증후군 람 세이 헌트는 헤르페스 대상 포진 바이러스에 의해 발생 유형 주변 안면 마비 (PFP)입니다. 또한, 외이도 및 고막의 침범과 관련이 있습니다.
Ramsay-Hunt 증후군은 외상성 원인이없는 말초 안면 마비의 두 번째 원인이기도 한 감염성 의학적 상태입니다. 이 병리의 임상 양상은 매우 다양하며 자주 4 단계로 분류됩니다.
그러나 Ramsay-Hunt 증후군의 결과로 발생하는 일부 증상 및 의학적 합병증에는 안면 마비, 두통, 메스꺼움, 체온 상승, 청력 상실, 이명, 현기증 등이 포함될 수 있습니다.
한편,이 병리의 진단의 경우 임상 병력과 신체 검사가 필수적입니다. 또한 임상 소견을 구체화하기 위해 다양한 보완 테스트를 수행하는 것도 가능합니다.
Ramsay-Hunt 증후군의 치료에는 일반적으로 코르티코 스테로이드 및 항 바이러스제 투여가 포함됩니다. 의료 개입의 필수 목표는 2 차 의료 후유증을 피하는 것입니다.
Ramsay-Hunt 증후군 특성
안면 마비, 외이도 및 고막 침범을 특징으로하는 드문 신경 학적 장애입니다.
이 병리를 지정하기 위해 의학 문헌에서 다른 이름이 사용되었습니다. 현재 Ramsay-Hunt 증후군 (SRH)은 대상 포진 감염으로 인한 안면 신경 침범의 순서로 발생하는 일련의 증상을 나타내는 데 사용되는 용어입니다.
이 의학적 상태는 1907 년에 의사 James Ramsay Hunt에 의해 처음 설명되었습니다. 그의 임상 보고서 중 하나에서 그들은 외이도의 안면 마비와 헤르페스 병변을 특징으로하는 사례를 발표했습니다.
이 병리는 귀 포진 대상 포진이라고도하며 신경 영양성 바이러스에 의한 다발 신경 병증으로 간주됩니다.
다발 신경 병증이라는 용어는 손상의 유형과 영향을받은 해부학 적 영역에 관계없이 하나 이상의 신경에 손상이 있음을 나타내는 데 사용됩니다. 다른 한편으로, 신경성 바이러스는 본질적으로 신경계 (SN)를 공격하는 병리학 적 인자입니다.
영향을받은 안면 신경
따라서 Ramsay-Hunt 증후군은 특히 안면 신경에 영향을 미칩니다. 안면 신경 또는 뇌신경 VII는 안면 영역의 기능의 대부분을 제어하는 기능을 가진 신경 구조입니다.
또한 안면 신경은 두개골의 뼈관을 통해 귀 영역 아래의 안면 근육으로 이어지는 쌍을 이룬 구조입니다.
병리학 적 사건 (외상, 변성, 감염 등)이 안면 신경에 병변이나 염증을 일으키면 표정을 제어하는 근육이 마비되거나 약해질 수 있습니다.
대상 포진 바이러스가 안면 신경과 인접 부위에 도달하면 피부, 근육, 감각 등 다양한 징후와 증상이 나타날 수 있습니다.
회수
Ramsay-Hunt 증후군은 외상성 말초 안면 마비 (PFP)의 두 번째 주요 원인입니다. 통계 연구에 따르면 Ramsay-Hunt 증후군은 안면 마비의 12 %를 차지하며 연간 인구 100,000 명당 약 5 건입니다.
성별과 관련하여 큰 차이가 없으므로 남성과 여성에게 똑같이 영향을 미칩니다.
수두에 걸린 사람은 누구나이 병리를 개발할 수 있지만, 성인들에게 더 흔합니다. 특히, 20 ~ 30 년에 더 자주 볼 수 있습니다.
Ramsay-Hunt 증후군은 어린이에게 드물거나 드문 병리입니다.
징후 및 증상
Ramsay-Hunt 증후군의 임상 증상은 다양하며 증상은 여러 범주로 분류 될 수 있습니다.
- 일반적인 증상 : 발열, 두통, 메스꺼움, 식욕 부진, 무력증.
- 감각 증상 : 피부 발진, 청력 상실 등
- 말초 안면 마비
- 관련 증상 : 불안정, 현기증, 이명 등
이 그룹과는 별도로 Ramsay-Hunt 증후군의 특징적인 증상은 일반적으로 사례마다 다릅니다. 대부분의 경우 다음과 같은 특징이있는 전구 단계가있을 수 있습니다.
- 두통 : 심각하고 지속적인 두통.
- 무력증 : 근육 약화, 피로, 지속적인 피로, 육체적, 정신적 피로.
- Adynamia : 상당한 근육 약화로 인해 신체 활동 감소.
- 거식증 : 식욕 부진은 다양한 의학적 상태에 수반되는 식욕 부진 또는 식욕 부진의 존재를 나타내는 증상으로 사용됩니다.
- 발열 : 비정상적인 체온 상승 또는 상승.
- 메스꺼움 및 구토
- 심한 귀 통증 : 이것은 중이 부위의 체액 축적이 고막 및 기타 인접 구조에 가하는 압력의 결과로 나타나는 일종의 귀 통증입니다.
다른 한편으로, 다양한 피부 병변은 외부 청각 핀과 고막의 뒤쪽 영역에도 나타납니다.
- 홍 반성 반점 : 홍반 은 염증과 같은 면역 과정의 결과로 발생하는 피부의 붉은 반점입니다.
- 소포 : 이들은 내부의 액체로 구성된 피부의 작은 물집입니다. 일반적으로 감염 과정이 발생한 후 약 12 ~ 24 시간 후에 나타나며 보통 농포로 변합니다.
안면 마비
위에서 설명한 징후와 증상 외에도 안면 마비는 가장 심각하고 주목할만한 것 중 하나입니다.
Ramsay-Hunt 증후군에 걸린 환자에서 얼굴 이동성의 감소 또는 부재를 관찰 할 수 있으며, 얼굴의 절반이 마비되거나 "드 루핑"됩니다.
따라서 많은 사람들은 얼굴 표정을 제어하는 근육과 관련된 다양한 결손을 갖는 경향이 있습니다. 눈을 감고, 미소를 짓고, 찡그린 다, 눈썹을 올리거나, 말하고 /하거나 먹지 못하는 것입니다.
다른 한편으로, 안면 신경 또는 뇌신경 VII 외에도 대상 포진 바이러스는 전정 와우 신경, 뇌신경 VIII에 영향을 미칠 수 있습니다.
전정 와우 신경은 부가 적 기능과 균형을 조절하는 데 필수적인 역할을합니다. 따라서 두 가지 (와우 또는 전정) 중 일부가 영향을 받으면 다양한 감각 증상이 나타날 수 있습니다.
- 달팽이관 손상 : 청력 상실 및 이명.
- 전정 가지 손상 : 현기증, 메스꺼움, 안진 증.
구체적으로, 전정 와우 신경 침범으로 인한 증상은 다음과 같습니다.
- 청력 손실 : 청력의 전체 또는 부분 감소.
- 이명 : 청각 적 윙윙 거리는 소리, 윙윙 거리는 소리 또는 휘파람의 존재.
- 현기증 : 우리가 종종 움직임과 회전의 감각으로 묘사하는 특정 유형의 현기증입니다.
- 메스꺼움 : 위 불편 감, 구토 충동.
- 안진 증 : 한쪽 또는 양쪽 눈의 부정맥 및 비자발적 움직임.
분류
Ramsay-Hunt 증후군의 임상 양상은 매우 다양하기 때문에 일반적으로 4 단계로 분류됩니다 (임상 ramsay-Hunt 분류).
- 1 단계 : 피부 발진 (안면 신경 영역의 소포), 전염성 증후군 (열, 두통 등) 및 귀통이 발생합니다.
- 2 기 : 1 기 증상이 나타나고 안면 마비가 발생하기 시작합니다.
- III 기 : 위의 모든 증상, 청력 상실 및 현기증.
- IV 기 : 뇌신경 침범 증가 및 이차적 의학적 증상 발생.
원인
Ramsay-Hunt 증후군은 Varicella-Zoster 바이러스 (VZV)에 의해 발생합니다. 이 바이러스는 수두와 대상 포진의 원인입니다.
여러 실험 연구에 따르면 수두에 감염되면 바이러스가 수십 년 동안 휴면 상태로 남아있을 수 있습니다. 그러나 일부 조건 (스트레스, 열, 조직 손상, 방사선 요법, 면역 억제)으로 인해 재 활성화 될 수 있으며 경우에 따라 램지 헌트 증후군이 발생할 수 있습니다.
진단
Ramsay-Hunt 증후군의 진단은 일반적으로 병력 및 임상 검사, 보완 검사 및 신경 영상 기술을 통해 확인됩니다.
환자의 병력에는 다른 측면 외에도 가족 및 개인 병력, 증상 기록, 병리의 발현 및 진화가 포함되어야합니다.
임상 검사는 현재 증상에 대한 철저한 검사를 기반으로해야합니다. 또한 신경 손상 여부를 확인하기 위해 신경 학적 검사도 필수적입니다.
일반적으로 사용되는 보완 검사는 수두-대상 포진 바이러스에 의한 감염 여부를 확인하기 위해 바이러스의 세포 진단 또는 혈청 학적 연구가 필수적입니다.
영상 검사, 자기 공명 영상 또는 컴퓨터 단층 촬영의 경우 신경 손상의 존재를 확인하는 데 유용합니다.
이 외에도 청각 장애 정도 및 안면 신경 침범 정도를 평가하기 위해 청력 측정, 뇌간 유발 전위 또는 안면 신경의 전기 유로 촬영과 같은 다른 유형의 보완 검사도 사용됩니다.
치료
Ramsay-Hunt 증후군에서 사용되는 치료법은 감염 과정을 멈추고 증상과 통증을 줄이며 장기적으로 신경 학적 및 신체적 후유증이 발생할 위험을 줄이는 데 중점을 둡니다.
약리학 적 개입에는 일반적으로 다음이 포함됩니다.
- 항 바이러스제 : 목표는 바이러스제 의 진행을 늦추는 것입니다. 의료 전문가가 사용하는 약물 중 일부는 Zovirax, Famvir 또는 Valtrex입니다.
- 코르티코 스테로이드 : 항 바이러스 약물의 효과를 높이기 위해 일반적으로 단기간 고용량으로 사용됩니다. 가장 많이 사용되는 것 중 하나는 용서입니다. 또한 스테로이드는 종종 염증을 줄이고 의학적 결과의 가능성을 줄이는 데 사용됩니다.
- 진통제 : 청각 핀과 관련된 통증이 심할 수 있으므로 일부 전문가는 진통제 치료를 위해 옥시코돈 또는 하이드로 코돈이 포함 된 약물을 자주 사용합니다.
다른 한편으로, 외과 적 감압과 같은 다른 비 약리학 적 치료 적 개입도 사용될 수있다.
이러한 유형의 외과 적 접근은 여전히 매우 논란의 여지가 있으며 일반적으로 최소 6 주 이상 동안 약물 치료에 반응하지 않는 경우로 제한됩니다.
일반적으로 Ramsay-Hunt 증후군의 대부분 사례에서 선택되는 치료법은 항 바이러스 약물과 코르티코 스테로이드입니다.
예보
Ramsay-Hunt 증후군의 임상 적 진화는 일반적으로 다른 안면 마비에서 예상했던 것보다 더 나쁩니다. 대략적으로 전체의 24-90 % 범위에 해당하는 일련의 사례는 일반적으로 상당한 의학적 후유증을 나타냅니다.
좋은 의학적 개입을 통해 안면 마비와 청력 손실은 일시적이지만, 경우에 따라 영구적 일 수 있습니다.
또한 안면 마비로 인한 근육 약화는 눈꺼풀을 효율적으로 닫는 것을 방해하므로 외부 작용 제가 눈에 부상을 입힐 수 있습니다. 눈의 통증이나 흐린 시력은 의학적 후유증 중 하나로 나타날 수 있습니다.
또한 심한 뇌신경 침범은 다른 징후와 증상이 해결 된 후에도 오랫동안 지속적인 통증을 유발할 수 있습니다.
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