ACANTHOCYTES : 특성 및 관련 병리 - 생물학 - 2024

acanthocytes는 비정상적인 형태와 적혈구 있습니다. 그들은 또한 가시, spiculated 또는 spur 세포로 알려져 있습니다. 일반적으로 정상적인 성숙한 적혈구는 이중 오목한 디스크 모양을 가지고있어 가스 교환을위한 최적의 표면 대 부피 비율을 제공하고 미세 순환에서 변형이 쉽습니다.

이 적혈구 이상은 세포막 지질의 이상으로 인해 성숙한 적혈구의 모양을 변화시킵니다. 이러한 변화는 유전 및 후천적 용혈성 빈혈에 기인 한 막에 여러 개의 돌출부가 나타납니다.

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형질

일반적으로, 이들은 길이와 너비가 가변적이며 막 표면에 불규칙하게 분포하는 드문 드문 작은 세포를 가진 작은 세포입니다. acantocytes의 막을 구성하는 단백질은 정상이지만 지질 함량은 그렇지 않습니다.

Acanthocyte 막은 정상보다 더 많은 sphingomyelin을 가지고 있으며 phosphatidylcholine은 적습니다. 혈장에서 인지질의 비정상적인 분포를 반영하는 이러한 변화는 적혈구 막의 지질 유동성을 감소시켜 결과적으로 모양이 변경됩니다.

일반적으로 발달중인 적혈구의 핵 형성 형태도 망상 적혈구도 모양이 변경되지 않습니다. 전형적인 acantocyte의 모양은 적혈구가 노화됨에 따라 발전합니다.

다양한 병리에서 acanthocyte 형성 메커니즘은 완전히 알려지지 않았습니다. 그러나 지질, 인지질 및 혈청 콜레스테롤과 같은 β- 지질 단백질이 혈장에서 저농도 및 저농도의 비타민 A 및 E가 혈장에 존재하지 않아 적혈구를 변화시킬 수있는 몇 가지 생화학 적 변화가 내재되어 있습니다.

acantocytes의 존재와 관련된 병리

몇몇 질병에는 이러한 비정상적인 적혈구가 존재하지만, 정상 적혈구와 공존하는 acantocytes의 수가 상당히 변하는 이러한 빈혈 병리 중 일부를 구별하는 것이 매우 중요합니다.

신선한 혈액 도말에서 이러한 기형이있는 적혈구의 6 % 이상이 존재하는 것은 용혈 병리의 분명한 표시입니다.

선천성 abetalipoprotoinemia 또는 Bassen-Kornzweig 증후군

이것은 지질 대사에 관여하는 단백질 인 혈장에서 동종 단백 -β가 선천적으로 부재하는 유전성 상 염색체 열성 증후군입니다.

이로 인해이 아포 단백질과 혈장 중성 지방을 포함하는 혈장 지질 단백질도없고 혈장 콜레스테롤과 인지질 수치가 상당히 감소합니다.

대조적으로 혈장 스 핑고 미엘린은 포스파티딜 에탄올 아민으로 인해 증가합니다. 이 증후군의 흑색 세포 이상은 세포막 이중층의 외부 시트에 다량의 스핑 고지 질이 존재하여 변형을 유발하는 표면적을 증가시키는 특징이 있습니다.

Bassen-Kornzweig 증후군은 항상 acantocytosis를 동반합니다. 일반적으로 혈액 내 acantocytes의 수는 매우 높습니다. 이 질병의 증상은 출생 후에 나타나며, 지방 흡수가 불량하고 발달 지연으로 인해 보통 지방변이 나타납니다.

그런 다음 5 ~ 10 년에 색소 성 망막염 (망막 변성)이 발생하여 종종 실명으로 이어집니다. 의도적 인 떨림과 운동 실조의 존재는 또한 적혈구의 50 ~ 100 %가 여드름 세포 인 20 ~ 30 년 내에 사망 할 때까지 진행되는 진행성 신경 학적 이상이 나타납니다.

유전성 Acanthocytosis

성인의 Acanthocytosis는 종종 심각한 알코올성 간세포 질환 (알코올성 간경변) 또는 acanthocytes와 함께 용혈성 빈혈과 관련이 있습니다.

이 후천성 장애에서 적혈구는 인지질이 정상 수준으로 유지되지만 세포막의 콜레스테롤 수치가 크게 증가하여 불규칙한 spicule을 나타냅니다.

이로 인해 순환하는 여드름 세포의 수 (> 80 %)에 따라 중등도에서 중증의 용혈성 빈혈이 발생할 수 있습니다.

반면에 적혈구 막에서 콜레스테롤 / 적혈구 레시틴 비율의 변화를 수반하는 acantocytosis (유전성 acantocytosis)는 Baseen-Kornzweig 증후군의 전형적인 동반자입니다.

신경아 칸토 시스 증

Acanthocytosis는 종종 광범위한 신경 질환과 관련하여 발생합니다. 그 중에는 Charcot-Marie-Tooth 유형의 근육 위축, 무도병-아칸 토 시스, MacLeod 증후군 등이 있습니다. neuroacantocytosis라는 이름으로.

대부분의 이러한 조건에서 abetalipoprotoinemia (<80 % 변형 적혈구)에서와 같이 영향을받은 적혈구를 많이 찾는 것은 매우 드뭅니다.

무도병 -acantocytosis

Levine-Critchley 증후군으로도 알려진 무도병-아칸 토시 토 시스 증후군은 매우 드문 상 염색체 열성 질환입니다.

그것은 진행성 구강 안면 운동 이상증, 신경성 근력 저하 및 근태 성 반사 감소를 동반 한 근육 퇴화와 같은 증상이 특징입니다. 영향을받은 사람들에서는 빈혈이 없지만 적혈구가 감소합니다.

모든 경우에 신경 학적 증상은 순환하는 혈액에 acantocytes의 존재와 함께 점진적입니다. Acanthocytes는 지질 구성과 구조 단백질의 변화를 나타내지 않습니다.

McLeod 증후군

또한 X 염색체와 관련된 염색체 질환으로 신경근, 신경 및 혈액 시스템이 손상됩니다. 혈액 학적으로 적혈구 Kx 항원 발현의 부재, Kell 항원의 약한 발현 및 적혈구 (acantocytes)의 생존이 특징입니다.

임상 증상은 한국과 유사하며, 운동 장애, 틱, 간질 발작과 같은 신경 정신병 적 이상이 있습니다.

다른 한편으로, 신경근 증상에는 근육 병증, 감각 운동 신경 병증 및 심근 병증이 포함됩니다. 이 질병은 주로 혈액에 8 ~ 85 % 사이의 여드름 세포를 가진 남성에게 영향을 미칩니다.

acantocytes가있는 기타 장애

흑색 세포는 영양 결핍 문제 (빈혈), 갑상선 기능 저하증, 비장 제거 후 (비장 절제술), HIV 감염자 (아마 일부 영양 결핍으로 인해)에서 소수로 볼 수 있습니다.

또한 기아, 신경성 식욕 부진, 흡수 장애 상태, 헤파린 투여 후 신생아 간염, 일부 경우에는 피루 베이트 키나아제 결핍으로 인한 용혈성 빈혈이있는 경우에도 관찰되었습니다. 이 모든 경우에 β- 지단백질은 정상입니다.

미세 혈관 병성 용혈성 빈혈과 같은 상태에서는 순환하는 혈액에서 반상 세포 유형의 변형 된 적혈구를 보는 것이 일반적입니다.

반면에, 비정질 적혈구는 사구체 혈뇨와 같은 특별한 의미없이 비뇨기 병리에서도 관찰되었습니다. 이 경우 acantocytes의 크기에도 가변성이 있으며 그 수는이 질병에 대한 진단입니다.

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