COLPOCEPHALY : 증상, 원인 및 치료 - 신경 심리학 - 2025

colpocephaly는 심실 시스템의 구조에 영향을 미치는 선천성 뇌 이상이다. 해부학 적 수준에서 뇌는 측 심실의 후두 뿔이 크게 확장됩니다. 백질의 비정상적인 발달로 인해 측 심실의 뒤쪽 부분이 예상보다 큰 것을 관찰 할 수 있습니다.

이 병리의 임상 증상은 생애 초기에 나타나며인지 및 운동 성숙 지연과 발작 및 간질의 발달이 특징입니다.

대두 증의 구체적인 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 이러한 유형의 병리학은 임신 2 개월과 6 개월 즈음에 배아 발달 중에 일부 비정상적인 과정이 발생하여 발생할 수 있습니다.

colpocephaly의 진단은 일반적으로 전 또는 주산기에 이루어지며 성인 생활에서 진단은 매우 드뭅니다.

반면, 대두 증 환자의 예후는 주로 병리의 심각성, 뇌 발달 정도 및 다른 유형의 의학적 합병증의 존재 여부에 따라 달라집니다.

colpocephaly의 의학적 개입은 주로 발작과 같은 이차 병리의 치료를 지향합니다.

colpocephaly의 특성

Colpocephaly는 선천성 신경 장애입니다. 즉, 임신 기간 동안 다양한 뇌 영역의 신경계,이 경우에는 정상적이고 효율적인 발달이 변경됩니다.

특히 중추 신경계 (CNS)에 영향을 미치는 선천적 변화는 태아 사망률과 이환율의 주요 원인 중 하나입니다.

세계 보건기구 (WHO)는 출생 후 4 주 동안 일부 유형의 선천성 병리로 인해 약 276,000 명의 신생아가 사망한다고 밝혔습니다.

또한, 이러한 유형의 이상은 다양한 신경 장애를 유발하기 때문에 아동 인구에서 기능 장애의 가장 중요한 원인 중 하나입니다.

뇌 장애

반면에, colpocephaly는 뇌 구조에 영향을 미치는 병리의 그룹으로 분류되며 "뇌 장애"로 알려져 있습니다.

뇌 장애는 태아 발달의 초기 단계에서 발생하는 중추 신경계의 다양한 변화 또는 이상이있는 것을 말합니다.

산전 및 산후 단계에서 신경계 (NS)의 발달은 유 전적으로 프로그래밍되고 환경 영향과 같은 외부 요인에 실제로 영향을 받기 쉬운 다양한 신경 화학적 사건을 기본적으로 기반으로하는 일련의 매우 복잡한 과정과 사건을 따릅니다.

신경계의 선천적 기형이 발생하면 구조 및 / 또는 기능이 비정상적인 방식으로 발달하기 시작하여 신체적으로나인지 적으로 개인에게 심각한 결과를 초래합니다.

특히, colpocephaly는 외측 심실, 특히 후두부 또는 후두부의 발달에 영향을 미치는 병리로 후두 홈의 비정상적으로 큰 성장을 초래합니다.

의학 및 실험 문헌에서 거의 검토되지 않은 의학적 상태이지만 발작, 정신 지체 및 다양한 감각 및 운동 변화와 관련이 있습니다.

통계

Colpocephaly는 매우 드문 선천성 기형입니다. 최근 수치가 없다는 사실에도 불구하고, 1992 년 현재이 병리에 영향을받은 개인의 약 36 가지 사례가 설명되었습니다.

이 병리에 대한 통계 자료의 부재는 다른 의학적 상태와 관련되어 나타나기 때문에 임상 특성에 대한 합의 부족과 진단 오류의 결과 일 수 있습니다.

징후 및 증상

colpocephaly의 특징적인 구조적 발견은 외측 심실의 후두 뿔이 넓어 지거나 커지는 것입니다.

우리의 뇌 안에서 우리는 심실 시스템 인 뇌척수액 (CSF)에 의해 서로 연결되어있는 공동 시스템을 찾을 수 있습니다.

이 액체에는 단백질, 전해질 및 일부 세포가 포함되어 있습니다. 가능한 외상으로부터 보호하는 것 외에도 뇌척수액은 영양, 면역 및 염증 기능을 통해 뇌 항상성 유지에 중요한 역할을합니다 (Chauvet and Boch, X).

측심 실은이 심실 시스템의 가장 큰 부분이며 두 개의 중앙 영역 (신체 및 심방)과 세 개의 확장 (뿔)으로 구성됩니다.

특히, 후두 또는 후두 뿔은 후두엽까지 확장되며 그 지붕은 뇌량의 다른 섬유로 형성됩니다.

따라서 측면 심실의 기형 또는 다양한 손상 및 부상을 유발하는 모든 유형의 변경은 다양한 신경 학적 징후 및 증상을 유발할 수 있습니다.

colpocephaly의 경우 가장 일반적인 임상 특징은 다음과 같습니다 : 뇌성 마비, 지적 결핍, 소두증, 골수 수막 세포, 뇌량 무형성, lisecephaly, 소뇌 저형성, 운동 장애, 근육 경련, 발작 및 시신경 저형성.

소두증

소두증은 뇌가 제대로 발달하지 않았거나 멈춰서 머리의 크기가 정상 또는 예상보다 작은 (연령 및 성별에 비해 작음) 의학적 상태입니다. 성장합니다.

드물거나 드문 질환이지만 소두증의 중증도는 다양하며 소두증을 앓고있는 많은 소아는 다른 신경 학적 및인지 장애와 지연을 경험할 수 있습니다.

소두증을 앓는 사람들은 재발 발작, 다양한 신체 장애, 학습 장애 등을 나타낼 수 있습니다.

뇌성 마비

뇌성 마비 (CP)라는 용어는 운동 제어를 담당하는 영역에 영향을 미치는 신경 장애 그룹을 의미합니다.

손상과 부상은 일반적으로 태아 발달 중 또는 출생 후 초기에 발생하며 신체 움직임과 근육 조정에 영구적으로 영향을 주지만 심각도가 점진적으로 증가하지는 않습니다.

일반적으로 뇌성 마비는 감정의 정도가 다른 신체적 장애를 유발하지만, 또한 감각 및 / 또는 지적 장애를 동반하는 것으로 나타날 수도 있습니다.

따라서 다양한 감각,인지, 의사 소통, 지각, 행동 적자, 간질 발작 등이 이러한 병리와 관련하여 나타날 수 있습니다.

골수 수막 구균

myelomeningocele이라는 용어는 척추이 분증의 유형 중 하나를 나타냅니다.

척추이 분증은 척수와 척추의 다양한 구조에 영향을 미치는 선천성 기형이며 다른 변형과 더불어하지 또는 사지의 마비를 유발할 수 있습니다.

영향을받은 부위를 기반으로, 우리는 네 가지 유형의 척추이 분증을 구별 할 수 있습니다 : 오컬트, 폐쇄 신경관 결함, 수막 세포 및 골수 수막 세포. 특히, 개방 척추이 분증으로도 알려진 골수 수막 증은 가장 심각한 아형으로 간주됩니다.

해부학 적 수준에서 척추관이 중앙 또는 허리에서 하나 이상의 척추 세그먼트를 따라 어떻게 노출되거나 열리는 지 볼 수 있습니다. 이런 식으로 수막과 척수가 튀어 나와 뒤쪽에 주머니를 형성합니다.

그 결과, 골수 수막 구균 진단을받은 개인은 다음과 같은 증상을 포함하는 심각한 신경 학적 관련이있을 수 있습니다 :하지의 근육 약화 및 / 또는 마비; 장 질환, 발작 및 정형 외과 질환 등이 있습니다.

뇌량의 무형성

뇌량의 무형성은 뇌 반구 인 뇌량을 연결하는 구조의 부분적 또는 완전한 부재를 나타내는 선천성 신경 병리학의 한 유형입니다.

이러한 유형의 병리학은 일반적으로 Chiari 기형, Angeleman 증후군, Dandy-Walker 증후군, schiecephaly, holoprosencephaly 등과 같은 다른 의학적 상태와 관련이 있습니다.

뇌량 무형성의 임상 적 결과는 영향을받은 사람들에 따라 크게 다르지만, 몇 가지 공통적 인 특징은 시각 패턴, 지적 지연, 발작 또는 경련 관계의 결핍입니다.

Lissencephaly

Lissencephaly는 뇌 질환 그룹의 일부인 선천성 기형입니다. 이 병리학은 대뇌 피질의 대뇌 회선이 없거나 부분적으로 발달하는 것이 특징입니다.

뇌 표면은 비정상적으로 매끄럽고 소두증, 얼굴 변화, 정신 운동 지연, 근육 경련, 발작 등을 일으킬 수 있습니다.

경련

발작 또는 발작은 비정상적인 신경 활동의 결과로 발생합니다.

발작 및 간질 발작의 증상은 발생하는 뇌 영역과 그로 고통받는 사람에 따라 상당히 다를 수 있습니다.

발작의 임상 적 특징 중 일부는 일시적인 혼란, 통제 할 수없는 사지 흔들림, 의식 상실 및 / 또는 간질 성 부재입니다.

이 에피소드는 낙상, 익사 또는 교통 사고의 위험에 영향을받는 개인에게 위험한 상황 일뿐만 아니라 비정상적인 신경 활동으로 인한 뇌 손상의 발달에 중요한 요소입니다.

소뇌 저형성 증

소뇌 저형성 증은 소뇌의 완전하고 기능적인 발달이없는 것을 특징으로하는 신경 학적 병리학입니다.

소뇌는 우리 신경계의 가장 큰 영역 중 하나입니다. 전통적으로 운동 기능 (운동의 조정 및 실행, 근긴장 유지, 균형 등)이 원인 이었지만 최근 수십 년 동안 다양한 복잡한인지 과정에 대한 참여가 강조되었습니다.

시신경 저형성 증

시신경 저형성 증은 시신경의 발달에 영향을 미치는 또 다른 유형의 신경 장애입니다. 특히, 시신경은 영향을받은 사람의 성별 및 연령 그룹에 대해 예상보다 작습니다.

이 병리에서 파생 될 수있는 의학적 결과 중 우리는 시력 저하, 부분 또는 전체 실명 및 / 또는 비정상적인 안구 운동을 강조 할 수 있습니다.

시각 장애 외에도 시신경 저형성 증은 일반적으로인지 장애, 모르시에 증후군, 운동 및 언어 장애, 호르몬 결핍 등과 같은 다른 이차 합병증과 관련이 있습니다.

지적 결핍 및 운동 장애

colpocephaly의 결과로 영향을받은 개인은 일반화 된인지 성숙 지연을 나타낼 수 있습니다. 즉, 주의력, 언어 적, 기억력 및 실제 기술의 발달이 연령 그룹 및 교육 수준에 대해 예상보다 낮을 것입니다.

한편, 운동구와 관련된 변화 중 근육 경련, 근긴장 변화 등의 증상이 나타날 수있다.

원인

Colpocephaly는 후두 부위가 두꺼워 지거나 골수 화되지 않을 때 발생합니다.

이러한 변화의 원인은 정확히 알려지지 않았지만, 유전 적 돌연변이, 신경 이동 장애, 방사선 노출 및 / 또는 독성 물질 또는 감염의 소비가 원인이 될 수있는 원인으로 확인되었습니다. colpocephaly.

진단

Colpocephaly는 측 심실의 후두 뿔이 비대해진 것이 입증 될 수있는 경우 출생 전에 진단 할 수있는 일종의 뇌 기형입니다.

이 병리에 사용되는 진단 기술 중 일부는 초음파 초음파, 자기 공명, 컴퓨터 단층 촬영, 기압 및 심실 조영술입니다.

colpocephaly에 대한 치료법이 있습니까?

현재 colpocephaly에 대한 특정 치료법은 없습니다. 따라서 개입은이 병리에 대한 애정의 정도와 이차 증상에 달려 있습니다.

일반적으로 중재는 발작 조절, 근육 장애 예방, 운동 기능 재활 및인지 재활을 목표로합니다.

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