보완 시스템 : 고전 및 대체 경로, 기능, 질병 - 생물학 - 2026

보수 시스템은 병원성 미생물의 파괴적인 효과를 증가 열에 민감한 30 개 이상의 혈장 단백질,로 구성된 그룹입니다.

병원체 파괴에서 항체의 작용을 보완하는 것으로 나타났기 때문에 "보체"라고 불립니다. 그러나 항체가없는 상태에서도 기능을 수행 할 수 있습니다. 따라서 그것은 타고난 면역 체계의 구성 요소의 일부로 간주 될 수 있습니다.

보체 캐스케이드 활성화 경로 요약. Wikimedia Commons의 Perhelion 작성.

그것의 작용은 그것을 구성하는 단백질의 연속적인 활성화 ( "캐스케이드")에 달려 있으며, 막에 기공의 형성을 통한 병원체의 파열을 보장하기 위해, 식세포에 의한 파괴에 대한 라벨링 (opsonization) 및 바이러스 중화.

면역 체계 : 적응 면역 및 타고난 면역

면역 체계는 질병을 일으킬 수있는 미생물의 공격으로부터 자신을 방어하는 신체의 방어 체계입니다.

그것은 병원체의 도착을 경계하는 일련의 세포, 기관 및 사이토 카인 단백질로 구성됩니다. 일단 탐지되면 제거를 보장하기 위해 공격을 수행합니다. 그의 방법론은 공격이나 비상 상황이 발생할 때마다 방어하는 병영의 병사들이 그렇게하는 것과 같습니다.

다른 방어 시스템과 마찬가지로 그들이 수행하는 공격에는 전술, 능력, 기술 및 구성 요소의 협력이 필요합니다. 이 모든 것은 총체적으로 면역 반응으로 알려진 일련의 전략적 단계에 포함되어 있습니다.

면역 반응은 시간으로 구분 된 두 가지 큰 단계, 즉 타고난 면역 반응과 적응 면역 반응으로 발생합니다.

타고난 면역 반응

타고난 면역 반응은 외부 유기체의 도착으로 인한 감염에 대한 첫 번째 방어선입니다.

이러한 유형의 초기 반응은 한편으로는 병원균의 침입을 막는 장벽 역할을하는 봉쇄 선 (피부 및 점막)의 작용을 의미합니다. 다른 한편, 병원균이 유입되기 전에 피부의 가장 안쪽 층에서 경계를 유지하는 세포의 작용. 이러한 미생물은 그 안에 존재하는 구멍이나 절단과 같은 첫 번째 장벽의 실패로 인해 '들어올 수 있습니다'.

이 수준에서 작용하는 세포는 침입하는 미생물을 인식하고이를 식균 (삼키는)하고 마지막으로 세포질에서 그들을 파괴하는 역할을하는 식세포로 알려져 있습니다.

이 외에도, 이러한 세포는 첫 번째 반응 라인을 극복하는 병원균을 효율적으로 제거하기 위해 두 번째 반응 분기에 참여하는 세포에 신호를 보내는 역할을합니다.

마지막으로, 이러한 유형의 반응에 참여하는 세포 및 비 세포 구성 요소는 유기체의 탄생부터 존재합니다. 즉, 항원 (외래 병원체 또는 독성 물질)의 존재에 의존하지 않습니다.

적응 면역 반응

선천성 면역의 이펙터 메커니즘이 촉발 된 후 발생하는 이러한 유형의 반응은 림프구로 알려진 다른 세포에 의해 수행됩니다.

림프구는 타고난 면역의 방어 메커니즘을 강화하는 동시에 시스템이 침입하는 유기체를 기억하게합니다.

즉, 외국 유기체에 의해 두 번째 침입이 발생하면 후자는 신속하게 인식하여 신속하게 제거 할 수 있습니다. 이러한 반응은 일반적으로 특징적인 면역 기억 때문에 전자보다 빠릅니다.

마지막으로, 적응 면역은 유기체의 일생 동안 발달한다는 점을 언급해야합니다. 다른 감염원에 직면하고 있기 때문입니다. 즉, 획득됩니다.

이 세포가 두 번째로 유기체를 감지하면 세포 공격 라인과 체액 라인을 유발합니다. 두 번째는 독소를 중화하고 제거를 위해 병원체를 표시하는 항체 인 단백질의 방출을 포함합니다.

차례로 항체는 보체 시스템을 구성하는 단백질 그룹을 활성화 할 수 있습니다. 후자는 세균과 이미 감염된 세포를 빠르게 파괴하는 데 도움이됩니다.

보완 시스템

보체 시스템은 병원성 유기체의 존재에 의해 활성화되는 혈장 단백질 세트입니다.

이 활성화는 많은 경우에 항체 (적응 반응의 구성 요소)에 의존하지만, 항체가 없을 때 활성화 될 수도 있습니다. 이런 이유로 그것은 타고난 반응의 중요한 구성 요소로 간주됩니다.

이 시스템을 구성하는 30 개 이상의 단백질이 있으며, 서로 상호 작용하여 병원체 제거에있어서 항체와 식세포의 작용을 보완합니다.

이 단백질은 보체를 의미하는 문자 "C"로 식별되었으며 9 개의 단백질 (C1 ~ C9)을 결합하여 형성됩니다. 그들 모두는 프로테아제이며 몸을 통해 경계하고 비활성 상태로 계속 순환합니다.

일단 외부 미생물의 존재가 감지되면 다른 프로테아제의 작용에 의해 활성화되어 유기체를 방어하기 위해 공격을 계속합니다.

이제이 활성화는 세 가지 다른 경로를 통해 수행 될 수 있습니다 : 클래식 경로, 대안 및 렉틴 경로. 이들은 활성화가 발생하는 방식이 다르지만 모두 병원체 막 (MAC)에 공격 복합체를 형성하는 것과 일치합니다.

이 복합체는 병원체 막의 외부 표면에있는 많은 단백질의 결합에 의해 형성되어 그 안에 구멍이나 구멍이 형성되는 절정에 이릅니다.

보체 시스템의 활성화는 어떻게 발생합니까?

활성화는 감염이 발생한 부위에서 발생하며 침입하는 미생물의 존재로 인해 발생합니다.

그 동안 모든 초기 비활성 보체 단백질은 연쇄 반응으로 활성화됩니다. 즉, 하나가 활성화되면 후자가 다음과 같은 방식으로 활성화됩니다.

활성 프로테아제는 전구체 단백질 또는 자 이모 겐 (비활성 형태)의 절단에 의해 생성됩니다. 후자는 활성화하여 다음을 둘로 자릅니다.

따라서 캐스케이드가 시작될 때 작은 그룹의 단백질이 활성화되면 연속적인 자 이모 겐의 활성화 (증폭)가 크게 증가합니다.

이 증폭은 병원체의 막 공격 복합체가 빠르게 형성되도록 도와줍니다. 이것은 결국 감염을 일으킬 수있는 기생충, 박테리아 및 기타 유기체를 분해 할 모공의 개방을 촉진합니다.

보완은 세 가지 독립적 인 방법으로 활성화 될 수 있습니다.

보체 활성화의 궁극적 인 목표는 항상 병원체 막 공격 복합체의 형성이지만이를 달성 할 수있는 세 가지 방법이 있습니다. 각각의 시작은 다른 분자의 작용에 달려 있습니다.

그러나 이들은 모두 C3 단백질을 C3a와 C3b로 분해하는 단백질 인 C3 전환 효소의 활성화에 수렴합니다. 후자는 병원체의 막에 결합하여 C5를 C5a와 C5b로 분리합니다. C5b는 또한 막에 결합하여 모공 (C6, C7, C8 및 C9)을 생성하기 위해 조립되는 나머지 단백질을 모집합니다.

고전적인 방법

이 이름은 설명하는 첫 번째 방법으로 사용됩니다. 그것은 이전에 병원체의 표면에 결합 된 항체 복합체에 의해 활성화되기 때문에 타고난 반응과 적응 반응의 메커니즘 사이의 연결 지점을 구성합니다.

이것은 C1q (보체 캐스케이드의 첫 번째 단백질)가 침입 미생물의 막에 결합하는 것으로 시작됩니다. 이 결합은 세 가지 방법으로 발생할 수 있습니다.

-그람 양성균에 존재하는 리포 테이 코 산과 같은 박테리아 표면의 단백질 및 비 단백질 성분과 직접.

-C 반응성 단백질, 박테리아 표면 다당류에 존재하는 포스 포 콜린 잔기에 결합하는 혈장 단백질.

-이전에 병원체에 결합한 IgG 또는 IgM 이소 타입의 두 개 이상의 항체로 구성된 면역 복합체.

렉틴 경로

이 경로에 의한 활성화는 렉틴이라는 단백질에 의해 병원체 표면에 노출 된 특정 탄수화물의 인식에 달려 있습니다.

렉틴은 탄수화물과 만 상호 작용하는 단백질입니다. 이들의 몇 가지 예는 다음과 같습니다 : 바이러스와 박테리아의 표면에 존재하는 당 만노스를 포함하는 다당류에 특이 적으로 결합하는 MLB 단백질과 박테리아 벽에 존재하는 N- 아세틸 글루코사민 잔기 만 인식하는 단백질.

대체 경로

이 경로는 병원균 표면에서 이미 활성화 된 C3 단백질 (C3b를 생성)의 결합에 의해 직접 활성화됩니다.

감염이없는 경우 C3b가이 경로를 통해 매우 낮은 값으로 발생한다는 것을 아는 것이 중요합니다. 이러한 제한된 양의 C3b는 인자 H로 알려진 단백질의 작용에 의해 비활성 상태로 유지됩니다.

감염이 있고 C3가 병원체에 결합 할 때만 인자 H의 조절 효과가 회피되고 이는 인자 B로 알려진 두 번째 인자에 결합합니다. 후자는 인자 D의 작용에 의해 절단되고 생성물은 C3에 결합합니다. C3 전환 효소를 형성하는 막에 이미 존재합니다.

여기에서 세 가지 경로에 공통적 인 활성화 단계를 따릅니다.

풍모

그것은 막을 빠르게 파괴하는 기공의 형성을 통해 병원성 세포의 빠른 파괴를 허용합니다.

활성화 된 보체 단백질을 결합하여 파괴를 위해 식세포에 의해 인식되고 섭취되는 병원체를 표시합니다. 이 프로세스를 옵 소닌 화라고합니다.

자 이모 겐의 분해로 생성되는 작은 조각은 더 많은 식세포를 감염 부위로 모으는 화학 유인 물질로 작용합니다.

침입하는 바이러스를 무력화 할 수 있습니다. 즉, 나중에 식세포가 제거되고 제거되도록 비활성화됩니다.

관련 질병

보체 시스템의 결핍으로 인한 질병 인 류마티스 관절염이있는 발 X- 레이. Wikimedia Commons의 Lariob 작성.

보체 단백질의 합성과 이러한 단백질의 조절되지 않은 활성화를 생성하는 인자의 결핍은 수많은 질병을 유발할 수 있습니다.

결함은 일반적으로 잘못된 활성화 이벤트로 이어지는 유전 적 오류로 인해 발생합니다. 이로 인해 감염, 류마티스 질환 및 혈관 부종 (피부 및 점막의 부종)에 대한 감수성이 증가하지 않습니다.

인자 H의 부재와 같은 규제의 부재는 과도한 활성화를 유발할 수 있습니다. 이것은 자신의 세포가 용해되어 생성되는 통제되지 않은 염증으로 끝납니다.

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