골수 증식 증후군 : 유형, 증상, 원인, 치료 - 신경 심리학 - 2025

골수 증식 증후군은 고통 일반적으로 사람의 건강과 생명에 심각한 결과를 만성 질환의 그룹입니다. 현재 골수 증식 성 신 생물이라고하는 이러한 유형의 증후군에는 골수에서 생성되는 적어도 한 가지 유형의 혈액 세포가 통제 할 수없이 발달하고 증식하는 모든 상태가 포함됩니다.

골수이 형성 증후군과 비교하여이 증후군의 주요 차이점은 골수 증식 증후군에서 골수가 통제되지 않은 방식으로 세포를 생성하는 반면, 골수 형성 이상 증후군에서는 세포 제조에 결함이 있다는 것입니다.

주제를 잘 이해하려면 골수이 형성 증후군에 대한 기사에서 설명한 골수 줄기 세포에서 혈액 세포가 어떻게 발달하는지 알아야합니다.

원인

골수 증식 증후군은 골수가 통제되지 않은 방식으로 세포를 생성하기 때문에 발생하지만 이것이 발생하는 이유는 완전히 명확하지 않습니다. 대부분의 증후군에서와 같이 증후군의 출현과 관련된 것으로 보이는 두 가지 유형의 요인이 있습니다.

유전 적 요인

일부 환자에서는 필라델피아 염색체라고하는 염색체가 정상보다 짧은 것으로 밝혀졌습니다. 따라서이 질병에 걸리기 쉬운 경향을 증가시키는 유전 적 요소가있는 것 같습니다.

환경 적 요인

필라델피아 염색체 단축이 발견되지 않았으나 그 중 하나가 나타나는 사람들이 있기 때문에 유전 적 요인만으로는 이러한 증후군을 설명 할 수 없습니다.

일부 연구에 따르면 방사선, 화학 물질 또는 중금속에 대한 지속적인 노출과 같은 환경 요인이 이러한 유형의 질병이 발생할 가능성을 높입니다 (다른 암에서 발생하기 때문에).

위험 요소

환자의 연령이나 성별과 같은 다른 요인으로 인해 골수 증식 증후군이 발생할 위험이 높아질 수 있습니다. 이러한 위험 요소는 다음 표에 설명되어 있습니다.

골수 증식 증후군의 유형

현재 골수 증식 증후군의 분류는 다음과 같습니다.

적혈구 증가증

이 증후군은 골수가 너무 많은 혈액 세포, 특히 혈액을 두껍게 만드는 적혈구를 생성한다는 사실이 특징입니다. 95 %의 사례에서 돌연변이 된 것으로 보이는 JAK2 유전자와 관련이 있습니다 (Ehrlich, 2016).

본 태성 혈소판 감소증

이 상태는 골수가 너무 많은 혈소판을 생성하여 혈액이 응고되어 혈관을 막는 혈전을 형성하여 뇌 및 심근 경색을 유발할 때 발생합니다.

원발성 골수 섬유증

골수 경화증이라고도하는이 질환은 골수가 너무 많은 콜라겐과 섬유질 조직을 생성하여 혈액 세포 생성 능력을 저하시킬 때 발생합니다.

만성 골수성 백혈병

골수암이라고도 불리는이 증후군은 백혈구의 일종 인 과립구가 통제되지 않고 생산되어 골수 및 기타 기관을 침범하여 적절한 기능을 방해하는 특징이 있습니다.

조짐

대부분의 경우 증상은 질병 초기에 눈에 띄지 않으므로 사람들은 일상적인 실험실 검사에서 증후군이 있음을 종종 깨닫습니다. 비장이 정상적으로 확장되어 복통을 일으키는 원발성 골수 섬유증의 경우는 예외입니다.

각 증후군은 특징적인 증상이있는 임상상이 다르지만 일부 증상은 다양한 조건에서 나타납니다.

-다 혈구 증가증 베라

임상 증상에는 다음과 같은 증상이 포함됩니다.

비특이적 증상 (사례의 50 %에서 발생)

• 무력증 (신체적 쇠약 또는 피로).
• 식은 땀.
• 체중 감량.
• 통풍 위기.
• 상복부 불편.
• 전신 가려움증 (가려움증).
• 호흡 곤란.

혈전 현상 (사례의 50 %에서 발생)

• 대뇌 혈관 사고.
• 협심증.
• 심장 마비
• 하지의 간헐적 파행 (근육통).
• 복부 정맥의 혈전증.
• 말초 혈관 기능 부전 (손가락과 발바닥의 발적과 통증이 열에 노출되면 악화됨).

출혈 (15-30 % 사례에서 발생)

• 비 출혈 (콧 구멍 출혈).
• 치은 과다 (잇몸 출혈).
• 소화기 출혈

신경 학적 증상 (환자의 60 %에서 발생)

• 두통
• 손과 발이 따끔 거림.
• 현기증
• 시각 장애

-필수 혈소판 감소증

임상 증상에는 다음과 같은 증상이 포함됩니다.

미세 순환 장애 (증례의 40 %에서 발생)

• 손가락과 발가락의 발적과 통증.
• 말단 신경절.
• 일시적인 뇌 혈관 사고.
• 허혈.
• 실신.
• 불안정
• 시각 장애

혈전증 (25 % 사례에서 발생)

출혈 (케이스의 5 %에서 발생).

-원발성 골수 섬유 화증

임상 증상에는 다음과 같은 증상이 포함됩니다.

헌법 (30 %의 경우 발생)

• 식욕 부진.
• 체중 감량.
• 식은 땀.
• 발열.

빈혈의 파생물 (25 % 사례에서 발생)

• 무력증 (신체적 쇠약 또는 피로).
• 운동시 호흡 곤란 (숨가쁨).
• 하지의 부종 (수액 저류로 인한 부종).

비장 비대 (케이스의 20 %에서 발생)

• 복통을 동반 한 비장 부종.

기타 덜 빈번한 원인 (케이스의 7 %에서 발생)

• 동맥 및 정맥 혈전증.
• 통풍을 유발할 수있는 고요 산혈증 (혈액 내 요산 증가).
• 전신 가려움증 (가려움증).

-만성 골수성 백혈병

대부분의 증상은 체질입니다.

• 무력증 (신체적 쇠약 또는 피로).
• 식욕과 체중 감소.
• 발열과 식은 땀.
• 호흡 곤란.

환자는 감염, 쇠약 및 뼈 파손, 심장 마비, 위장 출혈 및 비장 비대 (비장 비대)와 같은 다른 증상을 겪을 수도 있습니다.

치료

현재 골수 증식 증후군을 치료할 수있는 치료법은 없지만 증상을 완화하고 환자가 겪을 수있는 향후 합병증을 예방할 수있는 치료법이 있습니다.

사용되는 치료법은 증식 성 증후군의 유형에 따라 다르지만 모든 골수 증식 성 증후군에 일반적인 징후 (예 : 영양 변화)가 있습니다.

적혈구 증가증

베라 적혈구 증의 증상을 완화하는 데 사용되는 치료법은 적혈구 수를 줄이기위한 것이며,이를 위해 약물 및 정맥 절개와 같은 다른 치료법이 사용됩니다.

정맥 절개술은 적혈구 수치를 낮추고 심장 마비 나 기타 심혈관 질환이있는 환자의 가능성을 줄이기 위해 작은 절개를 통해 일정량의 혈액을 배출하기 위해 수행됩니다.

이것은 1 차 치료, 즉 환자가 진단을받은 후받는 첫 번째 치료입니다. 이는 다 혈구 증가증 환자의 기대 수명을 늘리는 유일한 치료법 인 것으로 나타났기 때문입니다.

약물 치료에는 다음이 포함됩니다.

• hydroxyurea (상품명 : Droxia 또는 Hydrea) 또는 anagrelide (상품명 : Agrylin)를 사용한 골수 억제 요법. 이 약물은 적혈구 수를 줄입니다.
• 열과 발적, 피부 화상을 줄이기위한 저용량의 아스피린.
• 가려움증을 줄이기위한 항히스타민 제.
• 통풍의 증상을 줄이기 위해 Allopurinol.

어떤 경우에는 환자가 빈혈이있는 경우 수혈과 같은 다른 치료법을 적용하거나 크기가 커진 경우 비장을 제거하기위한 수술을 적용해야합니다.

본 태성 혈소판 감소증

본 태성 혈소판 증가증은 주로 다음을 포함하여 관리되는 중재입니다.

• 적혈구 수치를 낮추기 위해 hydroxyurea (상품명 : Droxia 또는 Hydrea) 또는 anagrelide (상품명 : Agrylin)를 사용한 골수 억제 요법.
• 두통과 발적 및 피부 화상을 줄이기위한 저용량의 아스피린.
• 출혈을 줄이기위한 아미노 카프로 산 (일반적으로 출혈을 예방하기 위해 수술 전에 사용).

원발성 골수 섬유증

원발성 골수 섬유 화증은 기본적으로 약물로 치료하지만 심한 경우에는 수술, 이식 및 수혈과 같은 다른 치료가 필요할 수 있습니다.

약물 치료에는 다음이 포함됩니다.

• 수산화 요소 (상품명 : Droxia 또는 Hydrea)를 이용한 골수 억제 요법은 백혈구 및 혈소판 수를 줄이고 빈혈 증상을 개선하며 비장 비대와 같은 일부 합병증을 예방합니다.
• 빈혈 치료를위한 탈리도마이드 및 레 날리도 마이드.

어떤 경우에는 비장이 눈에 띄게 커지고이를 제거하기 위해 수술이 필요합니다.

환자가 심한 빈혈을 앓고있는 경우 약물을 계속 복용하는 것 외에도 수혈을해야합니다.

가장 심한 경우에는 손상되거나 파괴 된 세포를 건강한 세포로 대체하는 골수 이식을 수행해야합니다.

만성 골수성 백혈병

만성 골수성 백혈병에 사용할 수있는 치료법의 수가 급격히 증가했으며 주로 약물 요법과 이식이 포함됩니다.

약물 치료에는 다음이 포함됩니다.

• dasatinib (브랜드 명 : Sprycel), imatinib (브랜드 명 : Gleevec), 닐 로티 닙 (브랜드 명 : Tasigna)과 같은 약물을 사용한 표적 암 치료. 이 약물은 암세포의 특정 단백질에 영향을 주어 제어 할 수없는 증식을 방지합니다.
• 인터페론은 환자의 면역 체계가 암세포와 싸울 수 있도록 도와줍니다. 이 치료는 골수 이식을 수행 할 수없는 경우에만 사용됩니다.
• 암세포를 죽이기 위해 화학 요법, 사이클로 포스 아미드 및 시타 라빈과 같은 약물을 투여합니다. 일반적으로 환자가 골수 이식을 받기 직전에 시행됩니다.

의학적 치료 외에도 골수 또는 림프구 이식과 같이 환자의 상태와 기대 수명을 크게 향상시킬 수있는 다른 치료법이 있습니다.

참고 문헌

1. Ehrlich, SD (2016 년 2 월 2 일). 골수 증식 성 장애. 메릴랜드 대학 의료 센터에서 획득 :
2. Josep Carreras 재단. (sf). 만성 골수 증식 증후군. Fundación Josep Carreras에서 2016 년 6 월 17 일에 검색 함
3. Gerds, Aaron T. (2016 년 4 월). 골수 증식 성 신 생물. 클리블랜드 클리닉에서 획득