미토콘드리아 : 일반적인 특성, 기능, 부품 - 생물학 - 2025

미토콘드리아는 모든 진핵 세포 세포 특성 소기관이다. 그들은 세포 에너지 대사의 중요한 부분을 담당하고 호기성 대사를 가진 세포에서 ATP 생산의 주요 부위입니다.

현미경으로 볼 수있는이 세포 기관은 박테리아의 크기와 크기가 비슷하며 원형 게놈, 박테리아 리보솜 및 다른 원핵 생물과 유사한 전이 RNA와 같은 많은 유전 적 특성을 원핵 생물과 공유합니다.

미토콘드리아의 그림

내 공생 이론은 이러한 세포 소기관이 원시 진핵 생물을 "기생시킨"원핵 생물 세포로부터 수백만 년 전 진핵 생물 전구 세포에서 발생하여 호기 생물에서 살 수 있고 에너지를 위해 산소를 사용하여 대가를받을 수 있다고 제안합니다. 그리고 영양소.

그들의 게놈이 줄어들 었음에 틀림 없기 때문에, 이들 세포 기관의 형성은 핵에서 암호화 된 유전자로부터, 또한 인지질 및 기타 대사 산물로부터 세포질에서 합성되는 단백질의 수입에 크게 의존하게되었다. 복잡한 운송 기계를 개조했습니다.

"미토콘드리아"라는 용어는 1889 년 과학자 C. Benda에 의해 만들어졌지만, 이러한 세포 기관에 대한 최초의 양심적 관찰은 1880 년 A. Kölliker에 의해 이루어졌으며, 그는 근육 세포에서 "sarcosomes"라고 명명 한 세포질 과립을 관찰했습니다. .

오늘날 미토콘드리아는 모든 호기성 진핵 세포의 "힘의 원천"으로 기능하고 크렙스 회로, 피리 미딘, 아미노산 및 일부 인지질의 합성이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 내부에서 지방산의 산화도 발생하여 많은 양의 ATP가 얻어집니다.

모든 세포 유기체에서와 마찬가지로 미토콘드리아 DNA는 돌연변이가 발생하기 쉬우므로 미토콘드리아 기능 장애를 일으켜 신경 퇴행성 장애, 심근 병증, 대사 증후군, 암, 난청, 실명 및 기타 병리를 유발합니다.

미토콘드리아의 일반적인 특성

인간 폐 세포에서 미토콘드리아의 전자 현미경 (출처 : Vojtěch Dostál, via Wikimedia Commons)

미토콘드리아는 상당히 큰 세포질 세포 소기관이며, 그 크기는 많은 세포의 핵, 액포 및 엽록체의 크기를 초과합니다. 부피는 세포 전체 부피의 최대 25 %를 나타낼 수 있습니다. 그들은 특징적인 벌레 또는 소시지 모양을 가지고 있으며 길이가 수 마이크로 미터에 이릅니다.

그들은 자신의 게놈을 가진 이중 막으로 둘러싸인 세포 기관입니다. 즉, 내부에는 세포 핵 내에 포함 된 DNA와 다른 (다른) DNA 분자가 있습니다. 그들은 또한 리보솜 RNA와 그들 자신의 전달 RNA를 가지고 있습니다.

위의 내용에도 불구하고, 그들은 대부분의 단백질을 생산하기 위해 핵 유전자에 의존하며, 이는 세포질에서 번역 중에 특별히 표시되어 미토콘드리아로 운반됩니다.

미토콘드리아는 세포와 독립적으로 분열하고 증식합니다. 그들의 분열은 유사 분열에 의해 발생하며, 결과적으로 각각의 사본이 다소 정확합니다. 즉, 이러한 세포 기관이 분할 할 때 "반으로 분할"됩니다.

진핵 세포에서 미토콘드리아의 수는 세포의 유형과 기능에 크게 의존합니다. 즉, 다세포 유기체의 동일한 조직에서 일부 세포는 다른 세포보다 더 많은 수의 미토콘드리아를 가질 수 있습니다. 이것의 예는 풍부한 수의 미토콘드리아를 가진 심장 근육 세포입니다.

풍모

미토콘드리아는 호기성 세포의 필수 세포 기관입니다. 이러한 기능은 여러 대사 경로에서 중간 대사를 통합하는 데있어 세포에서 ATP 생산을위한 산화 적 인산화가 두드러집니다.

그 안에서는 지방산의 산화, 크렙스 회로 또는 트리 카르 복실 산, 요소 회로, 케톤 생성 및 포도당 생성이 발생합니다. 미토콘드리아는 또한 피리 미딘과 일부 인지질의 합성에 역할을합니다.

그들은 또한 부분적으로 아미노산과 지질의 대사, 헴 그룹의 합성, 칼슘 항상성 및 프로그램 된 세포 사멸 또는 아폽토시스 과정에 관여합니다.

지질 및 탄수화물 대사의 미토콘드리아

포도당에서 ATP 형태로 에너지를 추출하기 위해 포도당을 산화시키는 과정 인 당분 해는 세포질 구획에서 발생합니다. 호기성 대사가있는 세포에서 피루 베이트 (해당 경로 그 자체의 최종 산물)는 미토콘드리아로 운반되어 피루 베이트 탈수소 효소 복합체의 기질 역할을합니다.

이 복합체는 피루 베이트가 CO2, NADH 및 아세틸 -CoA로 탈 카복실 화되는 역할을합니다. 이 과정에서 나오는 에너지는 아세틸 -CoA 분자의 형태로 "저장"된다고합니다. 아세틸 -CoA 분자는 아세틸 부분이 완전히 CO2와 물로 산화되는 크렙스 회로에 "들어가는"분자이기 때문입니다.

같은 방식으로, 혈류를 순환하여 세포로 들어가는 지질은 미토콘드리아에서 직접 산화됩니다.이 과정은 동일한 카르 보닐 말단에서 시작하여 두 개의 탄소 원자가 동시에 제거됩니다. back ' , 한 번에 하나의 아세틸 -CoA 분자를 형성합니다.

지방산의 분해는 산화 환원 반응에 참여하는 고 에너지 전자를 가진 분자 인 NADH 및 FADH2의 생성으로 끝납니다.

Krebs주기 동안 CO2는 폐기물로 제거되고 NADH 및 FADH2 분자는 미토콘드리아 내부 막의 전자 수송 사슬로 이동하여 산화 적 인산화 과정에 사용됩니다.

산화 적 인산화

전자 수송 사슬과 산화 적 인산화에 참여하는 효소는 미토콘드리아의 내막에서 발견됩니다. 이 과정에서 NADH와 FADH2 분자는 산화 분자에서 수송 사슬로 전자를 전달하기 때문에 전자의 "수송 자"역할을합니다.

미토콘드리아 내막의 효소 복합체 (출처 : Bananenboom, via Wikimedia Commons)

이 전자는 전달 사슬을 통과 할 때 에너지를 방출하고,이 에너지는 매트릭스에서 내부 막을 통해 막간 공간으로 양성자 (H +)를 방출하여 양성자 구배를 생성하는 데 사용됩니다.

이 기울기는 ADP의 인산화에 의한 ATP 생성과 같이 에너지를 필요로하는 다른 반응에 연결된 에너지 원으로 기능합니다.

부품 (구조)

미토콘드리아의 구조

이 세포 기관은 여러 가지 이유로 다른 세포질 세포 기관 중에서 독특하며, 이는 해당 부분에 대한 지식으로 이해할 수 있습니다.

-미토콘드리아 막

이미 언급했듯이 미토콘드리아는 이중 막으로 둘러싸인 세포질 세포 기관입니다. 이 막은 외부 미토콘드리아 막과 내부 미토콘드리아 막으로 나뉘며, 서로 매우 다르며 막간 공간에 의해 서로 분리됩니다.

외부 미토콘드리아 막

이 막은 세포질과 미토콘드리아 내강 사이의 계면 역할을하는 막입니다. 모든 생물학적 막과 마찬가지로 외부 미토콘드리아 막은 말초 및 통합 단백질이 결합 된 지질 이중층입니다.

많은 저자들은이 막의 단백질-지질 비율이 50:50에 가깝고이 막이 그람 음성 박테리아의 것과 매우 유사하다는 데 동의합니다.

외막의 단백질은 서로 다른 유형의 분자가 막간 공간으로 이동하는 역할을합니다. 이러한 단백질 중 많은 부분이 "포린"으로 알려져 있습니다. 왜냐하면 한 쪽에서 다른쪽으로 작은 분자가 자유롭게 통과 할 수 있도록하는 채널이나 기공을 형성하기 때문입니다. 다른.

내부 미토콘드리아 막

이 막은 매우 많은 수의 단백질 (거의 80 %)을 포함하며, 이는 외막보다 훨씬 더 많으며 전체 세포에서 가장 높은 비율 (가장 높은 단백질 : 지질 비율) 중 하나입니다.

그것은 분자의 통과에 덜 투과성이며 루멘 또는 미토콘드리아 기질을 향해 돌출하는 다중 주름 또는 융기를 형성하지만 이러한 주름의 수와 배열은 동일한 유기체에서도 한 유형의 세포에서 다른 유형으로 상당히 다릅니다. .

내부 미토콘드리아 막은 이러한 세포 기관의 주요 기능 구획이며 이것은 본질적으로 관련 단백질 때문입니다.

주름 또는 융기는 막 표면을 증가시키는 데 특별한 역할을하며, 이는 미토콘드리아 기능, 즉 주로 산화 적 인산화 (전자 수송 사슬)에 참여하는 단백질과 효소의 수를 증가시키는 데 합리적으로 기여합니다. .

막간 공간

이름에서 알 수 있듯이 막간 공간은 외부 및 내부 미토콘드리아 막을 분리하는 공간입니다.

외부 미토콘드리아 막에는 분자의 한쪽에서 다른쪽으로 분자의 자유로운 확산을 촉진하는 많은 기공과 채널이 있기 때문에, 막간 공간은 적어도 이온 및 특정 분자와 관련하여 세포질과 매우 유사한 조성을 가지고 있습니다. 크기가 작습니다.

-루멘 또는 미토콘드리아 매트릭스

미토콘드리아 기질은 미토콘드리아의 내부 공간이며 미토콘드리아 게놈 DNA가 발견되는 곳입니다. 또한이 "액체"에는 세포 에너지 대사에 참여하는 중요한 효소도 있습니다 (단백질의 양이 50 % 이상임).

예를 들어 미토콘드리아 기질에는 호기성 유기체 또는 세포에서 산화 대사의 주요 경로 중 하나 인 크렙스 회로 또는 트리 카르 복실 산 회로에 속하는 효소가 있습니다.

-미토콘드리아 게놈 (DNA)

미토콘드리아는 세포의 고유 한 세포질 세포 기관입니다. 왜냐하면 그들은 그들 자신의 게놈을 가지고 있기 때문입니다.

미토콘드리아의 게놈은 원형 DNA 분자 (예 : 원핵 생물)로 구성되며,이 분자는 미토콘드리아 당 여러 사본이있을 수 있습니다. 각 게놈의 크기는 고려되는 종에 따라 많이 다르지만, 예를 들어 인간의 경우 약 16kb 정도입니다.

일부 미토콘드리아 단백질을 암호화하는 유전자는 이러한 DNA 분자에서 발견됩니다. 또한 리보솜 RNA를 코딩하는 유전자와 이러한 세포 기관 내에서 미토콘드리아 게놈에 의해 코딩 된 단백질의 번역에 필요한 RNA를 전달합니다.

미토콘드리아가 게놈에 암호화 된 단백질을 "읽고" "번역"하기 위해 사용하는 유전 코드는 보편적 인 유전 코드와는 다소 다릅니다.

관련 질병

인간 미토콘드리아 질병은 미토콘드리아와 핵 DNA의 돌연변이와 관련이 있기 때문에 상당히 이질적인 질병 그룹입니다.

돌연변이 또는 유전 적 결함의 유형에 따라 미토콘드리아와 관련된 다양한 병리학 적 징후가 있으며, 이는 신체의 모든 장기 시스템과 모든 연령의 사람들에 영향을 미칠 수 있습니다.

이러한 미토콘드리아 결함은 모계 경로, X 염색체 또는 상 염색체 경로를 통해 한 세대에서 다른 세대로 전염 될 수 있습니다. 이러한 이유로 미토콘드리아 장애는 임상 적 측면과 조직 특이 적 증상 모두에서 진정으로 이질적입니다.

미토콘드리아 결함과 관련된 몇 가지 임상 증상은 다음과 같습니다.

-시신경 위축

-영아 괴사 성 뇌병증

-간뇌 장애

-청소년 재앙 성 간질

-운동 실조-신경 병증 증후군

-심근 병증

-백질의 뇌 질환

-난소 기능 장애

-난청 (청력 상실)

동물 세포와 식물 세포의 차이

동물 세포와 식물 세포에는 미토콘드리아가 포함되어 있습니다. 두 유형의 세포에서 이러한 세포 기관은 동일한 기능을 수행하며 매우 중요하지는 않지만 이러한 세포 기관 사이에는 약간의 차이가 있습니다.

동물과 식물 미토콘드리아의 주요 차이점은 형태, 크기 및 일부 게놈 특성과 관련이 있습니다. 따라서 미토콘드리아는 안쪽 융기의 크기, 수, 모양 및 조직이 다양 할 수 있습니다. 동일한 유기체에있는 다른 유형의 세포에서도 마찬가지입니다.

동물의 미토콘드리아 게놈 크기는 식물의 크기보다 약간 작습니다 (각각 20kb 대 200kb). 또한 동물 미토콘드리아와는 달리 식물 세포의 세포는 세 가지 유형의 리보솜 RNA를 인코딩합니다 (동물은 2 개만 인코딩 함).

그러나 식물 미토콘드리아는 단백질 합성을 위해 일부 핵 전달 RNA에 의존합니다.

이미 언급 한 것 외에도 1917 년 Cowdry가보고 한 것처럼 동물 세포의 미토콘드리아와 식물 세포 사이에는 다른 많은 차이가 없습니다.

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