정맥 혈관종 기술적 발전 정맥 기형으로 알려진, 혈관 기형 세트, 성인기까지 지속되는 것을 특징으로 개발 변질 여겨진다.
이 상태는 일반적으로 배아 단계 동안 정맥 배액의 변화로 인해 발생하며 무증상 및 양성 병리로 두드러집니다. 때때로 정맥 혈관종은 발작을 일으킬 수 있으며 드물게 해면상 기형으로 인한 출혈을 유발할 수 있습니다.
일반적으로 정맥 혈관종 환자는 치료가 필요하지 않으며 건강하고 만족스러운 삶을 영위 할 수 있습니다. 그러나 어떤 경우에는이 상태가 뇌출혈과 비교적 격렬한 클리닉으로 이어질 수 있습니다.
최근 몇 년 동안 새로운 신경 영상 기술이 제시하는 진단 가능성으로 인해 정맥 혈관종의 발견이 크게 증가했습니다.
정맥 혈관종 발견
혈관 기형으로서 정맥 혈관종의 출현은 1951 년에 Russel과 Rubinstein이 이러한 기형을 네 가지 주요 그룹으로 분류했을 때 확립되었습니다.
이 그룹은 모세 혈관 확장증, 동정맥 기형, 정맥 혈관종 및 해면 혈관종으로 구성되었습니다.
몇 년 후인 1963 년 Courville은 처음으로 정맥 구조만으로 구성된 일련의 작은 혈관 기형을 설명했습니다. 이 기형에 대한 주요 결과는 다음과 같습니다.
- 배액 정맥 확장.
- 확장 된 정맥으로 배수되는 정맥 세트의 확장입니다.
나중에 1968 년 Constants는 두 가지 발달 성 정맥 이상에 대한 방사선 학적 설명을 최초로 작성했습니다. 많은 저자들이이 기형의 첫 번째 명세를 Wolf에 기인하지만, 이러한 혈관종 중 하나에 의한 두개 내 출혈로 사망 한 피험자의 다발성 정맥 혈관종의 비정상적인 사례를 설명합니다.
형질
정맥 혈관종은 오늘날 설명 된 네 가지 뇌 혈관 기형 중 하나를 구성합니다. 마찬가지로 과학 문헌은 그것이 또한 가장 널리 퍼져 있음을 보여줍니다.
발달 성 정맥 기형으로 간주되지만 정맥 혈관종은 정확히 뇌 발달의 변화가 아닙니다. 사실,이 상태는 배아 정맥 시스템의 성인기 지속성을 구성하므로 기형 이상으로 정상 성의 변형으로 간주되어야합니다.
구체적으로, 그 기원은 잘 정립되어 있지 않지만, 몇몇 저자들은 그것이 뇌 영역의 정맥 배액 시스템의 폐색 또는 장애로 이어지는 배아 기간의 변화 때문이라고 지적합니다.
이러한 의미에서 정맥 혈관종은 뇌의 백질 깊숙한 곳에 위치한 작은 수질 정맥으로 구성된 구조를 나타내는 것이 특징입니다. 이 작은 수질 정맥은 방사형 배열을 획득하고 확장 된 정맥 줄기쪽으로 수렴하여 정상적인 정맥동으로 비워집니다.
정맥 혈관종 환자의 정맥 조직 학적 구조는 일반적으로 정상 정맥의 구조와 유사하며 대부분의 경우 변형을 나타내지 않는 신경교 조직으로 둘러싸여 있습니다.
정맥 혈관종의 가장 눈에 띄는 특성 중 하나는 방사선 연구에서 발견되는 이러한 유형의 뇌 병변의 빈도와 정맥 혈관종으로 고통받는 상대적으로 적은 수의 불일치에 있습니다.
이 사실은 주로 상태가 대부분의 경우 완전히 무증상이라는 사실 때문입니다.
이러한 방식으로 대부분의 정맥 혈관종 사례는 환자가 다른 상태 또는 두개 내 병리에 의해 동기 부여 된 방사선 검사를받을 때 발견되며, 이는 일반적으로이 정맥 이상이 진단되지 않는 이유입니다.
그러나 정맥 혈관종의 모든 사례가 무증상이고 양성인 것은 아니라는 점을 고려해야합니다. 때때로 이러한 이상은 발작, 두통, 진행성 신경 학적 결손 및 출혈로 이어질 수 있습니다.
해부학 적 특성
발달 정맥 기형은 방사형 배열을 가진 다중 정맥의 수렴과 그들 사이의 정상 실질로 구성되며, 공통 간선 수집으로 수렴합니다.
이 사실로 인해 정맥 혈관종을 가리키는 정맥은 메두사 같은 모양을 띠고 Caput medusae라는 이름이 부여됩니다.
정맥 기형은 뇌의 모든 영역에서 발견 될 수 있지만 일반적으로 대뇌 피질의 전두엽과 후방 포사에 있습니다. 마찬가지로 현재까지 발견 된 모든 정맥 혈관종의 2/3가 소뇌에 있습니다.
일부 데이터는 특히 후방와에서 양측 또는 다발 정맥 혈관종의 존재를 나타내지 만 정맥 혈관종은 일반적으로 단독 및 일 측성을 특징으로합니다.
마찬가지로, 정맥 혈관종의 전형적인 배액의 변화가 다를 수 있다는 점을 고려해야합니다.
예를 들어, 상부 혈관종에서 정맥 배액은 표면적 일 수 있습니다. 즉, 피질 정맥이나 경막 부비동으로 수행 할 수 있습니다. 마찬가지로 이러한 구조에서 배수도 깊을 수 있습니다.
유사한 배액 경로가 뇌의 후방 포사에서도 흔히 볼 수 있습니다. 이러한 경로에는 표면 대뇌 정맥 및 경막 부비동으로의 경 실질 배액과 제 4 대뇌 실로의 깊은 배액이 포함됩니다.
유래
정맥 혈관종의 기원은 완전히 명확하지 않기 때문에 오늘날 과학계의 주요 과제 중 하나입니다.
특정 저자들은이 이상 현상이 뇌의 특정 부위에 위치한 배액 정맥의 혈전증으로 인해 발생할 수 있으며, 이로 인해 2 차적으로 중앙 줄기로 흘러 들어가는 배아 정맥이 열리는 보상 메커니즘이 생성 될 수 있다고 제안합니다.
반면 사이토와 고바야시는 그들의 연구에서 혈전증이나 측부 배액 시스템의 형성에 동기를 부여하는 다른 메커니즘으로 인해 수질 및 지류 정맥의 형성 및 발달 중에 자궁 사고의 존재를 제안했습니다.
마지막으로 Padget은 정맥 혈관종이 임신 중 변화로 인한 것일 가능성을 언급했으며, 이는 보상 배액 시스템의 형성으로 이어질 수 있다는 사실입니다.
현재 세 가지 가설이 수용되었으며 연구 라인은 세 가지 중 하나를 대조하거나 거부하는 데 중점을 둡니다. 그러나 이들 중 어느 것도 정맥 혈관종의 원인을 입증 할 충분한 과학적 증거가 없습니다.
조짐
대부분의 경우 (약 절반 이상) 정맥 혈관종은 무증상입니다. 즉, 그들은 어떤 유형의 감각, 발현 또는 신체적 및 / 또는 신경 학적 합병증을 일으키지 않습니다. 그러나 어떤 경우에는 이러한 기형이 특정 증상과 2 차 합병증을 모두 유발할 수 있습니다.
증상이있는 경우와 관련하여 가장 흔한 것은 정맥 혈관종이 두통과 발작을 동반하는 것입니다. 그러나 항상 이러한 증상이 정맥 혈관종의 방사선 학적 소견에 기인하는 것은 아닙니다. 다른 원인이있을 수 있기 때문입니다.
반면, 정맥 혈관종으로 인한 측두 하 병변이있는 사람들은 운동 실조 및 보행 장애를 경험할 수 있습니다. 이 경우, 발달 성 정맥 이상은 운동 증상 자체를 유발하는 병리학보다 뇌 손상의 원인으로 더 간주됩니다.
이 기형으로 이어질 수있는 또 다른 합병증은 배액 정맥 혈전증입니다. 이 상태는 비 출혈성 및 / 또는 출혈성 정맥 경색을 유발할 수 있습니다. 그러나 매우 드문 합병증입니다.
이러한 드문 경우에 기형의 점진적인 재 개통이 관찰되었으며, 이는 자발적으로 출혈하여 간압을 증가시킬 수 있습니다.
정맥 혈관종 문헌에보고 된 이러한 합병증에도 불구하고 전 세계적으로 이러한 유형의 상태에서 출혈 위험은 매우 낮습니다. 특히, 유병률 연구에 따르면 이러한 질환의 발생률은 매년 약 0.22 %입니다.
반면에 여러 연구에서 정맥 혈관종과 해면상 기형 사이의 관계를 보여줍니다. 데이터에 따르면 발달 성 정맥 이상의 최소 30 %가 이러한 요인에 의해 유발 될 수 있습니다.
진단
대부분의 정맥 혈관종 사례는 무증상이기 때문에이 발달 이상은 일반적으로 두 가지 주요 방법으로 진단됩니다.
첫 번째 (그리고 가장 널리 퍼진) 검사는 일반적으로 환자가 다른 유형의 상태로 인해 방사선 검사를 받고, 우연히 정맥 혈관종의 전형적인 특성이 발견 될 때 수행됩니다.
다른 한편으로, 두 번째는 적절한 검사가 발달 성 정맥 기형의 존재를 감지 할 때 부검 중에 수행됩니다.
마지막으로, 어떤 경우에는 환자가 기형의 전형적인 증상을 나타낼 때 정맥 혈관종을 발견 할 수 있으며 근본적인 병리를 결정하기 위해 완전한 검사를 수행하기로 결정됩니다.
세 가지 경우 모두 컴퓨터 단층 촬영 (CT)은 정맥 혈관종 진단에 필수적인 도구입니다. 실제로이 기기에서 수집 한 뇌 해부학 데이터가 없으면 이상 여부를 감지 할 수 없기 때문에 임상 평가만으로는 진단하기에 불충분하다.
그러나 기존의 컴퓨터 단층 촬영은 정맥 혈관종과 관련된 이상을 감지하는 데 필요한 영상을 항상 생성하는 것은 아니기 때문에 고화질 컴퓨터 단층 촬영의 사용이 종종 필요합니다.
이러한 도구를 사용하면 뇌 수준에서 얇은 조각을 준비하고 대비를 강화할 수있을뿐만 아니라 컴퓨터 단층 촬영 혈관 조영술을 재구성 할 수 있습니다.
컴퓨터 단층 촬영 외에도 정맥 혈관종 진단에 사용할 수있는 다른 장치로는 자기 공명 영상 (MRI), 자기 공명 혈관 조영 (MRA) 및 기존 혈관 조영술이 있습니다.
결과
정맥 혈관종은 대부분의 경우 양성 상태이지만 다른 경우에는 환자에게 부정적인 결과를 초래할 수 있습니다. 이러한 의미에서,이 발달 성 정맥 기형이 초래할 수있는 주요 합병증은 두개 내 출혈입니다.
이 출혈은 일반적으로 병변의 배액 채널이 막히거나 좁아짐에 따라 발생하며, 이는 혈액을 배액하는 정맥의 압력을 일시적으로 증가시키는 사실입니다.
마찬가지로 정맥 혈관종의 가장 위험하고 위험한 요소는 임상 증상을 동반 한 다른 유형의 혈관 기형 발생에있어 역할을 할 수 있다는 것입니다.
특히, 발달 성 정맥 이상은 종종 간질 발작, 출혈 또는 국소 신경 학적 증상을 유발하는 또 다른 유형의 혈관 기형 인 대뇌 해면상 기형과 관련이 있습니다.
마찬가지로, 정맥 혈관종은 뇌의 동맥과 정맥 사이의 비정상적인 연결로 인해 발생하는 정맥 기형 인 동정맥 기형과도 관련이 있습니다.
이 상태는 일반적으로 혼란, 귀 울림, 두통, 보행 문제, 발작, 시력 문제, 현기증, 근육 약화 및 신체 마비와 같은 증상을 포함하여 광범위한 증상을 나타냅니다.
치료
정맥 혈관종의 일반적으로 수동적 인 특성은 대부분의 경우 보존 적 치료를 촉구합니다.
사실,이 혈관 이상 (무증상 인 경우)의 대부분의 경우는 어떤 유형의 치료도 필요하지 않으므로 상태 진단 후 개입하기 전에 증상이 시작될 때까지 기다려야합니다.
중재가 필요한 경우, 정맥 기형은 그대로두고 실질 내 혈종을 제거하는 것이 좋습니다. 정맥 혈관종에 대한 외과 적 개입은 심장 마비의 위험이 높다는 점을 고려해야합니다.
마지막으로, 방사선 요법은 기형의 혈전증을 유발하고 영향을받은 뇌 영역의 정맥 배액에 심각한 변화를 일으킬 수 있기 때문에이 이상을 치료하는 것으로 간주되지 않습니다.
따라서 많은 경우에 양성 상태이지만 오늘날 정맥 혈관종은 효과적이고 안전한 치료법이 없기 때문에 가능하면 외과 적 개입을 피해야합니다.
참고 문헌
- Augustyn, GT; Scott, JA; Olson, E .; Gilmor, RL; Edwards, MK : 대뇌 정맥 혈관종 : MR 영상. 방사선과, 1985; 156 : 391-395.
- Courville CB. 뇌의 작은 혈관 기형의 형태. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22 : 274-84.
- Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. 정맥 혈관종의 경우 치료 차이. 터키 신경 외과. 2007; 17 : 40–4.
- Mc Cormickc, WF; Hardman, JM; Boutler, T. R : 뇌의 혈관 기형 (혈관종). 특히 후방 포사에서 발생하는 것을 언급합니다. J. Neurosurg., 1968; 28 : 241-245.
- Saito Y, Kobayashi N. 대뇌 정맥 혈관종 : 임상 평가 및 가능한 원인. 방사선과. 188 일; 139 : 87–9.
- Valanis, A .; Wellauer, J .; Yasargil, MG : 대뇌 정맥 혈관종의 방사선 진단 : 대뇌 혈관 조영술 및 컴퓨터 단층 촬영. Neuroradiology, 1983; 24 : 193-199.
- Wolf PA, Rosman NP, New PFJ. 대뇌 전이를 모방 한 뇌의 여러 개의 작은 비밀 정맥 혈관종. 신경학. 1967; 17 : 491–501.