혈소판 형성 : 과정, 각성제, 조절 - 생물학

thrombocytopoiesis은 형성과 혈소판 방출하는 과정입니다. 이 과정은 적혈구 생성 및 육아 형성과 마찬가지로 골수에서 발생합니다. 혈소판 형성은 거대 핵형 성과 혈소판 형성의 두 단계로 구성됩니다. 거핵 형성은 골수 계통의 전구 세포에서 성숙한 거핵 세포가 형성 될 때까지 시작됩니다.

반면에, 혈소판 형성은 거핵구가 통과하는 일련의 사건을 포함합니다. 이 셀은 위치에 따라 다른 신호를 수신합니다.

혈소판 형성 단계. 이미지 디자인 : Marielsa Gil. 그림 출처 : A. Rad / 기계 판독 가능 작성자 없음. KGH 인수 (저작권 주장에 근거). / 교수 에르 하 보르 오사로

세포가 골 모세포 기질 내부에있는 한 억제되지만 혈관 구획의 세포 외 공간을 벗어나면 자극 물질의 존재에 의해 활성화됩니다.

이러한 물질은 폰 빌레 브란트 인자, 피브리노겐 및 혈관 내피 성장 인자입니다. 일단 활성화되면, 프로 혈소판이라고 불리는 거핵구의 세포질 과정이 분열되어 프로 혈소판과 혈소판을 생성합니다.

혈소판 형성 조절 과정 덕분에 순환하는 혈소판 수 측면에서 항상성을 유지할 수 있습니다. 혈소판 형성 자극 인자로는 트롬 보포 이에 틴, 인터루킨 3 (IL3), IL 6, IL 11이 있으며, 억제 인자로는 혈소판 인자 4와 형질 전환 성장 인자 (TGF) β가 있습니다.

순환하는 혈소판의 수와 그 형태 나 기능이 변경되는 다양한 질병이 있습니다. 이러한 이상은 다른 합병증 중에서도 특히 출혈과 혈전증으로 고통받는 개인에게 심각한 문제를 일으 킵니다.

혈소판 형성 과정

혈소판 형성은 두 가지 과정으로 나눌 수 있는데, 첫 번째 과정은 거핵 세포 형성이라고하고 두 번째 과정은 혈소판 형성 과정입니다.

알려진 바와 같이, 모든 세포주는 다 능성 줄기 세포에서 유래합니다. 이 세포는 골수 계통과 림프 계통에서 하나씩 두 가지 유형의 전구 세포로 분화합니다.

골수 계통의 전구 세포로부터 2 가지 유형의 세포가 발생하는데, 거핵구-적혈구 선조와 과립구-대 식세포 선조이다.

거핵구와 적혈구는 거핵구-적혈구 선조 세포에서 형성됩니다.

-거대 핵 세포 형성

거핵 세포 형성은 버스트-형성 단위 (BFU-Meg)에서 거핵 세포의 형성까지 세포의 분화 및 성숙 과정을 포함합니다.

CUF-GEMM

이 세포는 줄기 세포에서 발생하며 과립구-대 식세포의 전구 세포와 거대 핵구-적혈구 계 세포주에서 파생됩니다.

BFU-Meg

이 세포는 거핵구 시리즈의 가장 초기 표본입니다. 그것은 큰 증식 능력을 가지고 있습니다. 그것은 막에 CD34 + / HLADR- 수용체를 제공하는 것이 특징입니다.

CFU-Meg

그것의 증식 능력은 이전보다 적습니다. 이전 제품보다 조금 더 차별화되어 있으며 그 막에는 CD34 + / HLADR + 수용체가 있습니다.

Promegacarioblast

크기가 25 및 50 µm이며 크고 불규칙한 모양의 핵을 가지고 있습니다. 세포질은 약간 호 염성이며 약간의 다색 증이있을 수 있습니다. 그것은 0에서 2 개의 핵소체를 가질 수 있습니다.

거핵 모세포

이 세포는 거핵구 (15-30 µm)보다 크기가 작지만 다른 세포보다 훨씬 크다는 특징이 있습니다. 때때로 lobulation없이 존재할 수 있지만 일반적으로 눈에 보이는 bilobed 핵을 가지고 있습니다.

염색질은 느슨하고 여러 가지 핵소체가 인식 될 수 있습니다. 세포질은 호 염기성이며 부족합니다.

프로 메가 카리오 시토

이 세포는 다 엽화되고 노치가있는 핵이 특징입니다. 세포질은 더 풍부하고 다색성으로 구별됩니다.

거핵구

이것은 100 µm 크기의 거핵구가 보였지만 40-60 µm 사이의 가장 큰 세포입니다. 거핵구는 일반적으로 호산구 성인 풍부한 세포질을 가지고 있습니다. 그 핵은 배수체이고 크고 여러 개의 소엽이 있습니다.

이 세포의 성숙 과정에서 특정 혈소판 과립 (아주로 필)의 출현 또는 액틴, 튜 불린, 필라 민, 알파 -1 액 티닌 및 미오신과 같은 세포 골격의 특정 성분의 합성과 같은 계통의 특성을 획득합니다.

그들은 또한 세포질 전체에 걸쳐 확장되는 복잡한 막 경계 시스템을 형성하는 세포막의 침입을 나타냅니다. 후자는 혈소판 막 형성의 기초이기 때문에 매우 중요합니다.

이 세포의 다른 특징은 다음과 같습니다.

-당 단백질 IIbIIIa, CD 41 및 CD 61 (피브리노겐 수용체), 당 단백질 복합체 Ib / V / IX, CD 42 (폰 빌레 브란트 인자 수용체)와 같은 막의 특정 마커의 출현.

-Endomitosis : 세포가 분열 할 필요없이 DNA를 두 번 증식하는 과정으로, abortive mitosis라는 과정을 통해 이루어집니다. 이 과정은 여러 주기로 반복됩니다. 이것은 많은 혈소판을 생성하는 큰 세포의 특성을 부여합니다.

-pseudopods와 유사한 세포질 과정의 출현.

혈소판

그들은 2-3 µm 사이의 매우 작은 구조이며 핵이 없으며 알파와 밀도라는 두 가지 유형의 과립을 가지고 있습니다. 언급 된 모든 세포 중에서 말초 혈액 도말에서 볼 수있는 세포는 이것뿐입니다. 정상적인 값은 150,000 ~ 400,000 mm3입니다. 반감기는 약 8-11 일입니다.

-혈소판 형성

성숙한 거핵구는 혈소판을 형성하고 방출하는 역할을합니다. 골수 정현파의 혈관 내피에 가까운 거핵구는 세포질의 연장을 형성하여 프로 혈소판이라고하는 일종의 촉수 또는 위족을 생성합니다.

proplatelets의 가장 바깥 쪽 영역은 조각화되어 혈소판을 생성합니다. 혈소판 방출은 혈관에서 발생하며 혈류의 힘에 의해 도움을받습니다. 이를 위해서는 프로 혈소판이 내피 벽을 통과해야합니다.

일부 저자는 전 혈소판이라고 부르는 혈소판과 전 혈소판 사이에 중간 단계가 있다고 주장합니다. proplatelet에서 preplate 로의 이러한 변환은 되돌릴 수있는 과정 인 것으로 보입니다.

전 혈소판은 혈소판보다 크고 원판 모양입니다. 그들은 결국 혈소판으로 변합니다. 몇 시간 내에 거대 핵 세포에서 약 1,000 ~ 5,000 개의 혈소판이 나옵니다.

혈소판 형성 자극제

자극 물질에는 줄기 세포 자극 인자, 인터루킨 3, 인터루킨 6, 인터루킨 11 및 트롬 보포 이에 틴이 포함됩니다.

인터루킨 3

이 사이토 카인은 거대 핵구 계통의 가장 원시적이고 미성숙 한 줄기 세포의 수명을 증가시킴으로써 개입합니다. 이것은 이러한 세포의 세포 사멸 또는 프로그램 된 세포 사멸 과정의 억제를 통해 이루어집니다.

인터루킨 6

체내에서 다양한 기능을하는 전 염증성 인터루킨입니다. 그것의 기능 중 하나는 조혈 전구체의 합성을 자극하는 것인데, 그중 거대 핵 세포 계통의 전구체를 자극하는 것입니다. CFU-GEMM의 차별화에서 CFU-meg로 작동합니다.

인터 리퀸 11

트롬 보포 이에 틴처럼, 그것은 거핵 세포 형성 과정, 즉 다 능성 세포의 자극에서 거핵 세포의 형성에 이르기까지 작용합니다.

트롬 보포 이에 틴

이 중요한 호르몬은 주로 간에서 그리고 이차적으로 신장과 골수의 간질에서 합성됩니다.

트롬 보포 이에 틴은 골수에서 작용하여 거핵구와 혈소판의 형성을 자극합니다. 이 사이토 카인은 거핵 형성과 혈소판 형성의 모든 단계에 관여합니다.

그것은 또한 모든 세포주의 발달을 자극한다고 믿어집니다. 또한 혈소판의 적절한 기능에 기여합니다.

혈소판 형성 조절

다른 과정과 마찬가지로 혈소판 형성은 특정 자극을 통해 조절됩니다. 일부는 혈소판의 형성과 순환을 촉진하고 다른 일부는 그 과정을 억제합니다. 이 물질은 면역계의 세포, 골수의 간질 및 망상 내피 계의 세포에 의해 합성됩니다.

조절 메커니즘은 혈소판 수를 정상 수준으로 유지합니다. 대략 일일 혈소판 생산량은 10 ¹¹_입니다.

골수의 기질 미세 환경은 혈소판 형성 조절에 근본적인 역할을합니다.

거핵구가 성숙함에 따라 한 구획에서 다른 구획으로 이동합니다. 즉, 기질-유래 인자 -1이라고하는 화학 주성 구배에 따라 골아 세포 구획에서 혈관 구획으로 전달됩니다.

거핵구가 조골 세포 구획 (I 형 콜라겐)의 구성 요소와 접촉하는 한, 프로 혈소판의 형성이 억제됩니다.

혈관 내피 성장 인자 (VEGF)와 같은 성장 인자와 함께 혈관 구획의 세포 외 기질에 존재하는 폰 빌레 브란트 인자 및 피브리노겐과 접촉 할 때만 활성화됩니다.

-트롬 보포 이에 틴

트롬 보포 이에 틴은 MPL 수용체를 통해 흡수 될 때 혈소판에 의해 제거됩니다.

이것이 혈소판이 증가하면 높은 청소율로 인해 혈소판이 감소하는 이유입니다. 그러나 혈소판이 떨어지면 사이토 카인의 혈장 값이 올라가 골수를 자극하여 혈소판을 형성하고 방출합니다.

골수에서 합성 된 트롬 보포 이에 틴은 혈액 내 혈소판 수의 감소에 의해 자극되지만 간에서 트롬 보포 이에 틴의 형성은 간세포의 Ashwell-Morell 수용체가 탈시 알린 화 된 혈소판의 존재하에 활성화 될 때만 자극됩니다.

Desialinized 혈소판은 혈소판이 노화 될 때 겪는 세포 사멸 과정에서 비장 수준에서 단핵구-대 식세포 시스템에 의해 포획 및 제거됩니다.

-억제 요인

혈소판 형성 과정을 늦추는 물질 중에는 혈소판 인자 4와 변형 성장 인자 (TGF) β가 있습니다.

혈소판 인자 4

이 사이토 카인은 혈소판의 알파 과립에 포함되어 있습니다. 섬유 아세포 성장 인자라고도합니다. 혈소판 응집 중에 방출되어 거핵 형성을 중단합니다.

변형 성장 인자 (TGF) β

그것은 대 식세포, 수지상 세포, 혈소판, 섬유 아세포, 림프구, 연골 세포 및 성상 세포와 같은 다양한 유형의 세포에 의해 합성됩니다. 그 기능은 다양한 세포의 분화, 증식 및 활성화와 관련이 있으며 거대 핵 세포 형성 억제에도 참여합니다.

혈소판 형성의 불균형에 의해 생성되는 질병

혈소판 형성 및 파괴와 관련하여 항상성을 변경할 수있는 많은 장애가 있습니다. 그들 중 일부는 아래에 언급되어 있습니다.

선천성 무 핵구 혈소판 감소증

트롬 보포 이에 틴 / MPL 수용체 (TPO / MPL) 시스템의 돌연변이를 특징으로하는 드문 유전 병리입니다.

이러한 이유로 거핵구와 혈소판의 형성은이 환자들에게서 거의 거의 없으며 시간이 지남에 따라 수질 무형성으로 진화하여 트롬 보포 이에 틴이 모든 세포주의 형성에 중요하다는 것을 보여줍니다.

본 태성 혈소판 감소증

혈소판 형성의 불균형이있는 드문 병리로 혈액 내 혈소판 수가 지속적으로 증가하고 골수에서 혈소판 전구체 (거대 핵 세포)의 과형성 생성을 유발합니다.

이 상황은 환자에게 혈전증이나 출혈을 일으킬 수 있습니다. 결함은 줄기 세포 수준에서 발생하며, 이는 세포 계통,이 경우 거대 핵 구의 과장 생산쪽으로 기울어집니다.

혈소판 감소증

혈액 내 혈소판 수가 감소하는 것을 혈소판 감소증이라고합니다. 혈소판 감소증은 비장의 혈소판 정체, 세균 감염 (장 출혈성 대장균) 또는 바이러스 감염 (뎅기열, 단핵구증) 등 여러 원인이있을 수 있습니다.

또한 전신성 홍 반성 루푸스와 같은자가 면역 질환 또는 의약 기원 (설파제, 헤파린, 항 경련제 치료)로 인해 나타납니다.

다른 가능한 원인은 혈소판 생성 감소 또는 혈소판 파괴 증가입니다.

낮은 혈소판 존재 (혈소판 감소증)를 보여주는 말초 혈액 도말. 출처 : Erhabor Osaro 교수

Bernard-Soulier 증후군

드문 유전성 선천성 질환입니다. 이는 폰 빌레 브란트 인자 수용체 (GPIb / IX)가없는 유전 적 변화 (돌연변이)로 인한 비정상적인 형태와 기능을 가진 혈소판이 특징입니다.

따라서 응고 시간이 증가하고 혈소판 감소증이 있으며 순환하는 거대 판이 있습니다.

면역성 혈소판 감소 성 자반병

이 병리학 적 상태는 혈소판에 대한자가 항체가 형성되어 초기에 파괴되는 것이 특징입니다. 결과적으로 순환하는 혈소판의 수가 현저히 감소하고 혈소판 생성이 적습니다.

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