웨스트 증후군 : 증상, 원인 및 치료 - 신경 심리학

웨스트 증후군은 따라 소아 간질 시대의 유형입니다. 그것은 증상이있는 3 가지 증상을 특징으로하는 간질 성 뇌병증입니다 : 유아 연축, 저 정맥, 정신 운동 발달 지연.

일반적으로 웨스트 증후군의 임상상의 전형적인 발달은 약 4-8 개월에 발생합니다. 발병률과 유병률은 지역에 따라 크게 다르지만 통계 연구에 따라 남성에서 더 높은 발생이 나타났습니다.

웨스트 증후군은 근본적인 원인 (증상, 이차, 크립토 제닉, 특발성)에 따라 다양한 방식으로 분류 될 수 있지만, 가장 빈번한 것은 산전 사건과 관련이 있습니다.

웨스트 증후군에 대한 치료법은 없지만 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)과 비가 바 트린 (GBV)을 사용한 치료 적 개입이 일반적으로 유리하게 진행됩니다.

웨스트 증후군의 특징

웨스트 증후군은 유아 연축, 저 정맥, 정신 운동 발달의 일반화 된 지연이라는 세 가지 고전적인 증상과 관련된 소아의 연령 의존적 간질 유형입니다.

간질은 간질 성 발작이라고하는 비정상적인 신경 활동의 반복적 인 에피소드의 발생을 특징으로하는 신경 학적 장애입니다.

더욱이 간질은 일반 인구에서 가장 흔한 만성 신경 질환 중 하나입니다. 전 세계적으로 약 5 천만 명의 사람들이 간질로 고통 받고 있습니다.

소아의 경우 가장 심각하고 흔한 간질 형태 중 하나는 간질 성 뇌증의 일종 인 웨스트 증후군입니다.

뇌병증이라는 용어는 구조와 효율적인 기능을 모두 변경하는 여러 뇌 병리를 가리키는 데 사용됩니다. 간질 성 뇌병증의 경우 신경 학적 변화에는 비정상적인 뇌 활동, 발작,인지 및 행동 장애 등이 포함됩니다.

역사

웨스트 증후군은 1841 년 윌리엄 J. 웨스트가 4 개월 된 아들의 경우를 통해 처음으로 설명했습니다. William J. West는이 의학적 상태 내에서 발생하는 아동 인구의 전형적인 희귀하고 독특한 발작을 지적했습니다.

나중에 Lennox와 Davis 또는 Vasquez and Turner (1951)와 같은 일부 저자는 웨스트 증후군의 특징적인 증상을 정확하게 설명했으며 당시에는 "작은 변형 악"이라고 불렀습니다.

시간이 지남에 따라 "유아 경련"또는 "간질 경련"과 같은 다른 이름이 사용되었지만 "웨스트 증후군"이라는 용어는 가장 적절한 병인, 임상 및 역사적 그룹을 만듭니다.

통계

웨스트 증후군은 소아 간질로 진단 된 모든 사례의 약 2 ~ 10 %의 빈도를 나타내며, 생후 첫해에 가장 빈번한 간질 형태입니다.

발병률은 어린이 4,000 명당 약 1 건으로 추정되며, 일반적인 발병 연령은 4 ~ 10 개월입니다.

성별과 관련하여 일부 통계 연구에 따르면 남성이 웨스트 증후군의 영향을 약간 더 많이받는 것으로 나타났습니다.

징후 및 증상

웨스트 증후군은 유아 경련, 최면 정맥 뇌 추적, 정신 운동 발달의 상당한 지연 또는 정지와 같은 전형적인 3 가지 증상과 관련이 있습니다.

유아 경련

영아 연축은 다른 소아 간질 증후군에서 나타나는 발작의 한 유형입니다. 그들은 일반적으로 생후 4-8 개월 사이에 아주 일찍 나타납니다.

이러한 유형의 발작은 균사 성 유형 (팔과 다리의 강하고 갑작스러운 갑작스런 발작)이며 최대 100 회까지 그룹에서 발생할 수 있습니다.

특히, 유아 연축은 사지 (팔과 다리)의 경직과 함께 몸이 앞으로 구부러지는 것이 특징입니다. 또한 많은 어린이들이 팔과 다리를 뻗을 때 허리를 굽히는 경향이 있습니다.

이러한 근육 경련은 뇌 수준에서 비정상적인 전기 방전의 산물이며, 일반적으로 갑자기 시작되어 10 ~ 20 초 사이에 몇 초에서 몇 분까지 지속될 수 있습니다.

일반적으로 유아 경련은 하루 중 처음 몇 시간 (깨어 난 후) 또는 식사 후 나타나는 경향이 있습니다. 또한 근육 경련이 다음과 같은 다른 사건을 동반 할 수도 있습니다.

호흡 기능의 변화.
비명을 지르거나 안면 홍조.
비정상적이거나 장애가있는 안구 운동
찡그린 얼굴 또는 비자발적 미소.

저 정맥

뇌파 검사 (EGG)를 통한 뇌 활동에 대한 연구에 따르면 웨스트 증후군 아동은 최면 정맥이라고하는 비정상적이고 혼란스러운 뇌 전기적 패턴을 보입니다.

나바라 대학의 클리닉은 저 정맥을 느린 파동, 스파이크, 날카로운 파동의 지속적인 방전 및 반구 동기화의 부재를 특징으로하는 뇌파 패턴으로 정의하여 뇌파를 관찰 할 때 뇌 전기 활동의 절대적인 장애를 느끼게합니다. .

정신 운동 발달

웨스트 증후군은 아동 정신 운동 발달의 부재와 지연으로 이어질 수 있습니다.

따라서 영향을받은 어린이는 근육 조정 및 자발적인 움직임 제어에 필요한 기술을 습득하는 데 상당한 지연을 보일 수 있습니다.

또한이 영역의 영향이 이러한 능력의 퇴보로 나타날 수도 있습니다. 영향을받은 아이가 웃고, 머리를 잡고, 앉는 등을 멈추는 것을 관찰 할 수 있습니다.

이전에 습득 한 기술의 상실과 신경 학적 변화는 다음과 같은 다양한 의학적 상태로 이어질 수 있습니다.

Diplegia : 신체의 두 부분의 마비.
사지 마비 또는 사지 마비 : 사지 모두의 마비.
편마비 : 신체 절반의 약점 또는 경미한 마비.
소두증 : 아기 또는 어린이의 두개골 둘레와 머리는 연령대 및 성별에 비해 크기가 작습니다.

원인

웨스트 증후군의 발병을 유발하는 상태 또는 사건의 식별에 따라 증상 및 암호 생성으로 분류 할 수 있습니다.

증상 또는 이차성 웨스트 증후군

이차적 또는 증상 적이라는 용어는 임상 적 특성이 감지 가능한 다른 뇌 변화의 산물 인 웨스트 증후군의 사례를 말합니다.

이 경우 뇌 손상이 발생하는 순간에 따라 산전, 주 산기 및 산후 원인을 구분할 수 있습니다.

산전 (출생 전) : 가장 흔한 것 중에는 뇌 이형성증, 결절성 경화증, 염색체 이상, 감염, 대사 질환, 선천성 증후군 또는 저산소 성 허혈성 에피소드가 있습니다.
분만기 (출생 중) : 출생시 가장 흔한 원인 중 일부는 저산소 성 허혈성 뇌병증 및 저혈당증입니다.
출생 후 (출생 후) : 가장 흔한 출생 후 원인에는 감염, 뇌출혈, 두부 손상, 저산소 성 허혈성 뇌병증 및 뇌종양이 있습니다. 또한 이러한 원인을 특정 뇌 침범, 뇌병증 및 기타 원인으로 분류 할 수도 있습니다.
결정된 뇌 침범 : 대사 질환의 산물 – 페닐 케톤뇨증, 고혈당증, 히스티딘 혈증-; 뇌 기형 – 미세이 뇨증, 파키 리아, 뇌졸중, 뇌량 저하, 뇌량 무형성-; 또는 수정체 종증.
경련 전 뇌병증 : 영향을받은 소아가 이전에 심각한 정신 운동 지체, 신경 학적 징후 및 간질 발작을 경험 한 사례가 있습니다.
기타 원인 : 뇌 외상, 종양, 뇌 혈관 사고, 저산소증 등도 웨스트 증후군의 가능한 원인으로 확인되었습니다.

암호화 또는 특발성 웨스트 증후군

cryptogenic 또는 특발성이라는 용어는 임상 증상을 유발하는 정확한 원인이 정확하게 알려지지 않았거나 식별 할 수없는 West 증후군의 사례를 말합니다.

이러한 원인의 분류와는 별도로, 다른 통계 연구에 따르면 가장 빈번한 원인은 이차적 (83.8 %)이고이 중에는 산전 원인 (59.5 %)이 우세하며 그중 경화증이 두드러집니다. 결절성 및 선천성 뇌 기형.

결절성 경화증 : 피부, 뇌, 심장, 눈, 폐, 신장과 같은 다른 기관의 양성 종양 (헤르 마 토종) 및 기형의 출현 또는 성장을 특징으로하는 유전 적 기원의 병리학입니다 (Sáinz Hernández 및 Vallverdú Torón, x) .
선천성 뇌 기형 : 태아 발달 과정의 복잡한 중단으로 인한 뇌 구조의 비정상적인 발달.

진단

웨스트 증후군의 임상 진단은 영아 경련, 비정상적인 뇌 전기 활동 및 정신 운동 지체와 같은 증상 적 삼 합체의 식별을 기반으로합니다.

따라서 이들을 감지하는 첫 번째 단계는 임상 병력을 취하는 것입니다.이를 통해 다양한 전문가가 증상 제시, 발병 연령, 개인 및 가족 병력 등에 대한 정보를 얻으려고합니다. .

반면에 개인의 뇌 활동 패턴을 특성화하기 위해 뇌파 검사를 자주 사용합니다.

뇌파 검사는 통증을 유발하지 않는 비 침습적 기술입니다. 뇌 활동 패턴을 기록하고 가능한 이상을 감지하는 데 사용됩니다.

최면 정맥이라는 패턴이 발견되면이 발견이 웨스트 증후군의 진단을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.

또한 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 영상 (MRI)과 같은 다른 뇌 영상 기법을 사용하여 병리의 원인을 파악하고 다른 신경 질환의 존재를 배제합니다.

따라서 감별 및 병인 진단에는 소변, 혈액, 요추 천자 또는 유전 검사와 같은 다른 실험실 검사가 필요할 수도 있습니다.

치료법이 있습니까?

웨스트 증후군에 대한 치료법은 없습니다. 그럼에도 불구하고 몇 가지 유익한 약물 요법이 확인되었습니다.

어떤 경우에는 항 경련제를 사용하여 발작 활동을 조절하거나 줄일 수 있지만 다른 경우에는 효과적이지 않습니다.

반면에 웨스트 증후군의 가장 일반적인 치료법은 비가 바 트린 (VGT)과 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)의 두 가지 약물 사용입니다.

비가 바 트린

부 신피질 자극 호르몬 요법은 그 효능을 처음으로 입증했지만 독성이 매우 높습니다. 이 치료법 사용에 대한 2 차 합병증 중 일부는 사망률 (5 %), 감염, 동맥 고혈압, 뇌출혈, 심장 변화, 진정, 졸음 등입니다.

예후는 무엇입니까?

웨스트 증후군 아동의 미래 예후는 근본적인 원인과 심각도에 따라 크게 달라집니다.

영향을받은 많은 사람들이 치료에 빠르고 효과적으로 반응하여 유아 연축을 줄이며 완화합니다.

그러나 가장 흔한 것은 발작이 Lennox-Gastaut 증후군의 발병을 포함하여 어린 시절 내내 반복적으로 나타나는 것입니다.

일반적으로 웨스트 증후군에 걸린 어린이는 학습 및 운동 기술의 일반화 된 발달을 나타냅니다.

참고 문헌

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웨스트 증후군 : 증상, 원인 및 치료 - 신경 심리학 - 2026