014).

회복 단계

이러한 증상의 증가는 일반적으로 6 ~ 14 개월 동안 완화 단계가 이어집니다 (KopyKo & Kowalski, 20014).

운동 재 취득의 경우, 대부분의 개인은 약 6 개월 후까지 마비 과정에서 회복되지 않습니다. 또한 약 10 %는 에피소드가 해결 된 후 최대 3 년까지 잔여 증상을 가질 수 있습니다 (Ritzenthaler et al., 2014).

반면 재발은 일반적으로 자주 발생하지 않으며 2 ~ 5 %의 경우에 나타납니다. 치료 시작 후 변동이 나타날 수 있지만 (Ritzenthaler et al., 2014).

Guillain-Barré 증후군의 가장 심각한 사례를 포함하여 대부분의 환자는 회복되지만 일부 환자는 일정한 정도의 약점을 계속 가지고 있습니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

원인과 병태 생리

Guillain-Barré 증후군을 유발하는 요인의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 다양한 연구 라인에서 다양한 감염성 또는 바이러스 성 물질이 비정상적인 면역 반응을 유발할 수 있다고 제안합니다 (Janeiro et al., 2010).

많은 경우 감염 후 증후군으로 간주됩니다. 소화기 및 호흡기 감염 또는 그리 플라 증후군의 병력은 일반적으로 환자의 병력에 설명되어 있습니다. 주요 유발 인자는 박테리아 (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), 바이러스 (cytomegalovirus, Epstein-Barr 바이러스) 또는 인간 면역 결핍 바이러스 (Ritzenthaler et al., 2014)입니다.

그러나 신체의 면역 체계가 말초 신경의 축삭 수초를 파괴하기 시작한다는 것은 병리 생리 학적 메커니즘에서 알려져 있습니다.

신경의 개입은 신호 전달을 방해하므로 근육이 반응하는 능력을 잃기 시작하고 감각 신호가 더 적게 수신되어 많은 경우 질감, 열, 통증 등을 인식하기 어렵습니다. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

진단

증후군의 징후와 증상은 매우 다양 할 수 있으므로 의사는 Guillain-Barré 증후군의 초기 단계를 진단하는 것이 어려울 수 있습니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

예를 들어, 의사는 증상이 신체 양쪽에 나타나는지 (Guillain-Barré 증후군에서 가장 흔함) 증상이 나타나는 속도 (다른 질환에서는 근육 약화가 수개월에 걸쳐 진행될 수 있음)를 살펴 봅니다. 며칠 또는 몇 주 대신) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

따라서 진단은 주로 임상이며 감별 진단을 위해 보완 검사가 수행됩니다 (Ritzenthaler et al., 2014). 일반적으로 다음 테스트가 사용됩니다.

• 근전도 검사 : 탈수 초화가 이러한 신호를 느리게하기 때문에 신경 전도 속도를 연구하는 데 사용됩니다.
• 요추 천자 : Guillain-Barré 증후군 환자의 경우 정상보다 많은 단백질을 함유하고 있기 때문에 뇌척수액을 분석하는 데 사용됩니다.

결과 및 가능한 합병증

대부분의 합병증은 근육 마비 및 신경 전도 결핍으로 인해 발생합니다. 다음과 같이 나타날 수 있습니다 (Ritzenthaler et al., 2014).

• 급성 호흡 부전 : 사망의 주요 원인 중 하나입니다. 외관에는 기계적 환기가 필요합니다. 일반적으로 나타나는 첫 징후는 정형 호흡, 빈호흡, 폴립, 흉부 압박감 또는 말하기 어려움 유형입니다. 호흡 기능의 제어는 환자의 생존에 필수적입니다.
• 구근 침범 : 발생하는 주요 합병증은 흡인 유형, 폐 질환 위험, 호흡 부전 및 절충 증입니다.
• Dysautomy : 자율 신경계의 침범은 심장 리듬 장애, 긴장 불안정, 소변 정체 등을 유발합니다.
• 통증 : 대부분의 환자에서 발생하며 일반적으로 사지의 감각 이상 및 감각 이상에서 발생합니다. 일반적으로 통증은 일반적으로 운동 장애 정도와 관련이 있습니다.
• 정맥 혈전 색전증 : 개인의 장기간 마비는 정맥 혈전증 또는 폐색전증의 과정으로 고통받을 위험을 증가시킵니다.

이러한 저명한 의학적 합병증 외에도 가능한 신경 심리학 적 후유증을 고려해야합니다.

이는 개인의 이동성에 근본적으로 영향을 미치는 진행성 질환이므로 진행성 마비 과정을 겪으면 환자의 삶의 질에 중요한 영향을 미칠 것입니다.

보행, 움직임의 제한 및 보조 환기에 대한 의존도는 환자의 작업, 일상 및 개인 활동을 크게 제한합니다. 일반적으로 기능적 제한으로 인해 사회적 상호 작용도 감소합니다.

모든 증상의 영향은 정상적인인지 기능을 방해하여 집중력, 주의력, 의사 결정 또는 기억 과정에 약간의 변화를 유발할 수 있습니다.

치료

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2014)는 Guillain-Barré 증후군에 대한 구체적인 치료법이 현재 확인되지 않았다고 강조합니다. 그러나 발생하는 증상의 중증도를 줄이고 이러한 환자의 회복 속도를 촉진하기위한 다양한 치료 방법이 있습니다.

Guillain-Barré 증후군의 구체적인 치료는 혈장 분리법 또는 다가 면역 글로불린을 기반으로합니다. 그러나 치료는 주로 합병증의 예방 및 증상 치료에 기반해야합니다 (Ritzenthaler et al., 2014).

따라서 Guillain-Barré 증후군의 고통에서 비롯된 여러 합병증의 치료에는 다양한 접근 방식이 있습니다 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Plasmapheresis

혈장에서 백혈구와 적혈구를 분리하여 체내의 모든 혈액 비축량을 추출하여 처리하는 방법입니다. 혈장이 제거 된 후 혈액 세포가 환자에게 다시 주입됩니다.

정확한 메커니즘은 알려지지 않았지만 이러한 유형의 기술은 Guillain-Barré 증후군 에피소드의 심각성과 지속 시간을 줄입니다.

면역 글로불린 요법

이 유형의 치료에서 전문가는 면역 글로불린의 정맥 주사를 투여합니다. 소량으로 신체는이 단백질을 사용하여 침입하는 유기체를 공격합니다.

스테로이드 호르몬

이 호르몬의 사용은 또한 에피소드의 심각성을 줄이기 위해 시도되었지만 질병에 대한 해로운 영향이 확인되었습니다.

호흡 보조

대부분의 경우 호흡 부전의 존재는 호흡기, 심박수 모니터 및 기타 신체 기능을 제어하고 모니터링하기 위해 필요한 요소를 필요로 할 수 있습니다.

신체적 개입

회복이 시작되기 전에도 간병인은 근육을 유연하고 튼튼하게 유지하기 위해 팔다리를 수동으로 움직 이도록 지시받습니다.

조기 재활

조기 집중 재활은 운동 회복 및 잔류 피로에 효과적인 것으로 보입니다. 분비물 제거 기술을 사용하는 호흡기 물리 치료는 기관지 분비물 축적과 폐 과감 염을 예방하는 데 특별한 관심이 있습니다 (Ritzenthaler et al., 2014).

물리 치료 적 개입

환자가 사지의 통제력을 회복하기 시작하면, 운동 기능 회복과 감각 이상 및 마비로 인한 증상 완화를 목표로 전문가와의 물리 치료가 시작됩니다.

결론

Guillain-Barré 증후군은 일반적으로 10 %의 추정 사망률로 집중 치료를 통해 좋은 예후를 보이는 희귀 질환입니다.

반면에 운동 회복의 예후도 유리합니다. 그러나 5 년 동안 환자는 통증, 구근 증상 또는 엔 핀크 테릭 장애와 같은 다른 후유증을 유지할 수 있습니다.

심부전으로 고통받을 위험이 있기 때문에 가능한 한 최단 시간에 회복 단계에 도달하기 위해 신중하게 통제해야하는 응급 상황입니다.

참고 문헌

1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). 수두 후 Guillain-Barré 증후군. Rev Neurol, 764-5.
2. Kopytko, D., & Kowalski, PM (2014). Guillain-Barré 증후군-문헌 개요. 의학 연보, 158-161.
3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Guillain-Barré Syndrome의 통증 관리. 체계적인 검토. Rev Neurol, 30
   (7), 433-438.
4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T. 및 Orlijowski, T. (2014). Guillain Barre 증후군. EMC- 마취-소생술, 40 (4), 1-8.